Cor triatriatum dexter imperforado en un perro con mineralización concurrente de la pared de la vena cava caudal

Un perro Golden Retriever intacto de 10 semanas de edad (peso corporal 4,02 kg) fue remitido al Centro Médico Veterinario del Western College of Veterinary Medicine, Canadá, con signos clínicos de retraso en el crecimiento, anorexia y abdomen. Las radiografías torácicas y abdominales previas realizadas por el veterinario de referencia revelaron una dilatación marcada del CvDC y hepatomegalia. El perro era propiedad de un criador y nació de una madre y un padre clínicamente normales. Había 10 cachorros en la camada, el resto de los cuales estaban sanos según la evaluación del veterinario de referencia en múltiples momentos de evaluación para las vacunas de rutina y la desparasitación.

En el examen físico, se apreció un abdomen péndulo y distendido que estaba tenso a la palpación. A pesar de ser taquipnéico y taquicárdico, los sonidos pulmonares se consideraron normales en auscultación y no hubo soplo cardíaco audible, arritmia o distensión de la vena yugular. No se detectaron anomalías en un electrocardiograma de seis derivaciones. Las membranas mucosas estaban pálidas pero húmedas con un tiempo de recarga capilar normal.

Un hemograma completo y un perfil bioquímico sérico revelaron una hipoalbuminemia leve (29 g / l) y una anemia hipocromática microcítica moderada (Tch: 22%) con evidencia de regeneración marcada. Los ácidos biliares séricos pre y postprandiales fueron normales.

Radiografías torácicas repetidas (Fig. 1) mostró la presencia de una CvDC severamente distendida y tortuosa (relación CVD/aorta > 1,5), torcedura de la CvDC a nivel de la base cardíaca con una protuberancia de la silueta cardíaca a nivel de la AR y un ligero agrandamiento del corazón derecho. La vasculatura pulmonar y las vías respiratorias eran normales. En el abdomen craneal, se observó hepatomegalia grave y reducción de los detalles de la serosa abdominal sugestivos de ascitis. La ecografía abdominal confirmó una dilatación grave del CvDC, una congestión marcada de las venas hepáticas, hepatomegalia grave y la presencia de una pequeña cantidad de líquido abdominal libre. Además, se detectó un colelito incidental dentro de la vesícula biliar. La ecocardiografía mostró una gran cámara esférica de paredes gruesas llena de líquido hipoecoico a nivel de la unión cavoatrial que comprimía lateralmente ambas aurículas normales en la vista del eje corto paraesternal derecho (Fig. 2).

Fig. 1
figura 1

radiografía lateral derecha y b dorsoventral del tórax. Nótese la tortuosa y severamente distendida CvDC y la protuberancia de la silueta cardíaca a nivel de la AR

Fig. 2
figura 2

Ecocardiografía que demuestra una vista del eje largo derecho y una vista del eje corto paraesternal derecho b. se observa una gran estructura de paredes gruesas redondeadas (asterisco) en la unión cavoauricular entre ambas aurículas «normales»

