La enfermedad quística biliar es poco frecuente en Asia y muy rara en Europa y América. Los pacientes con quistes biliares pueden presentarse en bebés, niños o adultos. Cuando los pacientes se presentan como adultos, es más probable que tengan cálculos en la vesícula biliar, el conducto común o los conductos intrahepáticos y que presenten cólicos biliares, colecistitis aguda, colangitis o pancreatitis por cálculos biliares. Con el aumento de la edad en el momento de la presentación, los riesgos de estenosis y cálculos intrahepáticos, atrofia/hipertrofia hepática segmentada, cirrosis biliar secundaria, hipertensión portal y malignidad biliar aumentan significativamente. Los factores a considerar al realizar cirugía en pacientes con enfermedad quística biliar incluyen: (1) edad, (2) síntomas que presentan, (3) tipo de quiste, (4) cálculos biliares asociados, (5) cirugía biliar previa, (6) estenosis intrahepáticas, (7) atrofia/hipertrofia hepática, (8) cirrosis biliar, (9) hipertensión portal y (10) neoplasia maligna biliar asociada. En general, independientemente de la edad, los síntomas presentes, los cálculos biliares, la cirugía previa u otros problemas secundarios, la cirugía debe incluir colecistectomía y escisión de quistes extrahepáticos. Con respecto al conducto biliar distal, el principio quirúrgico debe ser la escisión de una porción del conducto biliar intrapancreático con cuidado para no dañar el conducto pancreático o un canal común largo. La resección de la cabeza pancreática debe reservarse para pacientes con una neoplasia maligna establecida. Con respecto a los conductos intrahepáticos, la cirugía debe individualizarse dependiendo de si (1) ambos lóbulos están comprometidos, (2) hay estenosis y cálculos, (3) se ha desarrollado cirrosis o (4) una neoplasia maligna asociada está localizada o metastásica. Cuando el hígado no es cirrótico, el parénquima hepático debe preservarse incluso cuando hay estenosis y cálculos. Si la cirrosis está avanzada, puede estar indicado el trasplante hepático, pero esta secuencia de eventos es inusual. Si se ha desarrollado una neoplasia maligna, se deben seguir los principios oncológicos. Siempre que sea posible, se debe realizar una resección de un tumor localizado que incluya el parénquima hepático adyacente y los ganglios linfáticos regionales.