Dermatology Online Journal

Letter: Cerebriform intradermale nevus presenting as secondary cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatology Online Journal 16 (12): 14

1. Afdeling Dermatologie, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spanje
2. Afdeling pathologie, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Spanje
3. Internal medicine, Fuenlabrada Hospital, Madrid, Spanje

Abstract

Cutis verticis gyrata is een zeldzame huidaandoening die gekenmerkt wordt door groeven en groeven die lijken op het oppervlak van de hersenen. Het kan als manifestatie van een verscheidenheid van diverse oorzaken zoals cerebriform intradermale nevus worden beschouwd. We melden een 48-jarige man met cerebriform en zachte plooien op de linker pariëtale en temporale gebieden. Histologie toonde Solitaire of clusters van nevus cellen in de dermis. De diagnose van cerebriform intradermale nevus werd bevestigd.

Inleiding

Cutis verticis gyrata (CVG) is een zeldzame huidaandoening die gekenmerkt wordt door groeven en groeven die lijken op het oppervlak van de hersenen. Het is meestal gelegen op de hoofdhuid, maar andere locaties zijn ook gemeld, zoals de nek, benen, billen, scrotum, of rug . Cutis verticis gyrata kan worden beschouwd als een manifestatie van een verscheidenheid van oorzaken eerder dan een individuele ziekte. Bijgevolg is CVG ingedeeld in primaire en secundaire. Primaire CVG kan worden onderverdeeld in essentiële CVG, als er geen andere afwijkingen worden vastgesteld, en niet-essentiële CVG, die kan worden geassocieerd met mentale deficiëntie, cerebrale parese, epilepsie, aanvallen, of oogheelkundige aandoeningen .

de secundaire vorm van CVG wordt veroorzaakt door een onderliggende aandoening, zoals amyloïdose, syfilis, acromegalie , myxoedeem, pachydermoperiostose , neurofibroma, Giant congenitale melanocytaire nevus (GCMN) of cerebriform intradermale nevus (CIN) .

Zaakrapport

figuur 1

figuur 1. Ruggen en groeven met milde alopecia op het linker hemicraniale gebied

we presenteren een 48-jarige gezonde man die werd doorverwezen vanwege overtollige huid op het linker hemicraniale gebied (figuur 1). Hij merkte deze aandoening voor het eerst ongeveer 30 jaar voor de presentatie na een knipbeurt. De patiënt meldde dat de laesie groeide tot hij 25 jaar oud was, maar er zijn geen significante veranderingen sindsdien. Er is geen eerder trauma gemeld. Zijn medische geschiedenis was niet significant en hij ontkende familiegeschiedenis van soortgelijke aandoening. Lichamelijk onderzoek toonde verschillende cerebriforme en zachte plooien aan op de linkerpariëtale en temporale delen van de hoofdhuid. Lichte hyperpigmentatie en alopecia kon worden waargenomen over hen. Laboratoriumresultaten, waaronder VDRL, serumspiegel van groeihormoon en schildklierfunctie, waren allemaal negatief of normaal. Een huidbiopsie specimen toonde Solitaire of clusters van nevus cellen met variërende hoeveelheden melanine in de papillaire en diepe reticulaire dermis zonder een junctional component (Figuur 2). Neuroïde transformatie was aanwezig op de bodem van de laesie (Figuur 3).

Figuur 2	Figuur 3
Figuur 2. Nevuscellen nesten met verschillende mate van pigmentatie bereiken diepe delen van reticulaire dermis (H&E) Figuur 3. Neuroïde transformatie van nevuscellen in diepere interfolliculaire gebieden van de dermis (h&E)

de diagnose van cerebriform intradermale nevus werd gesteld volgens de klinische en histopathologische bevindingen. Vanwege de grote omvang van de nevus, chirurgische behandeling werd afgewezen.

jaarlijkse follow-up wordt uitgevoerd voor een vroege detectie van mogelijke maligne transformatie naar melanoom.

