DISCUSIÓN
Los tumores renales distintos de Wilms representan menos del 10% de la neoplasia renal primaria de la infancia. El sarcoma de células claras, también conocido como «Tumor de metástasis ósea infantil», comprende el 4% de todos los tumores renales primarios infantiles. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares de este tumor. Se clasifica por separado del tumor de Wilms debido a varias características distintivas. Tiene una incidencia máxima durante 3-5 años, con una relación hombre: mujer de 2: 1. CCSK es extremadamente raro en bebés menores de 6 meses y en adultos jóvenes.
Estos son tumores unilaterales y unicéntricos que surgen de la región medular del riñón con textura mucoide, focos de necrosis y formaciones de quistes. Se llama célula clara debido a la presencia de numerosas vesículas intracitoplasmáticas. CCSK tiene una propensión a penetrar a través del sistema vascular renal y perirrenal. La mayoría de ellos tienen un patrón clásico, con (91%) como morfología predominante o secundaria.
Los patrones variantes reconocidos son mixoides (50%), esclerosantes (35%), celulares (26%), epitelioides (tipo trabecular o acinar) (13%), cuerpo verocay empalado (11%), células fusiformes (7%), estoriformes (4%), anaplásicos (2,6%), mezclados suavemente con el patrón clásico o entre sí.
En el patrón clásico, las células tumorales aparecen monomórficas con cordones o nidos de 6 a 10 células separadas por septos fibrovasculares arborizantes pequeños y espaciados regularmente. Aunque por lo general son gruesas, las células en el núcleo pueden asumir una forma de huso con poca frecuencia. Los núcleos tienen una forma general uniforme, con cromatina fina y polvorienta sin nucléolos prominentes ni condensaciones gruesas. Los núcleos de ojos de Annie huérfana que aparecen vacíos son frecuentes. El citoplasma es escaso y los bordes son indistintos.
La tinción inmunohistoquímica muestra reactividad para la vimentina en forma de patrón de puntos perinucleares. Las células tumorales no son reactivas para Citoqueratina, EMA, MIC2, S100, Sinaptofisina, GFAP, LCA y NSE.
El tratamiento requiere un abordaje quirúrgico agresivo seguido de quimioterapia y radioterapia según los protocolos del NWTSG. Las recaídas, aunque tardías, son comunes incluso en tumores en estadio uno. La supervivencia global es del 69%.
Es importante distinguir el CCSK del tumor blastémico de Wilms y del tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), ambos con patrones vasculares prominentes. Estos tumores son más agresivamente invasivos que el CCSK, atrapando islas enteras de parénquima renal nativo, a diferencia de los túbulos individuales atrapados por el CCSK. El tumor de Wilms tiene una metástasis temprana y una diseminación clásica a los ganglios linfáticos, los pulmones y el hígado, pero la metástasis a los huesos es poco frecuente. El tumor de Wilms puede ser bilateral en 5% de los casos, pero CCSK nunca es bilateral. Casi el 10% del tumor de Wilms muestra anomalías congénitas reconocidas, como síndrome de sobrecrecimiento, aniridia y trisomía 18 aisladas, hipospadias, criptorquidia y fusión renal. CCSK no ha mostrado ninguna asociación con anomalías congénitas.
Es de considerable importancia terapéutica que el sarcoma de células claras no solo se diagnostique correctamente, sino también a tiempo.