Dermatologie Online Dagboek

Cheilitis glandularis en actinische cheilitis: Differentiële diagnoses – Verslag van drie ongewone gevallen
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Santos Maciel DDS MSc4, Igor Batista Camargo DDS5
Dermatologie Online Dagboek 15 (1): 5

1. Hoofddocent orale en maxillofaciale pathologie. Directeur van de Master-en PhD-programma ‘ s in orale en maxillofaciale chirurgie
2. Universitair hoofddocent orale pathologie
3. Hoofddocent orale en maxillofaciale chirurgie. Hoogleraar Master-en PhD-programma ‘ s in orale en maxillofaciale chirurgie
4. Doctoraatstudent-Post-afstudeerprogramma van orale en maxillofaciale chirurgie
5. Student Master Degree-Post-Graduation Program of Oral and Maxillofacial Surgery
School Of Dentistry of Pernambuco (FOP / UPE), Recife, Brazilië. [email protected], [email protected]

Abstract

de lippen kunnen een verscheidenheid aan pathologische aandoeningen van uiteenlopende etiologieën omvatten. Cheilitis glandularis (CGL) is een zeldzame aandoening van onbekende etiologie gekenmerkt door ontsteking van de kleine speekselklieren van de onderlip. Het doel van dit artikel is om de diagnose en behandeling van twee gevallen van CGL op jonge leeftijd (één bij een kind en de andere bij een jonge volwassene met mentale retardatie) te vergelijken met de diagnose en behandeling van actinische cheilitis, die veel vaker voorkomt dan CGL in tropische landen.

Inleiding

het vermiljoen is het meest voor de hand liggende element van de anatomie van de lippen en vertegenwoordigt de verbinding tussen de huid en het slijmvlies . Het vermiljoen is voor het eerst geconceptualiseerd door de Franse dermatoloog Jean Darier als de semimucosa, en is de externe representatie van de pars marginalis van de orbicularis Ori spier. De lippen zetten hun loop verder voorbij de vermiljoengrens door de pars peripheralis van de orbicularis begrensd door de ALA en de columella van de neus, boven, en de kin, inferiorly . Ontstekingsstoornissen van de lippen van de mondholte worden gewoonlijk aangeduid als cheilitis wanneer het vermiljoen van de lippen wordt aangetast . Of het nu acuut en symptomatisch, chronisch of invaliderend is, een grondige evaluatie is vereist om de oorzaak te bepalen en maligniteit uit te sluiten. Een goede geschiedenis en klinisch onderzoek met zorgvuldige aandacht voor de mondholte zal vaak de oorzaak blootleggen .

de klinische evaluatie en histopathologie van de speekselklieren is een complex en moeilijk gebied van diagnostische pathologie . In de nieuwste World Health Organization (WHO) classificatie zijn er 40 benoemde neoplasmata, waarvan vele variabele histologische kenmerken hebben die zelfs de meest ervaren patholoog kunnen uitdagen . Cheilitis glandularis (CGL) is een zeldzame aandoening oorspronkelijk beschreven in de kleine labiale speekselklieren en klinisch gekenmerkt door oedeem en focale ulceratie .

dit rapport beschrijft de diagnose en behandeling van één patiënt met een ongebruikelijke pediatrische presentatie van cheilitis glandularis en een andere die cheilitis ontwikkelde als jongvolwassene. Omdat deze voorwaarde vele eigenschappen gemeenschappelijk met andere letsels voorstelt, wordt een derde geval van actinic cheilitis in een kind beschreven om de behoefte aan het ontwikkelen van een grondige differentiële diagnose te versterken.

case reports

Case one

een 12-jarige jongen kwam in September 2003 naar de polikliniek mond-en maxillofaciale chirurgie van de Pernambuco School Of Dentistry, University of Pernambuco (FOP/UPE), met zijn moeder, die was doorverwezen door het Dermatology Study Center van Recife (CEDER), zodat een incisiebiopsie kon worden uitgevoerd op een gebied met zweren in zijn buik.onderlip. Het vermiljoen vertoonde een maagzweer die ongeveer 75 procent van het totale lipoppervlak besloeg. De onderlip van de patiënt werd enigszins ooit toe te schrijven aan de aanwezigheid van oedeem en de patiënt klaagde van ongemak tijdens palpatie en tijdens het eten. Hij meldde geen eerdere chirurgische ingreep in het gebied en geen familiegeschiedenis van soortgelijke gevallen werd uitgelokt. Bij intra-mondeling onderzoek bleek de patiënt gemengd gebit te hebben met de aanwezigheid van alle permanente voorste tanden, die in een goede staat van netheid waren (Fig. 1a & Fig. 1 ter). Er werd een incisiebiopsie uitgevoerd en het materiaal werd naar het Mondpathologisch Laboratorium van de Tandartsschool Pernambuco (Lpbfop/UPE) gestuurd (Fig. 1c) en de histopathologie toonde uitgebreide ulceratie en een intense, lymfoplasmocytische inflammatoire infiltraat in het klierparenchym, evenals verwijde kanalen (Fig. 2). De histologische diagnose was chronische mucositis met ulceratie en chronische sialodentitis compatibel met de klinische diagnose van cheilitis glandularis.

