El ‘Zombi Filosófico’ Acromático, un Síndrome de Acromatopsia Cerebral con Anopsognosia de Color

Resumen

Describimos a un paciente con acromatopsia cerebral persistente que se produce después de accidentes cerebrovasculares occipitales bilaterales. El reconocimiento ciego del color se evaluó con un paradigma experimental computarizado y el paciente informó el grado de confianza en la exactitud de la respuesta en una escala porcentual visual. El reconocimiento del color fue preciso y por encima de la probabilidad (Prueba exacta de Fisher, p

© 2013 S. Karger AG, Basilea

Introducción

Ver y ser consciente de ver requiere una percepción visual intacta y una comprensión adecuada de esa percepción en sí misma. Los pacientes con acromatopsia central (daltonismo) después de un daño en el área de color (V4 y áreas visuales relacionadas en la corteza occipital ventral ) informan que no ven colores y que el mundo externo les parece completamente blanco y negro o en tonalidades grises con diferentes niveles de brillo .

La visión ciega es un tipo de visión residual en pacientes con lesiones de la corteza visual primaria (estriada). Los ciegos son capaces de hacer predicciones, a niveles por encima del azar, sobre la forma, la ubicación, el color y el movimiento o la suma de los estímulos visuales en los campos ciegos .

Algunos pacientes muestran juicios perceptivos notablemente precisos a pesar de carecer de percepción, una condición que también se ha denominado agnosopsia (saber sin ver) o, de acuerdo con nuestra propia definición, anopsognosia (no saber ver; el término anopsognosia fue sugerido por el editor, J. Bogousslavsky). A diferencia de la condición de visión ciega (donde generalmente el paciente no es completamente consciente de los estímulos presentados), la agnosopsia o anopsognosia se refiere a una condición en la que los pacientes tienen cierta conciencia residual consciente de los estímulos presentados, aunque insisten en no experimentar verlos como se supone que sucede en personas normales .

Presentamos el caso de un paciente con acromatopsia central que muestra características de anopsognosia de color. Nuestro objetivo fue investigar la presencia de reconocimiento de color ciego y el grado de confianza del paciente en el reconocimiento de color, independientemente de los mecanismos neurofisiológicos.

Historia clínica

Un hombre diestro de 48 años (A. J.) fue sometido a extirpación quirúrgica de un meningioma de surco olfativo izquierdo de 6 cm de diámetro, que se manifestó con abulia y anosmia unilateral. 24 h después de la cirugía, el estado del paciente se deterioró como consecuencia de una hemorragia frontal prolongada. El hematoma produjo efecto de masa, hipertensión intracraneal y accidentes cerebrovasculares bilaterales en la arteria cerebral posterior (ACP). Se realizó una craneotomía frontal bilateral para evacuar el hematoma.

Un año después, el paciente fue ingresado en la sala de neurología debido a epilepsia parcial compleja, que fue tratada con éxito con carbamazepina. A. J. informó que los déficits neurológicos se habían mantenido estables durante muchos meses. Desde la fase aguda del accidente cerebrovascular, la queja principal de A. J. había sido la vista incolora. La resonancia magnética mostró lesiones frontales crónicas bilaterales (relacionadas con la extirpación del meningioma y la hemorragia) y lesiones isquémicas temporales-occipitales bilaterales crónicas en los territorios de la PCA (más prominentes a la izquierda) (fig. 1).

El examen neurológico mostró agudeza visual normal, cuadranopsia derecha superior y ningún otro signo de lateralización. Evaluación neuropsicológica estandarizada (Evaluación Conductual del Síndrome Disexecutivo, Batería de Evaluación Frontal, Prueba de Stroop, Fluidez de Palabras, Prueba de Creación de Senderos, Prueba de Atención Diaria, Prueba de Aprendizaje Verbal Auditivo de Rey-Osterrieth, Prueba de Figura Compleja de Rey, Examen Diagnóstico de Afasia de Boston, Prueba de Dibujo de Reloj, Prueba de Reconocimiento Visual de Hooper, Batería de Percepción Visual de Objetos y Espacio) reveló signos cognitivos y conductuales leves de un síndrome disexecutivo (apatía, impulsividad, disminución de la velocidad mental, flexibilidad y memoria de trabajo, reducción de fluencias), déficit de memoria verbal y visual anterógrada moderado (con respuestas retenidas a señales), anomia leve (más pronunciada en los nombres propios), signos de agnosia visual aperceptiva (con reconocimiento de formas, objetos y rostros) y acromatopsia.

