colangiocarcinoma perihilar

RESUMEN DEL CASO

El paciente era un hombre negro de 75 años de edad que se presentó a su médico de atención primaria con dolor abdominal, falta de apetito, debilidad generalizada y pérdida de peso involuntaria durante tres semanas. El examen físico produjo sensibilidad leve en el LLQ y el RUQ sin sensibilidad de protección o rebote. Los valores de laboratorio significativos incluyeron leucocitos elevados de 13.600 células / ml, fosfatasa alcalina de 144 UI/L y bilirrubina total de 2,2 mg / dL.

La ecografía transabdominal (EE.UU.) identificó una vesícula biliar distendida de paredes gruesas, dilatación difusa del tracto biliar y una masa hepática. La tomografía computarizada y la CPRM confirmaron estos hallazgos e identificaron una masa intraductal mal definida en la confluencia de los conductos hepáticos. Un nivel de CA 19-9 se elevó notablemente a 761 U / ml. Se confirmó histológicamente que las biopsias de las masas biliares y hepáticas y un ganglio linfático necrótico en la porta hepatis eran colangiocarcinoma. El paciente fue trasladado a un centro de atención terciaria para la colocación de stent paliativo, ya que no era candidato quirúrgico.

HALLAZGOS IMAGENOLÓGICOS

El paciente presentó hallazgos imagenológicos clásicos de un colangiocarcinoma perihilar. La US transabdominal mostró congestión biliar intrahepática difusa, una pequeña masa cerca de la porta hepatis y una vesícula biliar dilatada de paredes gruesas (Figura 1). Reconocer un árbol biliar dilatado o apiñado es un paso crítico, aunque inespecífico, en el estudio de los colangiocarcinomas. Una tomografía computarizada confirmó la presencia de una masa hiperattenuante en la fase arterial (Figura 2). La CPRM confirmó una masa intraductal hipointensa en la secuencia de agitación, congestión biliar difusa y vesícula biliar irregular distendida (Figuras 3 y 4).

DIAGNÓSTICO

colangiocarcinoma perihilar (Tipo 4)

DISCUSIÓN

Los pacientes con colangiocarcinoma con mayor frecuencia presentan ictericia indolora y otros signos de obstrucción biliar: ictericia escleral, orina oscura, heces de color arcilla o prurito generalizado. Esto ocurre antes, si el tumor se encuentra en el conducto biliar común o conducto hepático común. Los síntomas constitucionales y el dolor abdominal solo ocurren en la enfermedad avanzada. Puede haber una vesícula biliar palpable no sensible en el examen físico.1, 2

Los valores de laboratorio anormalmente elevados en colangiocarcinomas incluyen fosfatasa alcalina, gamma-glutamil transpeptidasa y niveles directos de bilirrubina. Los marcadores tumorales antígeno carcinoembrionario (ACE) y antígeno carbohidrato 19-9 (CA 19-9) también están frecuentemente elevados. CA 19-9 es el marcador tumoral más útil en esta enfermedad, ya que está elevado en aproximadamente el 80% de los casos y está clínicamente relacionado con el pronóstico. Un nivel de CA19-9 > 129 U / L en el entorno de una masa biliar es altamente sugestivo de colangiocarcinoma.3, 4

Características radiológicas y clasificación tumoral

La ecografía transabdominal (EE.UU.) suele ser un punto de partida para los pacientes que presentan dolor en el RUQ o ictericia. Puede identificar dilatación del árbol biliar, quistes hepáticos y algunas masas hepáticas y biliares. Los hallazgos irregulares en EE.UU. a menudo resultan en imágenes y colangiografía adicionales (CPRE, CPT, CPRM). La tomografía computarizada (TC), especialmente multifásica, es útil para identificar y diferenciar masas y linfadenopatía. La tomografía por emisión de positrones/TC (TEP / TC) es útil para estadificar e identificar metástasis en colangiocarcinoma intrahepático. Sin embargo, la PET/TC es menos sensible y específica en pacientes con enfermedad extrahepática o colangitis esclerosante primaria concomitante debido al aumento de la captación de fondo. La resonancia magnética (RM) estándar también es sensible para identificar masas y ganglios linfáticos. La RMN proporciona el beneficio adicional de caracterizar cambios relevantes en el tejido conectivo circundante y el parénquima hepático. La CPRM es útil para mapear enfermedades y estenosis en el árbol biliar. La angiografía por resonancia magnética es fundamental para evaluar el compromiso vascular del tumor. La endosonografía es el método más sensible para evaluar la invasión de ganglios linfáticos locales. De hecho, se requieren biopsias de ganglios linfáticos guiadas por endosonografía para descartar histológicamente metástasis de ganglios linfáticos.1, 5, 6