figuur 1	Figuur 2
figuur 1a. gezicht van het kind toont de asymmetrie en eversion als gevolg van oedeem in de onderlip, 1b. Close-up weergave van ulcus die 75% van de uitbreiding van de vermiljoen van de onderlip, 1C. Cheiloplastie met een #5 scalpel, 1d. gezicht van de lip tijdens de operatie toont de verwijdering van de kleine speekselklieren. Figuur 2. Afgebakende gebieden van de periferie ( # ) met ulceratie en onderliggende gebieden van vasculaire neoformatie en ontsteking (>). In het diepe gedeelte van het specimen (*) worden kleine speekselklieren waargenomen die periacinaal inflammatoir infiltraat vertonen.

de patiënt werd onderworpen aan een topische en systemische behandeling met corticosteroïden. Na drie maanden was de toestand van de patiënt enigszins verbeterd en werd hij vervolgens teruggestuurd naar de FOP polikliniek met een verzoek van het dermatologieteam om de laesie te behandelen met ongedierte.

labioplastiek van de onderlip werd en bloc gepland en uitgevoerd met verwijdering (scheren) van de ulcus over het gehele vermiljoen onder plaatselijke verdoving, met afbakening op de middellijn om een wigsluiting te vergemakkelijken zonder dat er pediculate flappen moeten ontstaan. In verband met de verwijdering van de laesie werd het grootst mogelijke aantal kleine speekselklieren in het gebied van het chirurgische bed verwijderd om terugval te voorkomen (Fig. 1d). Het histologische uiterlijk van het excisiemonster was als volgt:: fragment van orale mucosa bekleed met gestratificeerde parakeratinized bestrating epitheel tonen gebieden van ulceratie en acanthosis. Het bindweefsel was vezelig en goed vascularized, vertonen een overvloed van kleine speekselklieren waarin foci van mononucleaire inflammatoire infiltraat op periacinale en periductale locaties werden waargenomen, naast verwijde kanalen. De uiteindelijke diagnose was een chronisch acuut ontstekingsproces met ulceratie die overeenkwam met een klinisch beeld van cheilitis glandularis.

Figuur 3

figuur 3a. Close-up zicht op de onderlip met de cicatriciale korst op de zevende postoperatieve dag, 3b & 3c. zicht op de onderlip en op het gezicht van het kind na 6 maanden met een zwakke littekenlijn.

op de zevende postoperatieve dag had de patiënt een cicatriciale korst geassocieerd met de hechtingen. (Fig. 3a). De resultaten werden over de follow-upperiode van 3 maanden bevredigend geacht in vergelijking met mogelijke alternatieve klinische behandelingen (Fig. 3b). Het geval is al vijf jaar onder observatie, zonder klinische tekenen van terugval tot op heden (Fig. 3c).

Geval twee

Figuur 4

Figuur 4a. Weergave van het gezicht van de jonge volwassenen met mentale retardatie het tonen van oedeem van de onderste lip, evenals de afwezigheid van de afdichting door de aanwezigheid van open beet van de voorste tanden, 4b. Close-up te tonen golvingen in het centrale gedeelte van het vermiljoen van de onderste lip, 4c. Gezien de omvang van de chirurgische preparaat verwijderd tijdens de cheiloplasty.

een 23-jarige man met een verstandelijke achterstand kwam in September 2007 met zijn moeder naar de polikliniek voor orale en maxillofaciale chirurgie, die ook door het Dermatology Study Center van Recife (CEDER) was doorverwezen voor vermelinectomie van zijn onderlip. Het vermiljoen van de onderlip bleek ooit te zijn toe te schrijven aan de aanwezigheid van een grote hoeveelheid oedeem met golvingen en dunner worden van de huid die rond 60 percent van het totale lipgebied bedekken (Fig. 4a). De patiënt klaagde over ongemak tijdens palpatie en tijdens het eten, ondanks zijn moeite met communiceren. Zijn moeder meldde geen eerdere chirurgische ingreep in het gebied en geen familiegeschiedenis van een soortgelijke aandoening werd gemeld tijdens de patiëntgeschiedenis. Bij intra-mondeling onderzoek bleek de patiënt een anterieure open beet te hebben en de aanwezigheid van alle permanente anterieure tanden, die niet in een goede staat van netheid waren. De patiënt vertoonde buccale ademhaling, wat bijdroeg aan de moeilijkheid in de afdichting van de lippen (Fig. 4b).

