Cavum veli interpositi: ¿Por qué existe esta variante anatómica?

Sofia Mourgela1*, Antonios Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 y Sofia Anagnostopoulou4 1 Departamento de Neurocirugía, Instituto Anticanceroso Agios Savvas, Atenas, Grecia
2 Hospital N. ATH MD, División de PCCM, Endoscopia y Medicina del Sueño, Atenas, Grecia
3 2º Departamento de Radiología, Hospital «Attikon», Universidad de Atenas, Atenas, Grecia
4 Departamento de Anatomía, Facultad de Medicina, Universidad de Atenas, Atenas, Grecia
*Correspondencia:Sofia Mourgela,MD, Neurocirujana,Vikatou 12 Str., 11524 Atenas, Grecia, Tel: +30 210 692 55 20, Correo electrónico:

Fecha de recepción: 26 de julio de 2009 / Fecha de aceptación: 19 de enero de 2010 / Fecha de publicación: 23 de febrero de 2010

Citación: © IJAV. 2010; 3: 2–5.

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Resumen

El cavum veli interpositi (CVI) representa un espacio lleno de líquido cefalorraquídeo (LCR) formado por el cuerpo calloso y el fórnix por encima, el techo del tercer ventrículo y el tálamo por debajo y el crus del fórnix a cada lado lateralmente. Es frecuente en lactantes, pero infrecuente en niños mayores de 2 años y adultos. Describimos el caso de una mujer de 20 años de edad, que reveló un espacio de LCR en forma de casco en la ubicación anatómica del IVC en la resonancia magnética cerebral realizada debido a dolores de cabeza recurrentes. Presentamos este caso con el fin de revisar la literatura y discutir la posible causa de la existencia de tal variación anatómica.

Palabras clave

cavum veli interpositi, resonancia magnética, presión venosa

Introducción

El cavum veli interpositi (CVI) es un espacio formado por el pliegue de la piamadre (tela choroidea) durante la escisión interhemisférica en relación con el desarrollo del cuerpo calloso, que ocupa la fisura cerebral transversal (fisura coroidea). Representa un espacio cisternal potencial que contiene líquido cefalorraquídeo (LCR) entre las venas cerebrales internas y la arteria coroidal medial posterior.

El CVI tiene forma triangular con una base ancha dorsal. Sus límites son la comisura del hipocampo y el cuerpo calloso por encima, la tela choroidea por debajo y el crus del fórnix a cada lado lateralmente. Puede extenderse anteriormente en el techo del tercer ventrículo hasta el foramen interventricular, que se abre caudalmente en la cisterna venae magnae Galeni .

Embriológicamente, el IVC es una variación anatómica que se origina en la placa del techo del diencéfalo por un proceso de la piamadre, que sobresale en el tubo neural primitivo durante el tercer mes fetal . Es una parte de las estructuras de desarrollo normal de la línea media cerebral, que disminuye de tamaño después del nacimiento a término . Puede aparecer como un quiste en la región pineal en ecografías neonatales, es frecuente en bebés, pero es mucho menos frecuente en niños mayores de 2 años y adultos .

Presentamos este caso con la intención de asociar la existencia de esta estructura con el equilibrio de presión venosa en el cerebro, mientras revisamos a fondo la literatura.

Reporte de un caso

Una mujer de 20 años de edad se sometió a un examen de resonancia magnética cerebral en nuestro departamento ambulatorio debido a dolores de cabeza recurrentes. El examen neurológico no tuvo hallazgos patológicos.

El examen de resonancia magnética cerebral, que incluyó secuencias ponderadas en Τ1, T2 y flair antes de la administración del agente de contraste, así como secuencias pos-contraste ponderadas en T1 en los 3 planos (sagital, axial, coronal), reveló un LCR en forma de casco que contenía espacio en la ubicación anatómica del IVC. Los límites de este espacio eran la comisura del hipocampo y el cuerpo calloso en la parte superior, la tela coroidea y el tálamo en la parte inferior, el foramen de Monro en la parte anterior, la región pineal en la parte posterior y el crus del fórnix bilateralmente. Las venas cerebrales internas eran visibles en los bordes inferolaterales de la cisterna (Figuras 1,2,3,4).

