Dermatology Online Journal

Queilitis glandularis y queilitis actínica: Diagnósticos diferenciales – Reporte de tres casos inusuales
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS MSc4, Igor Batista Camargo DDS5
Diario en Línea de Dermatología 15 (1): 5

1. Profesor Titular de Patología Oral y Maxilofacial. Director de los Programas de Maestría y Doctorado en Cirugía Oral y Maxilofacial
2. Profesor Asociado de Patología Oral
3. Profesor Titular de Cirugía Oral y Maxilofacial. Profesor de los Programas de Máster y Doctorado en Cirugía Oral y Maxilofacial
4. Estudiante de Doctorado-Programa de Postgrado de Cirugía Oral y Maxilofacial
5. Estudiante de Maestría-Programa de Postgrado de Cirugía Oral y Maxilofacial
Escuela de Odontología de Pernambuco (FOP / UPE), Recife, Brasil. [email protected], igorildo @ hotmail.com

Resumen

Una variedad de condiciones patológicas de etiologías diversas pueden involucrar los labios. La queilitis glandularis (CGL) es un trastorno poco frecuente de etiología desconocida caracterizado por inflamación de las glándulas salivales menores del labio inferior. El objetivo de este trabajo es comparar el diagnóstico y tratamiento de dos casos de LCG a una edad temprana (uno en un niño y otro en un adulto joven con retraso mental) con el diagnóstico y tratamiento de la queilitis actínica, que es mucho más prevalente que la LCG en los países tropicales.

Introducción

El bermellón es el elemento más obvio de la anatomía de los labios y representa la unión entre la piel y la mucosa . Conceptualizado por primera vez por el dermatólogo francés Jean Darier como la semimucosa, el bermellón es la representación externa de la pars marginalis del músculo orbicular ori. Los labios continúan su curso más allá del borde bermellón a través de la parte periférica de la orbicular delimitada por el ala y la columela de la nariz, por encima, y la barbilla, por debajo .

Los trastornos inflamatorios de los labios de la cavidad oral se denominan comúnmente como queilitis cuando afectan al bermellón de los labios . Ya sea aguda y sintomática, crónica o incapacitante, se requiere una evaluación exhaustiva para determinar la causa y descartar malignidad. Una buena historia clínica y un examen clínico con atención cuidadosa a la cavidad oral a menudo descubrirán la causa .

La evaluación clínica e histopatología de las glándulas salivales es un área compleja y difícil de patología diagnóstica . En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) hay 40 neoplasias nombradas, muchas de las cuales tienen características histológicas variables que pueden desafiar incluso al patólogo más experimentado . La queilitis glandularis (CGL) es un trastorno poco frecuente descrito originalmente en las glándulas salivales labiales menores y caracterizado clínicamente por edema y ulceración focal .

El presente informe detalla el diagnóstico y el tratamiento de un paciente con una presentación pediátrica inusual de queilitis glandularis y otro que desarrolló queilitis como adulto joven. Debido a que esta afección presenta muchas características en común con otras lesiones, se describe un tercer caso de queilitis actínica en un niño para reforzar la necesidad de desarrollar un diagnóstico diferencial completo.

Informes de casos

Caso uno

Un niño de 12 años de edad, llegó al Ambulatorio de Cirugía Oral y Maxilofacial de la Facultad de Odontología de Pernambuco, Universidad de Pernambuco (FOP/UPE) en septiembre de 2003, con su madre, después de haber sido remitido por el Centro de Estudios de Dermatología de Recife (CEDER), de modo que un la biopsia incisional podría realizarse en un área ulcerada de su labio inferior. El bermellón presentaba una úlcera que cubría alrededor del 75 por ciento del área total del labio. El paciente labio inferior fue ligeramente evertido, debido a la presencia de edema y el paciente se quejó de molestias durante la palpación y al comer. No informó de ninguna intervención quirúrgica previa en el área y no se obtuvieron antecedentes familiares de casos similares. En el examen intraoral se encontró que el paciente tenía dentición mixta con la presencia de todos los dientes anteriores permanentes, que se encontraban en buen estado de limpieza (Fig. 1a & Fig. 1b). Se realizó biopsia incisional y el material fue enviado al Laboratorio de Patología Oral de la Facultad de Odontología de Pernambuco (LPBFOP/UPE) (Fig. 1c) y la histopatología mostró ulceración extensa y un infiltrado inflamatorio linfoplasmocítico intenso en el parénquima glandular, así como conductos dilatados (Fig. 2). El diagnóstico histológico fue mucositis crónica con ulceración y sialodentitis crónica compatible con el diagnóstico clínico de queilitis glandularis.

