Comprensión de las anomalías cloacales / Archivos de Enfermedades en la Infancia

Resumen

El cloaco persistente es el tipo de malformación anorrectal más grave que se encuentra en los niños. Los pacientes con anomalías cloacales tienen una alta incidencia de anomalías asociadas con mayor frecuencia: tracto urinario y columna vertebral. La cloaca persistente sigue siendo un desafío reconstructivo difícil, pero ahora es posible corregir anatómicamente el defecto con cirugía en la mayoría de los pacientes. Esta revisión analiza la embriología, el diagnóstico prenatal, los hallazgos físicos y radiológicos neonatales. Se proporciona un resumen del manejo e investigación iniciales y se discuten las técnicas de reconstrucción quirúrgica más comunes.

Los principales objetivos de la reconstrucción quirúrgica son el logro del control intestinal y vesical para el niño y la función sexual normal en la vida adulta. Aunque la mayoría de los pacientes de cloaca pueden lograr continencia fecal y urinaria con los procedimientos quirúrgicos reconstructivos que se realizan hoy en día, muchos requieren procedimientos urológicos adicionales o múltiples para lograr continencia, tratar la disfunción de la vejiga y proteger la función renal. La mitad de los pacientes desarrollará insuficiencia renal, por lo que la vigilancia regular y de por vida es obligatoria. Debido al elevado número de problemas ginecológicos asociados, todos los pacientes deben ser evaluados por un ginecólogo pediátrico en la pubertad.

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