Discusión

Existe una variedad de quistes de la línea media del encéfalo anterior que contienen LCR y se pueden encontrar, de anterior a posterior, en cuatro variantes como ausencia de septo pelucidum (ASP), cavum septi pelucidi (CSP), cavum vergae (CV) y cavum veli interpositi (CVI). Todas son anomalías quísticas del tabique pelucidum, que se describieron por primera vez en la década de 1600 y se observan en el embrión humano de 110 mm de grupa de corona . La genética precisa de estos quistes intracraneales es desconocida en los seres humanos. Sin embargo, en otro estudio se había demostrado que la dismorfología del cuerpo calloso es el resultado de más de un locus genético importante en cepas de ratones endogámicos .

Estos quistes ocurren durante el proceso de desarrollo del cerebro en la vida embrionaria y en realidad son espacios subaracnoideos, que retroceden entre el séptimo mes de vida intrauterina y el segundo año de vida postnatal. Normalmente están presentes durante la vida fetal y en cierta proporción de la población adulta, por lo que se denominan «estructuras primitivas persistentes» .

Como estas tres cavidades en el cerebro no están revestidas por células de ependima o plexo coroideo, no producen líquido cefalorraquídeo y, por lo tanto, no se consideran parte del sistema ventricular . Están en contacto directo con el espacio subaracnoideo pero no con el sistema ventricular .

La mayoría de estas colecciones de líquidos son benignas y desaparecen con el tiempo, generalmente poco después del nacimiento, sin consecuencias; sin embargo, algunos pacientes pueden tener asociaciones o potencialmente convertirse en sintomáticos, principalmente debido al efecto de masa de estas cavidades .

Α quiste septal persistente encerrado por las hojas del tabique pelucidum se llama cavum septi pellucidi (CSP) y se encuentra entre los cuernos frontales de los ventrículos laterales. La extensión de un CSP posteriormente, más allá de las columnas del fórnix y foramina de Monro se ha llamado cavum vergae (CV). CV siempre coexiste con CSP.

Cisterna interventricularis, ventriculi tertii, fisura transversal y fisura subtrigonal son también términos utilizados en lugar de cavum velum interpositum, que fue descrito por primera vez en la década de 1930 por Kruse y Schaetz. Cavum veli interpositi, aunque es una estructura normal en el feto, generalmente retrocede con el tiempo y no es un hallazgo común en adultos. La persistencia en niños de 1 a 10 años es de aproximadamente el 30%.

Se han realizado algunos estudios sobre la incidencia de IVC en la población adulta general. Esta incidencia es variable y depende de la población estudiada.

Cheng et al. en un estudio ecográfico de bebés prematuros, se encontró que la incidencia de IVC fue del 21%.

Picard et al. al estudiar los exámenes neumoencefalográficos de lactantes con (n=53) y sin (n=105) IVC, se observó que la incidencia de IVC disminuía con la edad y no tenía predilección por el género. Se detectó IVC en el 34% de los niños sometidos a neumoencefalografía .

En un estudio de TC de 442 adultos mayores de 18 años, que estaban recibiendo tratamiento médico en un departamento de neurocirugía sin hallazgos clínicos de anormalidades quísticas de la línea media, se encontró que el IVC tuvo una incidencia de 7,24% .

En un estudio de RM de 505 pacientes no psicóticos de 2 meses a 79 años de edad con varios prediagnósticos, se determinó una incidencia de IVC del 5,54%. No hubo diferencia estadísticamente significativa en la frecuencia de ICV entre los géneros y entre los grupos de edad. Se demostró que el IVC es dos veces más frecuente que el cavum vergae. CVI puede confundirse con CV. Sin embargo, un CV siempre coexiste con un CSP y la ubicación de las venas cerebrales internas, como se ve en la resonancia magnética, puede ayudar a diferenciarlas. El CV se encuentra por encima de estas venas, mientras que el IVC las encierra.

También es importante diferenciar el IVC de un quiste pineal patológico o un quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigeminal. Una vez más, la ubicación de las venas cerebrales internas puede proporcionar información útil sobre el origen del quiste, ya que la glándula pineal se encuentra inferiormente a las venas cerebrales internas, mientras que el IVC encierra las venas en sus bordes laterales e inferiores .

Se han reportado pocas asociaciones con la presencia de esta cavidad. La importancia clínica del IVC no está clara.

Curiosamente, en otro estudio se reportó gemelos monocigóticos, el uno con interposito cavum velum y psicosis y el otro sin tal anomalía. Para los autores, ese hallazgo puede indicar un proceso disgénico en el desarrollo cerebral temprano y, por lo tanto, desempeñar un papel en la etiología de la psicosis. En su opinión, un IVC grande puede tener importancia clínica. De acuerdo con este estudio, una posibilidad es que las personas con anomalías del desarrollo sean más propensas a la psicosis si también portan factores de riesgo genéticos adicionales.

