La enfermedad de Creutzfeldt–Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa rara, progresiva e invariablemente mortal caracterizada por características histopatológicas específicas. De los cuatro subtipos de ECJ descritos, el más común es la ECJ esporádica (ECJ). Más recientemente, se ha identificado una nueva forma clínicamente distinta de la enfermedad que afecta a pacientes más jóvenes, conocida como variante de la ECJ (ECJV), y esto se ha relacionado causalmente con el agente de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado bovino. Las apariencias características de la resonancia magnética (RM) se han identificado en varias formas de ECJ; la ECJ puede estar asociada con cambios de señal altos en el putamen y la cabeza caudada y la eCJV generalmente se asocia con hiperintensidad del pulvinar (núcleo posterior) del tálamo. Estas apariencias y otras características de imágenes se describen en este artículo. Utilizando criterios clínicos y radiológicos adecuados y protocolos de imagen personalizados, la RMN desempeña un papel importante en el diagnóstico in-vivodiagnóstico de esta enfermedad. Collie, D. A. et al. (2001). Clínica Radiology56, 726-739.