El diagnóstico de acromatopsia central se confirmó a lo largo de la Prueba Clínica de Farnsworth-Munsell de 100 tonos , que evalúa la capacidad de seleccionar un parche de colores extraños incrustado en una variedad de tonos equiluminantes de colores diferentes. A. J.la puntuación con la prueba de Farnsworth fue de 1171, muy por encima del nivel de confianza del 95% de 100 para la edad de 48 años , lo que sugiere que se realizó aleatoriamente en el orden de colores.

Sin embargo , como generalmente se informa con la acromatopsia cerebral, A. J. fue capaz de leer placas pseudoisocromáticas de Ishihara, realizar tareas de imágenes de color mentales y semánticas y nombrar colores por descripción o por la visión de objetos y dibujos prototípicos. Nuestro objetivo fue evaluar si, a pesar de la suposición de una visión incolora total, A. J. mostró una percepción de color inconsciente.

Experimente

En el centro de una pantalla de computadora de 17 pulgadas (brillo de 200 cd/m2, relación de contraste de 350:1), en cuatro sesiones diferentes, sobre un fondo blanco, A. J. vio 550 círculos completamente coloreados de 12 cm de diámetro (50 para cada uno de los siguientes colores: blanco, negro, azul, marrón, verde, gris, naranja, rosa, rojo, violeta, amarillo). Los colores no se equipararon con la luminancia. Cada círculo apareció aleatoriamente uno por uno después de la respuesta del paciente sin límites de tiempo fijos.

Para cada círculo A. J. dio su respuesta en un panel indicando uno de los nombres escritos de los once colores. Para cada estímulo, el paciente tenía que informar el grado de confianza en la exactitud de la respuesta en una escala porcentual visual vertical (de 0 = falta de confianza a 100 = confianza total o certeza absoluta).

Resultados

Aunque Aj negó ver colores o tonalidades de coloración para todos los estímulos durante todas las sesiones, dio una serie de respuestas correctas que estaban significativamente por encima de la probabilidad (tabla 1). El valor de p se calculó con la prueba exacta de Fisher (de una cola) contra la probabilidad de responder por casualidad (es decir, 1/11 = 9%). El grado de confianza de A. J. en la exactitud de sus respuestas mostró una correlación significativa (correlación de orden de rango de Spearman) con las puntuaciones de reconocimiento (tabla 1). El análisis de errores no nos permitió individualizar los patrones de reconocimiento de pacientes específicos para los diferentes colores.

Discusión

Presentamos el caso de un paciente con acromatopsia cerebral después de accidentes cerebrovasculares occipitales ventrales bilaterales (incluyendo el área de color en el giro fusiforme del hemisferio izquierdo). Este paciente, a pesar de negar cualquier percepción de color, fue capaz de reconocer varios colores con buena precisión, mucho más significativamente de lo que se espera por mera casualidad. No podemos indicar los mecanismos neurofisiológicos subyacentes a esta percepción inconsciente y si las diferencias de luminancia de los estímulos jugaron un papel en el reconocimiento del color. A pesar de cualquier argumentación del paciente y del rendimiento en gran medida insuficiente con la Prueba Clínica de Farnsworth-Munsell de 100 tonos, todavía no podemos estar completamente seguros de que el paciente no conservara ninguna percepción del color como declaró.

Sin embargo, la condición del paciente parece corresponder a una forma de agnosopsia (ver sin saber) o anopsognosia (no saber ver) según nuestra definición. Por lo tanto, incluso si mostró una confianza significativa en el grado de exactitud del reconocimiento de colores, informó que carecía de ese estado mental universal subjetivo (el llamado «qualia») de colores en el que «el color rojo es rojo».

Nuestro caso recuerda la descripción clásica del zombi filosófico (p-zombi) , un hipotético ser no humano cuyo comportamiento es indistinguible del de un ser humano normal, excepto por la ausencia de experiencia consciente. Cuando un zombi p se enfrenta con el color «rojo», no tiene la experiencia de «enrojecimiento», sino que se comporta exactamente como si viera rojo. Un ser humano imaginario no histérico con un comportamiento similar ha sido definido en los debates filosóficos como un super-ciego .