Los colangiocarcinomas se dividen en colangiocarcinomas intrahepáticos, extrahepáticos (perihilares) y extrahepáticos distales. El AJCC define el colangiocarcinoma perihilar (tumores de Klatskin) como el que ocurre desde los conductos hepáticos derecho e izquierdo hasta el conducto biliar común. Los tumores intrahepáticos se presentan comenzando en las radículas biliares secundarias y los colangiocarcinomas extrahepáticos distales surgen del conducto biliar común hacia adelante.7, 8 El sistema de clasificación más utilizado para los colangiocarcinomas perihilares específicamente es el Sistema de Bismuto-Corlette. El tumor en este caso fue un colangiocarcinoma de tipo IV con compromiso multifocal que se extendía desde la confluencia de los conductos hepáticos hasta el conducto biliar común (Tabla 2).

También es importante que los radiólogos tengan un conocimiento superficial del sistema de estadificación y las contraindicaciones para la cirugía a fin de comunicarse de manera efectiva con los médicos que ordenan. En este caso, el paciente no era candidato quirúrgico por metástasis local y compromiso ganglionar N2 (Tabla 3).

Fisiopatología e histología

Se desconoce la causa exacta del colangiocarcinoma. Sin embargo, los factores de riesgo incluyen: colangitis esclerosante primaria asociada a colitis ulcerosa, quistes de colédoco, trematodos hepáticos (Clinorquis u Opistorcis), Torotrasto y síndromes familiares (Síndrome de SBLA y CCPNP).2, 8, 9 El tema común son los cambios proinflamatorios que conducen a displasia epitelial y carcinogénesis.10 El colangiocarcinoma se ha relacionado con mutaciones en p53, BCL-2 y KRAS. Sin embargo, los avances recientes en la investigación genética sugieren un origen genético más complejo.

La gran mayoría de estos tumores son adenocarcinomas que surgen del epitelio biliar. Sin embargo, también se han descubierto una variedad de tipos de células raras. Estos incluyen colangiocarcinoma escamoso y mucinoso. El colangiocarcinoma también se puede desglosar por patrón de crecimiento: exofítico, infiltrante, polipoide y mixto. Perihiliar colangiocarcinomas son más a menudo la infiltración. Se presentan como adenocarcinomas desmoplásicos pobremente diferenciados con flujo sanguíneo deficiente que infiltra agresivamente el tejido circundante.9

CONCLUSIÓN

Los colangiocarcinomas perihilares son neoplasias malignas gastrointestinales relativamente raras. Con mayor frecuencia se detectan después de metástasis linfáticas o invasión directa de otros órganos. Los pacientes de colangiocarcinoma con mayor frecuencia se presentan con ictericia u otros síntomas de colestasis. Sin embargo, pueden presentar síntomas constitucionales vagos. Los colangiocarcinomas son muy agresivos y tienen mal pronóstico. La forma más eficaz de aumentar la supervivencia es la identificación temprana y la intervención quirúrgica. Por lo tanto, los radiólogos deben permanecer atentos a los estigmas radiológicos de los colangiocarcinomas para facilitar el diagnóstico temprano y optimizar los resultados de los pacientes.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinoma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Updated 9 August 2016. Accessed 26 July 2016.
2. Castaño-Llano R. Hilar Cholangiocarcinoma (Klatskin tumor). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lymp J, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. The value of serum CA 19–9 in predicting cholangiocarcinomas in patients with primary sclerosing cholangitis. Digestive Diseases in Science. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007/s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. La utilidad clínica del CA 19-9 sérico en el diagnóstico, pronóstico y manejo del adenocarcinoma pancreático: Una evaluación basada en la evidencia. Revista de Oncología Gastrointestinal. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j.issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Colangiocaricinoma: ensayo pictórico de TC y hallazgos colangiográficos. Radiografías. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiografías.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Colangiocarcinoma: técnicas de imagen actuales y novedosas. Radiografías. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. La 7a edición del AJCC de la estadificación TNM discrimina con precisión los desenlaces de los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático resecable: por el grupo de estudio AFC-IHCC-2009. Cancer. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnóstico clínico y estadificación del colangiocarcinoma. Nature Reviews Gastroenterología & Hepatología. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Patología del colangiocarcinoma. Imágenes Abdominales. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Colangiocarcinoma: Avances en Patogénesis, Diagnóstico y Tratamiento. Hepatología. 2008;48(1):308-321. doi:10.1002 / hep.22310.

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