Boston Children’s Hospital se especializa en el tratamiento de enfermedades respiratorias pediátricas, incluida la enfermedad pulmonar intersticial (EPI o infantil).
La enfermedad pulmonar intersticial no es una sola enfermedad, sino un grupo de enfermedades pulmonares raras que van de leves a graves y pueden dificultar la respiración. Esto se debe a que estas enfermedades pulmonares pueden interferir con el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono y pueden hacer que se acumulen líquidos y otros materiales en los pulmones.
Los diferentes tipos de enfermedades pulmonares intersticiales requieren diferentes formas de tratamiento y pueden tener diferentes resultados.
Tipos de enfermedades pulmonares intersticiales
- Acute interstitial pneumonia/pneumonitis
- Alveolar capillary dysplasia
- Alveolar hemorrhage syndromes (pulmonary capillaritis , acute idiopathic pulmonary hemorrhage of infancy and idiopathic pulmonary hemosiderosis)
- Aspiration-associated lung disease
- Autoimmune- or rheumatologic-related lung disease
- Bone marrow transplant-associated lung disease/graft-versus-host lung disease
- Bronchiolitis obliterans
- Cryptogenic organizing pneumonia (formerly known as bronchiolitis obliterans organizing pneumonia or BOOP)
- Desquamative interstitial pneumonia
- DNA repair disorders
- Drug-induced lung disease
- Eosinophilic pneumonias
- Follicular bronchiolitis
- Growth abnormalities
- Hypersensitivity pneumonitis
- Immune-mediated lung disease
- Immunocompromised host associated lung disease
- Lymphocytic interstitial pneumonia
- Lysosomal storage disorders
- Neuroendocrine hyperplasia of infancy
- Nonspecific interstitial pneumonia
- Pulmonary alveolar proteinosis
- Glucogenosis intersticial pulmonar
- Microlitiasis alveolar pulmonar
- Histiocitosis pulmonar
- linfagiectasia pulmonar
- linfangiomatosis pulmonar
- Trastornos vasculares pulmonares
- Pulmonares sarcoidosis
- Enfermedad pulmonar inducida por radiación
- Enfermedad pulmonar asociada a la mutación del gen tensioactivo (SP-B, SP-C, ABCA3, TTF-1, receptor GM-CSF)
Causas de enfermedad pulmonar intersticial
La causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser diferente para diferentes niños y puede variar según el tipo. Por ejemplo:
- Algunos bebés nacen con EPI y algunos tipos de EPI se heredan. Sin embargo, muchos niños no se ven afectados por la EPI hasta más adelante en la infancia.
- Para algunos niños, la EPI aparecerá después de un evento» desencadenante», como un resfriado o una infección viral.
- La EPI puede ser causada por otra enfermedad o por tratamientos para otros problemas médicos.
Signos y síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial
Aunque hay muchas enfermedades en la categoría de enfermedad pulmonar intersticial, muchas de ellas comparten ciertos signos y síntomas. No todos los niños tendrán todos los síntomas, pero los síntomas podrían incluir:
- Respiración rápida, dificultad para respirar o dificultad para respirar
- Usar los músculos de las costillas o el cuello para ayudar a respirar
- Retraso del crecimiento: falta de aumento de peso y/o estatura
- Crepitaciones, sibilancias u otros sonidos anormales en los pulmones
- Los casos repetidos de neumonía, bronquitis y/o tos
Los niños con síntomas múltiples pueden beneficiarse de una evaluación de EPI por uno de nuestros especialistas pulmonares pediátricos.
Nuestro enfoque de la enfermedad pulmonar intersticial
Nuestro Programa de Enfermedad Pulmonar Intersticial está formado por médicos, enfermeras, nutricionistas y trabajadores sociales que se coordinan para proporcionar un diagnóstico y una evaluación completos de cada niño con EPI.
Trabajamos con las familias para desarrollar un plan de tratamiento individualizado basado en el diagnóstico específico del niño. También ayudamos a las familias a organizar apoyo y suministros de atención médica en el hogar, servicios de transporte y servicios de enfermería de visita.
Si es necesario, nuestra División de Medicina Pulmonar proporciona revisión y opinión de expertos, así como otros servicios y apoyo para el trasplante de pulmón.
Avance de la investigación de la enfermedad pulmonar intersticial
Los médicos de la División de Medicina Pulmonar se comprometen a avanzar en la comprensión de la enfermedad pulmonar intersticial y otras enfermedades pulmonares (enfermedades pulmonares) a través de una variedad de esfuerzos de investigación.
Nuestro programa de EPI es parte de la Red de Investigación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de los Niños (ChILDRN, por sus siglas en inglés), que es un grupo de médicos científicos de todo el país que trabajan juntos para llevar a cabo investigaciones y promover el conocimiento de estos trastornos raros. ChILDRN también desarrolló el registro de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial/difusa pediátrica y trabaja en estrecha colaboración con la Fundación de Enfermedad Pulmonar Intersticial Infantil (ChILD).