La fenomenología’ p-zombi ‘o’ super-ciego ‘ se ha reproducido experimentalmente en sujetos normales con estimulación magnética transcraneal (TMS) aplicada sobre la corteza visual . El TMS, justo después de presentar el estímulo visual, interrumpe temporalmente la función de la corteza visual al impedir que las entradas visuales alcancen la conciencia visual. Sin embargo, a pesar de la falta de conciencia sensorial, las habilidades notables para detectar el color y otros aspectos de los estímulos presentados en el campo ciego pueden conservarse con la estimulación de la EMT .

Hay datos convergentes de estudios en humanos y animales que sugieren que la visión ciega se transmite en las primeras etapas del proceso de visión a través del retinotrectal subcortical (p. ej. colículos superiores) proyecciones neuronales y por conexiones geniculadas a las áreas corticales occipitales y parietales extra-estriadas (corriente dorsal) que están involucradas en la guía del movimiento. Otros estudios sugirieron el papel del procesamiento compensatorio de la corteza visual primaria preservada o, para la visión daltónica, la capacidad de reconocer características de estímulo simples (como luminancia) .

La existencia teórica de p-zombis y super-ciegos a menudo se ha avanzado en discusiones filosóficas sobre el problema mente-cuerpo, generalmente contra formas de conductismo, para apoyar el papel de la experiencia subjetiva contra el comportamiento observable .

Sin embargo, el fenómeno de los pacientes con lesiones cerebrales y anopsognosia da, por el contrario, evidencia sólida de la concebibilidad de teorías físicas de la mente para dar cuenta de esas experiencias subjetivas «extra sensoriales» que no son explicables o permeables al yo conocedor.

En el futuro, los estudios de neuroimagen funcional deben diseñarse específicamente para los casos excepcionales de pacientes con daltonismo o anopsognosia. Paradigmas experimentales de reconocimiento visual ad hoc centrados en la activación / desactivación de áreas cerebrales de acuerdo con el grado de confianza del paciente en las actuaciones conductuales, podrían proporcionar pistas adicionales para la fenomenología subjetiva e inconsciente de la ‘qualia’ en los dominios de la conciencia visual y la conciencia general del yo.

Declaración de divulgación

Los autores declaran que el trabajo descrito no ha sido publicado anteriormente, que no está en consideración para su publicación en ningún otro lugar, que su publicación ha sido aprobada por todos los coautores y que las figuras, tablas o pasajes de texto no han sido publicados en ningún otro lugar.

Autor Contactos

Detalles del Artículo / Publicación

Licencia de Acceso Abierto / Dosis de Medicamentos / Descargo de responsabilidad

Licencia de Acceso abierto: Este es un artículo de Acceso abierto licenciado bajo los términos de la licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 3.0 Unported (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), aplicable únicamente a la versión en línea del artículo. Distribución permitida solo para fines no comerciales.
Dosis del medicamento: Los autores y el editor han hecho todo lo posible para garantizar que la selección de medicamentos y la dosis establecidas en este texto estén de acuerdo con las recomendaciones y prácticas actuales en el momento de la publicación. Sin embargo, en vista de la investigación en curso, los cambios en las regulaciones gubernamentales y el flujo constante de información relacionada con la terapia farmacológica y las reacciones a los medicamentos, se insta al lector a que revise el prospecto de cada medicamento para ver si hay cambios en las indicaciones y dosis y advertencias y precauciones adicionales. Esto es particularmente importante cuando el agente recomendado es un medicamento nuevo y/o de uso poco frecuente.
Descargo de responsabilidad: Las declaraciones, opiniones y datos contenidos en esta publicación son únicamente de los autores y colaboradores individuales y no de los editores y el editor(es). La aparición de anuncios y / o referencias de productos en la publicación no constituye una garantía, respaldo o aprobación de los productos o servicios anunciados o de su efectividad, calidad o seguridad. El editor y el editor(es) declinan la responsabilidad por cualquier daño a personas o bienes que resulte de cualquier idea, método, instrucciones o productos mencionados en el contenido o los anuncios.