Con el ultrasonido Doppler no se observó flujo activo dentro de esta cámara, lo que se identificó como la extensión craneal del CdVC. Sobre la base de estos hallazgos preliminares, se sospechó que esta dilatación de la CvDC estaba completamente amurallada de la AR ‘normal’ por una membrana en la unión cavo-auricular, lo que llevó a un diagnóstico presunto de TCD con una membrana auricular imperforada. No se apreciaron otras anomalías cardíacas concurrentes. Se realizó una ecocardiografía con contraste («estudio de burbujas») para ayudar a determinar si había alguna comunicación potencial entre la vena cava craneal (CvRC) y la CvDC y la AR, respectivamente. Cuando se inyectó solución salina agitada en la vena cefálica derecha, las microburbujas se identificaron inmediatamente en el AR, confirmando la comunicación normal entre el CvRC y el AR. Sin embargo, cuando se inyectó solución salina agitada en la vena safena lateral izquierda, se identificaron muchas microburbujas que pasaban a través del AR hacia el ventrículo derecho, a pesar de que solo se observaron unas pocas microburbujas que llegaban a la extensión craneal distendida de CdVC a nivel del corazón. En el ventrículo izquierdo medio abdominal, a nivel del diafragma, se observó un mayor número de microburbujas que se acumulaban y fluían retrógradas por inhalación sin movimiento hacia adelante sostenido. Este hallazgo sugirió que no había comunicación entre el CdVC y la AR y que las microburbujas habían llegado al corazón derecho a través de una vía venosa alternativa. Un angiograma venoso no selectivo con contraste de Iohexol (Omnipaque®, 240 mg I/ml, dosis de 2 ml/kg) inyectado en la vena safena lateral izquierda confirmó la obstrucción del retorno venoso al corazón a través del CdVC sin contraste identificado de cráneo a L2. El contraste también se identificó dentro de la vena ácigos derecha distendida, que se vio vaciarse directamente en el AR. Se realizó angiografía por tomografía computarizada (ATC) del tórax y el abdomen con tomografía computarizada helicoidal de 16 cortes (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) bajo anestesia general. Se obtuvieron imágenes con un grosor de corte de 1 mm antes, inmediatamente después y 1, 2 y 3 min después de la inyección de contraste de Iohexol en la vena safena lateral izquierda. Se apreció compresión axial de la cámara auricular derecha contra la aurícula izquierda y una barrera tisular plana en forma de media luna entre la CvDC y la aurícula izquierda en orientación sagital (Fig. 3).

Fig. 3
figura 3

a Imágenes sagitales, b transversales y c dorsales en una ventana de tejido blando nivel 3 min después de la inyección de contraste. Se observa material denso mineral fino (daga) dentro de la pared entre el compartimento auricular derecho dilatado (asterisco) y la aurícula izquierda. Se observa dilatación severa de la CvDC, vena ácigos derecha (vAR) y hepatomegalia generalizada

El tejido anómalo estaba compuesto por una fina acumulación lineal de material denso mineral irregular (±345 HU) sobre un área de aproximadamente H 22 × L 16 mm. En el ultrasonido, esta área había sido visualizada como tejido hiperecoico con sombreado acústico distal consistente con mineralización. Después de la inyección de contraste, se observó una vena ácigos derecha marcadamente distendida desde el nivel de T12 craneal hasta donde drenó hacia la parte craneal del AR. Caudal al corazón la CvDC intratorácica estaba marcadamente dilatada midiendo 14 mm de diámetro y 30 × 23 mm en la unión con el AR (en comparación con el diámetro aórtico de 6,3 mm en el mismo nivel). La dilatación de CdVC se extendió a través del diafragma hasta el abdomen con dilatación marcada de las venas hepáticas. Se presentó hepatomegalia grave con lóbulos hepáticos que se extendían caudalmente hasta el nivel de L5, junto con un aumento extenso y persistente del contraste hepático con estudios secuenciales que confirmaron la obstrucción del retorno venoso hepático al corazón y la congestión hepática secundaria. La mineralización punteada multifocal del parénquima hepático dentro del lóbulo caudado del hígado y el colelito de la vesícula biliar previamente apreciado también fueron evidentes.

Un estudio de RM cardíaca con a 1.También se realizó un imán de 5 T (Symphony, Siemens) para permitir una mayor evaluación estructural y funcional del corazón y de la vasculatura torácica mayor. El perro fue colocado en recostado esternal con dos bobinas de matriz de fases alrededor del tórax, una bobina de cabeza craneal al corazón y una bobina de columna vertebral adicional a nivel del corazón. Las secuencias de cine fueron controladas retrospectivamente por la onda P con un protocolo para arritmia, ya que no se pudo obtener la marcha ECG debido a la interferencia magnética. Las imágenes se obtuvieron utilizando una técnica de sangre oscura. Para ello, secuencias T1 turbo spin echo (TSE) (TE: 28 TR: 700) que representa la morfología cardíaca y vascular, así como las secuencias T2 TSE (TE: 87 TR: 800) y HASTE (single shot) (TE: 33 TR: 800, FOV 300, Matriz 106x 256, espesor de corte 5-6 mm) se obtuvieron. Con el fin de visualizar la función hemodinámica cardíaca y vascular durante el ciclo cardíaco, se adquirieron 12 secuencias de cine de corte (Verdadero FISP, secuencia balanceada) en volúmenes 2D. Además, se adquirió una técnica codificada en velocidad para demostrar el flujo vascular (150 cm/s) a través del plano sagital con una secuencia de FLASH (gradiente incoherente, degradado eco-degradado estropeado) (TE: 4.2 TR: 36). Se confirmó una membrana gruesa que separaba el extremo esférico de la CvDC de la cámara auricular derecha craneal y la aislaba hacia la aurícula izquierda (Fig. 4).