discussie

Cerebriforme intradermale nevus is een zeldzame aandoening die zich meestal voordoet bij de geboorte of vroeg in het leven. Het is een zeldzame oorzaak van secundaire CVG of pseudo-CVG. Cerebriform intradermale nevus verschijnt als een asymmetrische, huid gekleurd, of licht gepigmenteerde tumor die meestal is gelokaliseerd in de pariëtale of occipitale gebieden van de hoofdhuid. In de loop der jaren wordt de naevus langzaam groter en prominenter. Zwangerschap, chirurgische exploratie en hormonale activiteit zijn gerelateerd aan de groei van deze laesies. Tot op heden zijn er geen systemische ziekten geassocieerd met cerebriform intradermale nevus .

histologisch onderzoek toont intradermale nevuscellen aanwezig in de volledige dikte van de dermis. De nesten van nevus cellen kunnen goed worden afgebakend of onregelmatig. Neuroïde transformatie kan aanwezig zijn in de diepere delen van de laesie met verhoogde collageenvezels. Haarzakjes kunnen normaal of atrofisch zijn.

Cerebriforme intradermale naevus en giant congenitale melanocytaire naevus worden door sommige auteurs beschouwd als verwante aandoeningen. Zij delen gelijkaardige histopathologische kenmerken, maar zij hebben verscheidene verschillen. Reuze aangeboren melanocytic nevus heeft intense pigmentatie, een verhoogd aantal haarfollikelen en frequente nevus celnesten bij de dermoepidermale verbinding, terwijl cerebriform intradermal nevus gewoonlijk een lichtjes of niet-gepigmenteerde laesie, met afwezig of schaars haarfollikelen, en ongewone junctional activiteit is .

bij giant cerebriform nevus is een soms voorkomende progressie tot melanoom gemeld . Chirurgische excisie en plastische reconstructie worden vaak uitgevoerd vanwege het risico van kwaadaardige transformatie en esthetische redenen. Als ze niet mogelijk zijn, is een nauwgezette follow-up verplicht. Neurocutane melanose is een zeldzaam congenitaal syndroom dat gekarakteriseerd wordt door de ontwikkeling van grote of meerdere congenitale melanocytische nevi en benigne of maligne melanocytische tumoren van het centrale zenuwstelsel . Neurologische manifestaties binnen de eerste 2 jaar van het leven worden gezien bij 58 procent van de patiënten, maar zijn ongewoon na het tweede decennium van het leven (8% van de patiënten) . Het resultaat van symptomatische neurocutane melanose is zeer slecht en er is geen effectieve behandeling. Cerebriform intradermale naevus is gerelateerd aan Reus congenitale melanocytische naevus. Het risico op neurocutane melanose bij patiënten met cerebriforme intradermale nevus is echter nog niet vastgesteld. Vanwege de afwezigheid van neurologische symptomen en de leeftijd van onze patiënt, het gebrek aan effectieve behandeling en de onbekende relatie tussen cerebriforme intradermale nevus en neurocutane melanose, achtten we het niet nodig een onderzoek naar magnetische resonantie uit te voeren.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermale nevus. Kinderdermatol. 2007 Mrt-Apr; 24 (2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, Van Neer FJ. Gigantische ceribriform intradermale nevus op de rug van een pasgeborene. Kinderdermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: drie gevallen met verschillende etiologieën die het classificatiesysteem demonstreren. Australas J Dermatol. 2007 mei; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Acromegalie presenteert zich als cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 Feb;47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. Primary pachydermoperiostose: a case report. J Dermatol. 2000 Feb;27 (2): 106-9.
6. Van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermale naevus (een zeldzame vorm van secundaire cutis verticis gyrata). Acad Dermatol Venereol. 2002 Sep; 16 (5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermale nevus. Kinderdermatol. 2007 Mrt-Apr; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Gigantische cerebriform intradermale nevus. Ann Plast Sur. 1987 Jul; 19(1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermale cerebriform nevus. Kinderdermatol. 1983 Jul; 1(1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutane melanose: definitie en overzicht van de literatuur. J Am Acad Dermatol. 1991 Mei; 24 (5 Pt 1):747-55.
11. Covarrubias ER, López AG, Hernández AHM, Pineda FH. Neurocutane melanose. Presentatie van een klinisch geval, klinische en radiologische kenmerken. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006 Mrt-Apr; 63: 122-128.