Al estudiar las sonografías de dos fetos con IVC y resonancia magnética postnatal de ellos, no se encontraron anomalías en cuanto al crecimiento y desarrollo . Se concluyó que se necesita una evaluación adicional para determinar si existe alguna asociación entre la presencia de IVC y los trastornos neuropsiquiátricos.

Se ha propuesto un síndrome que se caracteriza por un aumento progresivo del tamaño de la cabeza, dilatación ventricular moderada sin hipertensión intracraneal y IVC . Los niños con IVC dilatado pueden volverse sintomáticos y presentar una cabeza grande, hidrocefalia, retraso mental y convulsiones .

La fenestración ventricular endoscópica es el tratamiento de elección para estos quistes grandes del LCR cuando se vuelven sintomáticos, ya que proporciona comunicación entre el quiste y el sistema ventricular y evita la derivación venticuloperitoneal del quiste .

En un estudio de hermanos gemelos idénticos con quistes intracraneales de la línea media, agrandamiento ventricular leve y macrocefalia; se demostró que los quistes se borraron en imágenes seriadas y que los ventrículos disminuyeron de tamaño, seguido de la caída de la circunferencia de la cabeza de cada niño sobre la normalidad . Se sugirió que algunos bebés con quistes intracraneales de la línea media y macrocefalia podrían representar episodios transitorios de aumento de la presión intracraneal por efecto de masa que, si simplemente se observan, se disiparán con el colapso de la cavidad de la línea media. Se debe decidir cuidadosamente la derivación o fenestración de los quistes de la línea media en bebés con macrocefalia y ventrículos ligeramente dilatados. Este fenómeno no ocurre normalmente cuando existe ICV, ya que el ICV se comunica con cisternas adyacentes y, por lo general, no causa efecto de masa ni hidrocefalia.

En la literatura se había descrito una transformación de la cisterna IVC en quiste . La intermitencia de los síntomas se explica por una conexión tipo válvula esférica entre la cisterna CVI y la cisterna venae magnae Galeni.

Otras cavidades persistentes de la línea media como cavum septi pellucidi y cavum vergae no fueron reconocidas en nuestro paciente. El IVC fue probablemente un hallazgo incidental, que se encontró debido a la tendencia a realizar IRM cerebrales en pacientes con dolor de cabeza, y no causó síntomas.

En todos los estudios relativos a estas variantes anatómicas (CSP, CV, CVI) se puede observar que para su diferenciación la localización de las venas cerebrales internas es de gran importancia. En otras palabras, todos estos espacios que contienen LCR se desarrollan alrededor de las venas cerebrales internas. El seno sagital, el seno sigmoide y las venas cerebrales internas representan las estructuras venosas más comunes, que se pueden encontrar en cada individuo. La importancia clínica muy importante de la permeabilidad de las venas cerebrales internas se demuestra por el hecho de que en su trombosis sigue un edema talámico severo que a su vez puede conducir a la muerte .

La consistencia de la aparición de las venas cerebrales internas y el conocimiento de la relación entre la presión venosa y la presión del LCR nos llevan a la hipótesis de que todos estos espacios del LCR, si existen, regulan de cierta manera funcional el equilibrio del LCR y la presión venosa del cerebro.

El tamaño del ventrículo depende de la turgencia cerebral y la presión ventricular lateral. Si el drenaje venoso deteriorado ocurre rápidamente, y los ventrículos laterales pueden vaciarse, los ventrículos serán pequeños. En los casos de infecciones cerebrales primarias, el cerebro se vuelve edematoso y los ventrículos tienden a vaciarse a medida que el LCR pasa a la columna vertebral. La condición de los pacientes se volverá crítica cuando los espacios subaracnoideos intracerebrales se destruyan .

Un posible mecanismo en nuestro caso puede ser el aumento del flujo de LCR en estos espacios suplementarios (LCR, CV, IVC) desde espacios subaracnoideos intracerebrales y cisternas, en casos de alta presión intraventricular del LCR que podría resultar en una disminución de la presión de las venas corticales. En las imágenes de resonancia magnética de nuestro paciente también observamos que los espacios subaracnoideos de todo el cerebro no estaban dilatados y estaban ocupados por parénquima cerebral. Es posible que estas cavidades del LCR se observen en ausencia de compensación del LCR a través de espacios subaracnoideos dilatados. Es necesario realizar más estudios clínicos para apoyar esta hipótesis.

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