El hígado desempeña un papel central en la hemostasia, ya que es el sitio de síntesis de factores de coagulación, inhibidores de la coagulación y proteínas fibrinolíticas. Las alteraciones de la coagulación más comunes que ocurren en la enfermedad hepática incluyen trombocitopenia y alteración de la coagulación humoral. El objetivo general de la terapia no es lograr la corrección completa de las anomalías del valor de laboratorio, sino aumentar la hemostasia. La terapia con vitamina K puede ser una opción útil en pacientes con aumento del tiempo de protrombina debido a la deficiencia de vitamina K; en pacientes con desnutrición; en pacientes que usan antibióticos; y en pacientes con enfermedad hepática colestásica, particularmente antes de procedimientos invasivos. La infusión de plasma fresco congelado es más eficaz y se recomienda en pacientes con enfermedad hepática antes de procedimientos invasivos o cirugía, ya que estos pacientes requieren una corrección transitoria en su tiempo de protrombina. Se puede considerar la terapia con intercambio de plasma en pacientes que no pueden ser tratados con plasma fresco congelado debido al riesgo de sobrecarga de volumen. En pacientes con coagulopatía grave e hipofibrinogenemia, la terapia con crioprecipitados es ideal. El tratamiento con concentrado de complejo de protrombina rara vez se lleva a cabo en pacientes con enfermedad hepática debido al alto riesgo de complicaciones trombóticas. Las transfusiones de plaquetas son adecuadas para pacientes con trombocitopenia (< 50.000/mm(3)) asociada a hemorragia activa o antes de procedimientos invasivos en los que se observe un aumento a corto plazo del recuento de plaquetas. Se puede considerar un ensayo con desmopresina antes de procedimientos invasivos en pacientes con enfermedad hepática y con tiempo de sangrado prolongado y refractario. Se sugiere la administración de factor VIIa activado recombinante para pacientes con tiempo de protrombina significativamente prolongado y contraindicaciones para la terapia con plasma fresco congelado; sin embargo, esto es costoso. La trombopoyetina y la interleucina – 11 están actualmente en fase de investigación para pacientes con trombocitopenia de enfermedad hepática crónica. El trasplante de hígado restaura completamente las anomalías de la coagulación deterioradas y es la intervención definitiva que corrige la coagulopatía de la enfermedad hepática avanzada y la insuficiencia hepática.