Figura 1	Figura 2
Figura 1a. Vista de la cara del niño que demuestra la asimetría y la eversión debido al edema en el labio inferior, 1b. Vista de primer plano que muestra una úlcera que cubre el 75% de la extensión del bermellón del labio inferior, 1c. Queiloplastia con bisturí #5, 1d. Vista del labio durante la cirugía que muestra la extirpación de las glándulas salivales menores. Figura 2. Áreas demarcadas de la periferia ( # ) que muestran ulceración y áreas subyacentes de neoformación vascular e inflamación (>). En la parte profunda de la muestra (*) se observan glándulas salivales menores que exhiben infiltrado inflamatorio periacinal.

El paciente fue sometido a un tratamiento tópico y sistémico con corticosteroides. A los tres meses, la condición del paciente había mejorado ligeramente, y luego fue enviado de vuelta a la clínica ambulatoria de FOP con una solicitud del equipo de dermatología para que la lesión se tratase con una verminelectomía.

La labioplastia del labio inferior se planificó y realizó en bloque con extracción (afeitado) de la úlcera sobre todo el bermellón bajo anestesia local, con demarcación en la línea media para facilitar un cierre en cuña sin necesidad de crear colgajos pediculados. En asociación con la extirpación de la lesión, se extirpó el mayor número posible de glándulas salivales menores en el área del lecho quirúrgico con el fin de prevenir la recaída (Fig. 1d). El aspecto histológico de la muestra de escisión fue el siguiente: fragmento de mucosa oral revestido con epitelio de pavimento paraqueratinizado estratificado que muestra áreas de ulceración y acantosis. El tejido conectivo era fibroso y bien vascularizado, exhibiendo abundancia de pequeñas glándulas salivales en las que se observaron focos de infiltrado inflamatorio mononuclear en las localizaciones periacinal y periductal, además de conductos dilatados. El diagnóstico final fue un proceso inflamatorio agudo crónico con ulceración que coincidía con un cuadro clínico de queilitis glandularis.

Figura 3

la Figura 3a. Vista de cerca del labio inferior con la corteza cicatricial en el séptimo día postoperatorio, 3b & 3c. Vista del labio inferior y de la cara del niño a los 6 meses con una línea de cicatriz débil.

En el séptimo día postoperatorio la paciente presentó una costra cicatricial asociada a las suturas. (Higo. 3a). Los resultados se consideraron satisfactorios durante el periodo de seguimiento de 3 meses en comparación con posibles tratamientos clínicos alternativos (Fig. 3b). El caso ha estado en observación durante cinco años sin signos clínicos de recaída hasta la fecha (Fig. 3c).

Caso dos

Gráfico 4

Figura 4a. Vista de la cara del adulto joven con retraso mental que muestra edema del labio inferior, así como la ausencia de sellado de labios debido a la presencia de mordida abierta de los dientes anteriores, 4b. Vista de primer plano que muestra ondulaciones en la parte central del bermellón del labio inferior, 4c. Vista del tamaño de la muestra quirúrgica extraída durante la queiloplastia.

Un varón de 23 años con retraso mental acudió al Ambulatorio de Cirugía Oral y Maxilofacial en septiembre de 2007, con su madre, también derivado por el Centro de Estudios Dermatológicos de Recife (CEDER) para vermelinectomía de labio inferior. Se encontró que el bermellón del labio inferior estaba evertado debido a la presencia de una gran cantidad de edema con ondulaciones y adelgazamiento de la piel que cubre alrededor del 60 por ciento del área total del labio (Fig. 4a). El paciente se quejó de molestias durante la palpación y durante la alimentación, a pesar de su dificultad de comunicación. Su madre no informó de ninguna intervención quirúrgica previa en el área y no se informó de antecedentes familiares de una afección similar durante el historial del paciente. En el examen intraoral se encontró que el paciente tenía una mordida abierta anterior y la presencia de todos los dientes anteriores permanentes, que no estaban en buen estado de limpieza. La paciente presentaba respiración bucal, lo que contribuyó a la dificultad en el sellado de los labios (Fig. 4b).