Fig. 4
figura 4

Resonancia magnética cardíaca en un FLASH y b Verdadero FISP sangre brillante y c SECUENCIA de flujo sanguíneo oscuro a toda prisa. Tenga en cuenta que no se observa flujo sanguíneo dentro del extremo craneal del CdVC (asterisco). La sangre fluye a través de la vena ácigos derecha dilatada (rAV)

El flujo sanguíneo desde el CvRC, así como desde la vena ácigos derecha distendida, a través del seno venarum cavarum y hacia el AR craneal y el ventrículo derecho no se vio obstaculizado. El vaciado del seno coronario en la aurícula derecha craneal también parecía normal. No se apreció ningún flujo vascular entre la CvDC y la AR durante todas las fases del ciclo cardíaco, confirmando de nuevo la obstrucción completa del retorno venoso caudal normal a la AR.

Los cardiólogos pediátricos humanos consultados sobre este caso aconsejaron que el tratamiento intervencionista con dilatación con balón o balón cortante no era una opción viable, por lo que dos semanas después se realizó la corrección quirúrgica de la anomalía bajo oclusión venosa total con hipotermia inducida leve. Se accedió al corazón a través de una 5ª toracotomía espacial intercostal derecha y se succionaron 100 ml de derrame pleural ligeramente turbio de la cavidad torácica. En el intraoperatorio, la bolsa de extremo ciego de la CvDC medía 4-5 cm de diámetro y parecía continua con la pared caudal del compartimento auricular derecho craneal (Fig. 5).

Fig. 5
figura 5

Vista a través de toracotomía lateral derecha y pericardiotomía. a Extremo craneal esférico marcadamente distendido de la vena cava caudal (asterisco) y la aurícula derecha (AR). b Atriotomía derecha bajo oclusión total de entrada con escisión parcial de la membrana anómala (daga)

Se pudo identificar un conducto torácico intacto normal dorsal a la CvRC. Después de la atriotomía, se extirpó una parte de la membrana que separaba el CdVC y la AR, creando una abertura de aproximadamente 1-2 cm de diámetro. El tiempo total de oclusión de la entrada fue de 2 minutos y el corazón siguió latiendo durante todo el proceso. Inmediatamente después de la restauración del flujo venoso, se observó una marcada reducción de la dilatación de CdVC y un mejor llenado de la AR. La recuperación de la anestesia fue sin incidentes. En el postoperatorio, el perro comenzó con dosis bajas de aspirina para reducir el riesgo de formación de trombo (5 mg/kg PO cada 24 h durante 7 días) y fue dado de alta 5 días después de la cirugía.

La ecocardiografía de seguimiento postoperatorio realizada una semana después reveló una función cardíaca normal con permeabilidad persistente del orificio de membranostomía, de 7,6 mm de diámetro. Se apreció una distensión leve persistente de la CvDC donde entró al corazón, sin embargo, la distensión del resto de las partes torácica y abdominal de la CvDC se había resuelto. Se restableció el llenado normal de ambas aurículas y el derrame pleural se había resuelto, pero todavía se podía apreciar una pequeña cantidad de derrame peritoneal alrededor de los lóbulos hepáticos. Un mes después, la revaluación ecocardiográfica mostró que el orificio de membranostomía había permanecido permeable de 10 mm de diámetro. La función cardíaca y el tamaño de CdVC permanecieron normales. Después de esto, el perro regresó gradualmente a la actividad normal, creciendo rápidamente y mostrando tolerancia al ejercicio normal. Durante un período de seguimiento de más de 2 años, el perro ha seguido haciéndolo bien y nunca ha mostrado intolerancia al ejercicio durante la actividad rutinaria de caza de patos y flyball.

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