Dermatology Online Journal

Letter: Cerebriform intradermal nevus presenting as secondary cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, María Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa María Martín Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatology Online Journal 16 (12): 14

1. Dermatology Department, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spain
2. Pathology Department, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spain
3. Medicina interna, Hospital Fuenlabrada, Madrid, España

Resumen

Cutis verticis gyrata es una afección cutánea rara caracterizada por crestas y surcos que se asemejan a la superficie del cerebro. Se puede considerar como una manifestación de una variedad de causas diversas, como el nevo intradérmico cerebriforme. Reportamos un hombre de 48 años con pliegues cerebrales y blandos en las áreas parietal y temporal izquierda. La histología mostró células de nevo solitarias o agrupadas en la dermis. Se confirmó el diagnóstico de nevo intradérmico cerebriforme.

Introducción

Cutis verticis gyrata (CVG) es una afección cutánea rara caracterizada por crestas y surcos que se asemejan a la superficie del cerebro. Por lo general, se encuentra en el cuero cabelludo, pero también se han reportado otros lugares, como el cuello, las piernas, las nalgas, el escroto o la espalda . Cutis verticis gyrata se puede considerar una manifestación de una variedad de causas en lugar de una enfermedad individual. En consecuencia, el CVG se clasifica en primario y secundario. La GVC primaria se puede dividir en GVC esencial, si no se identifican otras anomalías, y GVC no esencial, que puede asociarse con deficiencia mental, parálisis cerebral, epilepsia, convulsiones u trastornos oftalmológicos .

La forma secundaria de GVC es causada por una afección subyacente, como amiloidosis, sífilis, acromegalia , mixedema, paquidermoperiostosis , neurofibroma, nevo melanocítico congénito gigante (GCMN) o nevo intradérmico cerebriforme (NIC) .

reporte de un Caso

Figura 1

Figura 1. Crestas y surcos con alopecia leve en la región hemicraneal izquierda

Presentamos a un hombre sano de 48 años que fue referido por piel redundante en la zona hemicraneal izquierda (Figura 1). Notó por primera vez esta condición unos 30 años antes de la presentación después de un corte de pelo. El paciente relató que la lesión creció hasta los 25 años de edad, pero no ha habido cambios significativos desde entonces. No se reportaron traumas previos. Su historial médico no era significativo y negó antecedentes familiares de trastornos similares.

El examen físico reveló varios pliegues cerebrales y blandos ubicados en las áreas parietal y temporal izquierda del cuero cabelludo. Sobre ellos se pudo observar una ligera hiperpigmentación y alopecia. Los resultados de laboratorio, incluyendo VDRL, nivel sérico de hormona de crecimiento y función tiroidea, fueron todos negativos o normales. Una muestra de biopsia de piel mostró células de nevo solitarias o agrupadas que contenían cantidades variables de melanina en la dermis papilar y reticular profunda sin componente de unión (Figura 2). La transformación neuroide estaba presente en la parte inferior de la lesión (Figura 3).

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Nidos de células nevosas con diferentes grados de pigmentación que alcanzan porciones profundas de la dermis reticular (H&E) Figura 3. Transformación neuroidea de células nevosas en áreas interfoliculares más profundas de la dermis (H&E)

El diagnóstico de nevo intradérmico cerebriforme se realizó de acuerdo con los hallazgos clínicos e histopatológicos. Debido al gran tamaño del nevo, se rechazó el tratamiento quirúrgico.

Se realiza un seguimiento anual para la detección temprana de una posible transformación maligna en melanoma.

Discusión

El nevo intradérmico cerebriforme es un trastorno poco frecuente que generalmente se presenta al nacer o en los primeros años de vida. Es una causa rara de CVG secundaria o pseudo-CVG. El nevo intradérmico cerebriforme aparece como un tumor asimétrico, de color de piel o ligeramente pigmentado que, por lo general, se localiza en las áreas parietal u occipital del cuero cabelludo. Con los años, el nevo se agranda lentamente y se vuelve más prominente. El embarazo, la exploración quirúrgica y la actividad hormonal se han relacionado con el crecimiento de estas lesiones. Hasta la fecha, no se han asociado enfermedades sistémicas con nevo intradérmico cerebriforme .

El examen histológico muestra células de nevo intradérmico presentes en todo el grosor de la dermis. Los nidos de las células del nevo pueden estar bien delineados o ser irregulares. La transformación neuroide puede estar presente en las partes más profundas de la lesión con un aumento de las fibras de colágeno. Los folículos pilosos pueden ser normales o atróficos.

El nevo intradérmico cerebriforme y el nevo melanocítico congénito gigante se consideran afecciones relacionadas por algunos autores. Comparten características histopatológicas similares, pero tienen varias diferencias. El nevo melanocítico congénito gigante tiene una pigmentación intensa, un mayor número de folículos pilosos y nidos frecuentes de células nevosas en la unión dermoepidérmica, mientras que el nevo intradérmico cerebriforme suele ser una lesión ligera o no pigmentada, con folículos pilosos ausentes o escasos y actividad de unión poco frecuente .

Se ha notificado una progresión poco frecuente a melanoma en nevo cerebriforme gigante . La escisión quirúrgica y la reconstrucción plástica se realizan con frecuencia debido al riesgo de transformación maligna y a razones estéticas. Cuando no son posibles, es obligatorio un seguimiento minucioso.

La melanosis neurocutánea es un síndrome congénito raro caracterizado por el desarrollo de nevos melanocíticos congénitos grandes o múltiples y tumores melanocíticos benignos o malignos del sistema nervioso central . Las manifestaciones neurológicas dentro de los primeros 2 años de vida se observan en el 58% de los pacientes, pero son poco frecuentes después de la segunda década de vida (8% de los pacientes) . El resultado de la melanosis neurocutánea sintomática es muy pobre y no hay un tratamiento eficaz. El nevo intradérmico cerebriforme se ha relacionado con el nevo melanocítico congénito gigante. Sin embargo, aún no se ha establecido el riesgo de melanosis neurocutánea en pacientes con nevo intradérmico cerebriforme.

Debido a la ausencia de síntomas neurológicos y la edad de nuestro paciente, la falta de tratamiento efectivo y la relación desconocida entre el nevo intradérmico cerebriforme y la melanosis neurocutánea, no consideramos necesario realizar un estudio de imagen por resonancia magnética.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Nevo intradérmico cerebriforme. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-Apr; 24 (2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Nevo intradérmico ceribriforme gigante en la espalda de un recién nacido. Pediatr Dermatol. Enero a febrero de 2008;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: tres casos con diferentes etiologías que demuestran el sistema de clasificación. Australas J Dermatol. 2007 May; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Acromegalia que se presenta como cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 Feb; 47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. paquidermoperiostosis primaria: reporte de un caso. J Dermatol. 2000 Feb;27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Naevus intradérmico cerebriforme (una forma rara de cutis verticis gyrata secundaria). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 Sep;16(5):529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-Apr;24(2):141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Giant cerebriform intradermal nevus. Ann Plast Surg. 1987 Jul;19(1):84-8.
9. Lasser AE. Cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 1983 Jul;1(1):42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1991 May;24(5 Pt 1):747-55.
11. Covarrubias ER, López AG, Hernández AHM, Pineda FH. Melanosis neurocutánea. Presentación de un caso clínico, características clínicas y radiológicas. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006 Mar-Abr;63:122-128.