Figura 5	Figura 6
en la Figura 5a. Fotomicrografía con aumento de 40x que muestra aumento en el grosor del epitelio y el tejido conectivo subyacente con múltiples acinos y conductos glandulares permeados por tejido inflamatorio, 5b. Fotomicrografía con aumento de 100x que muestra glándulas salivales menores e infiltrado inflamatorio periacinal, 5c. Fotomicrografía con aumento de 100x que muestra desorganización del tejido epitelial cercano a la lámina basal, 5d. Fotomicrografía con aumento de 400x que muestra células epiteliales que ilustran la pérdida de la disposición celular y mitosis múltiples, ambas características de epitelio atípico intenso. Figura 6a. Vista de cerca del bermellón del labio inferior en el postoperatorio inmediato suturado con nylon 5-0. Se puede ver que el paciente presenta sialorrea debido a la incapacidad para tragar correctamente, 6b & 6c. Vista del labio inferior y la cara del paciente a los 6 meses mostrando una cicatriz cosméticamente aceptable.

La labioplastia del labio inferior se planificó y se realizó en bloque con extirpación (afeitado) de toda la zona de edema en el bermellón bajo anestesia local (Fig. 4c). Se realizó la vermillionectomía y se envió el material al Laboratorio de Patología Oral de la Facultad de Odontología de Pernambuco (LPBFOP/UPE). Las secciones histológicas mostraron ulceración extensa y un infiltrado inflamatorio linfoplasmocítico intenso en el parénquima glandular, así como conductos dilatados. Además, se observó la presencia de muchas células epiteliales atípicas; hubo algunas mitosis. El diagnóstico histológico fue mucositis crónica con ulceración y sialodentitis crónica compatible con el diagnóstico clínico de queilitis glandularis con células epiteliales atípicas (Fig. 5). En ambos casos se empleó una sutura de nailon 5-0 para evitar la posible formación de tejido cicatricial excesivo (Fig. 6a). Los resultados se consideraron satisfactorios durante el período de seguimiento de 6 meses. El caso ha estado en observación durante un año sin signos clínicos de recaída hasta la fecha (Figs. 6b & 6c).

Caso tres

Gráfico 7

Figura 7a. Aspecto clínico inicial con áreas de ulceración de la membrana mucosa del labio inferior, 7b. Después de la queiloplastia, 7c. Aspecto histológico (H. E. 100x): epitelio de pavimento estratificado parakinatinizado. El tejido conectivo subyacente presenta elastosis solar (flechas) e inflamación leve como características típicas de la lesión.

Un niño de 11 años de edad, llegó al Ambulatorio de Cirugía Oral y Maxilofacial en julio de 2007 con su madre, quien, al igual que los otros dos pacientes, fue remitido por el Centro de Estudios Dermatológicos de Recife (CEDER) para una vermelinectomía de su labio inferior. El bermellón del labio inferior presentaba una úlcera profunda que cubría alrededor del 35 por ciento del área total del labio cerca de la línea media (Fig. 7a). His sister reported no previous surgical intervention in the area and no family history of similar cases was elicited. En el examen intraoral se encontró que el paciente tenía todos los dientes anteriores permanentes, que estaban en buen estado de limpieza. El paciente se quejó de que la úlcera se hacía más grande cada vez que participaba en actividades escolares que lo exponían a la luz solar. Esto sucedió a pesar de que usó productos de protección labial con bloqueador solar recetados por un dermatólogo.

La labioplastia del labio inferior se planificó y se realizó en bloque con extracción (afeitado) de toda la zona de ulceración en el bermellón bajo anestesia local. Se realizó la vermillionectomía y se envió el material al Laboratorio de Patología Oral de la Facultad de Odontología de Pernambuco (LPBFOP/UPE). Las secciones histológicas mostraron una extensa formación de elastosis en el tejido conectivo subyacente (elastosis solar) (Fig. 7c). El epitelio presentaba áreas de hipertrofia alternando con adelgazamiento de la piel. El diagnóstico histológico fue queilitis actínica.

Los resultados se consideraron satisfactorios durante el período de seguimiento de 6 meses. El caso ha estado en observación durante más de un año sin signos clínicos de recaída hasta la fecha (Fig. 7b).

Discusión

La queilitis glandularis es una enfermedad inflamatoria rara que afecta a las glándulas salivales menores, predominantemente las del labio inferior, aunque ha habido informes ocasionales de LCG que afecta a los labios superiores y al paladar . Históricamente, el LCG se ha subclasificado en tres tipos clínicos según el espectro de características de progresión: supurativo simple, superficial y supurativo profundo . Lesiones similares se han descrito ocasionalmente en otras partes de la cavidad oral con el nombre alternativo de estomatitis glandular supurativa . Este término no es aplicable a nuestros casos porque las características histológicas eran de tipo supurativo profundo y solo se afectaba el labio inferior.

