Antecedentes: CLIPPERS (inflamación linfocítica crónica con realce perivascular pontino sensible a los esteroides) es un trastorno inflamatorio crónico del sistema nervioso central (SNC). Puede estar asociado con linfoma y activación de macrófagos, mientras que el informe relacionado de la activación de histiocitos (macrófagos) involucrada en la patogénesis de los CLIPPERS es poco frecuente. Presentamos el primer caso de «probable CLIPPERS» asociado con sarcoma histiocítico (HS) progresó a síndrome hemofagocítico (HPS) en un paciente varón de 38 años de edad.
Presentación del caso: El varón de 38 años presentó entumecimiento facial, diplopía, ataxia de la marcha y glosolalia durante 29 meses. La resonancia magnética cerebral mostró un realce de gadolinio que salpica el puente y se extiende hasta el mesencéfalo, la médula, el braquioponte, el cerebelo y el tálamo. Los síntomas del SNC del paciente mejoraron significativamente y se acompañaron de una marcada mejoría radiológica después de la terapia con glucocorticoides, mientras que el curso de la enfermedad presentó recaída-remitente y dependiente de glucocorticoides. La tomografía computarizada (TC) abdominal descubrió accidentalmente múltiples nódulos en el abdomen durante el período de remisión. El HS se diagnosticó mediante un examen histológico de la biopsia del ganglio abdominal acompañada de una recaída de CLIPPERS, y finalmente progresó a HPS.
Conclusiones: Los CLIPPERS podrían ser un síndrome de trastornos linfohistiocíticos.