La queilitis glandularis presenta un desafío diagnóstico para los médicos porque los factores etiológicos son poco frecuentes y no se comprenden bien. Su diagnóstico diferencial clínico incluye granulomatosis orofacial (queilitis), mucoceles múltiples, queilitis actínica, fibrosis quística, cistadenoma, cistadenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide . Además, las características microscópicas pueden mostrar una variedad de características histopatológicas encontradas en los diversos tipos de LCC . Ejemplos de la dificultad en el diagnóstico de LCG han sido reportados previamente .

Microscópicamente, el LCG muestra conductos de glándulas salivales menores tortuosos y dilatados de forma variable, junto con inflamación intersticial aguda y crónica. Con frecuencia, los conductos están revestidos de células oncocíticas con focos de hiperplasia y puede haber proyecciones papilares intraluminales romas . Uno de los casos de LCG descritos aquí fue diagnosticado inicialmente como mucositis inflamatoria crónica y sialodenitis crónica, sobre la base de una pequeña biopsia incisional del edema supurativo prominente del labio inferior. El diagnóstico histopatológico inicial en este caso pediátrico no difiere del de la biopsia por escisión y está de acuerdo con Stoopler et al. , la oms afirma que la GC se define histopatológica y clínicamente como ectasia ductal que se observa mejor en la muestra completa que en una muestra individual pequeña obtenida durante una biopsia de incisión .

La mayoría de los casos de LCC se han notificado en hombres de mediana edad y ancianos , pero se han notificado unos pocos casos en mujeres y niños . Aunque todavía se desconoce la etiología de la LCG, el compromiso de los niños refuerza la importancia de la historia familiar y sugiere que esta enfermedad puede ser hereditaria con un patrón de herencia autosómico dominante . Se han sugerido como factores predisponentes trastornos emocionales, higiene bucal deficiente, tabaquismo, exposición crónica a la luz solar y al viento, y un sistema inmunitario comprometido . Sin embargo, se ha notificado un caso inusual de LCG en un paciente con infección por VIH, pero la asociación se consideró coincidente porque es poco probable que la inmunosupresión mediada por células tenga importancia en la etiología de la LCG . En el presente informe, el caso uno era un niño de 12 años sin antecedentes familiares del trastorno y buena higiene bucal, mientras que el caso dos era un adulto joven con un comportamiento similar al de un niño debido a su retraso mental; ambos están en desacuerdo con la literatura revisada.

El tratamiento de la LCC va desde un tratamiento conservador con esteroides tópicos y sistémicos hasta un tratamiento más extenso, como la resección . La reducción o eliminación de los factores predisponentes es el primer paso en el tratamiento . Se han recomendado bálsamos labiales, emolientes y protectores solares para pacientes con exposición excesiva al sol y al viento . Si no se pueden identificar o eliminar factores predisponentes, se debe seguir un tratamiento conservador, incluido el uso de esteroides tópicos, esteroides intralesionales, anticolinérgicos sistémicos, antihistamínicos sistémicos y/o antibióticos . Si la terapia conservadora falla, como en nuestros casos clínicos, a menudo se requiere una intervención quirúrgica para revertir la eversión de los labios y eliminar las fuentes de inflamación de las glándulas salivales menores . Las opciones quirúrgicas incluyen criocirugía, vermillionectomía y/o extirpación de la mucosa labial, según lo recomendado por Stoopler et al. Por lo tanto, también estamos de acuerdo con Nico et al. que en casos de enfermedades de los labios, una sola biopsia con sacabocados puede no ser un método adecuado para diagnosticar con precisión este subgrupo de pacientes y que, si se realiza una vermilionectomía, es obligatorio un examen histológico cuidadoso de toda la muestra extirpada (secciones seriadas).

Los pacientes con LCC, especialmente del tipo supurativo profundo, se deben considerar para la escisión quirúrgica y se deben vigilar estrechamente debido al riesgo de desarrollar carcinoma de células escamosas . Además, estos pacientes deben ser colocados en un programa de seguimiento regular para controlar cualquier cambio clínico sospechoso, especialmente cuando se observa cualquier atipia celular en la microscopía (Caso dos). Por esta razón, nuestros casos han sido seguidos durante más de un año (Casos dos y tres) y hasta cinco años (Caso uno) sin signos de alteraciones clínicas hasta la fecha.

En conclusión, los presentes informes representan presentaciones inusuales de LCG que presentan un desafío diagnóstico para los médicos. Los factores etiológicos en ambos casos no están claros, pero se compararon con un caso infantil adicional de queilitis actínica.

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