Figuur 5	Figuur 6
figuur 5a. Fotomicrograph met 40x vergroting tonen toename van de dikte van het epitheel en onderliggende bindweefsel met meerdere acini en klier kanalen doordrongen door inflammatoire Weefsel, 5b. Fotomicrograph met 100x vergroting tonen kleine speekselklieren en periacinale inflammatoire infiltraat, 5c. Fotomicrograph met 100x vergroting tonen desorganisatie van het epitheliale weefsel dicht bij de basale lamina, 5d. Fotomicrograaf met 400x vergroting toont epitheliale cellen illustreren verlies van de celregeling en meerdere mitoses, beide kenmerkend voor intense atypische epitheel. figuur 6a. Close-up van het vermiljoen van de onderlip in de onmiddellijke postoperatieve periode gehecht met nylon 5-0. Men kan zien dat de patiënt sialorroe vertoont omdat hij niet goed kan slikken, 6b & 6c. zicht op de onderlip en het gezicht van de patiënt na 6 maanden met een cosmetisch aanvaardbaar litteken.

labioplastiek van de onderlip werd gepland en uitgevoerd en bloc met verwijdering (scheren) van het gehele gebied van oedeem in het vermiljoen onder plaatselijke verdoving (Fig. 4c). De vermillionectomie werd uitgevoerd en het materiaal werd naar het Mondpathologisch Laboratorium van de Pernambuco School Of Dentistry (LPBFOP/UPE) gestuurd. De histologische secties vertoonden uitgebreide ulceratie en een intense lymfoplasmocytische inflammatoire infiltraat in het klierparenchym, evenals verwijde kanalen. Bovendien werd de aanwezigheid van vele atypische epitheliaale cellen opgemerkt; er waren enkele mitoses. De histologische diagnose was chronische mucositis met ulceratie en chronische sialodentitis compatibel met de klinische diagnose van cheilitis glandularis met atypische epitheliale cellen (Fig. 5). In beide gevallen werd 5-0 nylon hechting gebruikt om mogelijke vorming van overmatig littekenweefsel te voorkomen (Fig. 6 bis). De resultaten werden tijdens de follow-upperiode van zes maanden bevredigend geacht. Het geval is onder observatie voor een jaar zonder klinische tekenen van recidief tot nu toe (Fig. 6b & 6c).

zaak drie

Figuur 7

figuur 7a. eerste klinische verschijning met gebieden van ulceratie van het slijmvlies van de onderlip, 7b. na cheiloplastie, 7c. histologische verschijning (H. E. 100x): parakinatinized stratified bestrating epitheel. Het onderliggende bindweefsel vertoont zonneelastose (pijlen) en lichte ontsteking als typische kenmerken van de laesie.

een 11-jarige jongen kwam in juli 2007 met zijn moeder naar de polikliniek orale en maxillofaciale chirurgie, nadat hij, net als de andere twee patiënten, door het Dermatology Study Center van Recife (CEDER) was doorverwezen voor vermelinectomie van zijn onderlip. Het vermiljoen van de onderlip vertoonde een diepe zweer die ongeveer 35 procent van het totale gebied van de lip in de buurt van de middellijn bedekte (Fig. 7a). Zijn zus meldde geen eerdere chirurgische ingreep in het gebied en geen familiegeschiedenis van soortgelijke gevallen werd uitgelokt. Bij intraoraal onderzoek bleek de patiënt alle permanente voorste tanden te hebben, die in een goede staat van netheid waren. De patiënt klaagde dat de maagzweer groter werd wanneer hij zich bezighield met schoolactiviteiten die hem blootstelden aan zonlicht. Dit gebeurde ondanks zijn gebruik van lipbeschermingsproducten met sunblock voorgeschreven door een dermatoloog.

labioplastiek van de onderlip werd en bloc gepland en uitgevoerd met verwijdering (scheren) van het gehele gebied van ulceratie in het vermiljoen onder plaatselijke verdoving. De vermillionectomie werd uitgevoerd en het materiaal werd naar het Mondpathologisch Laboratorium van de Pernambuco School Of Dentistry (LPBFOP/UPE) gestuurd. De histologische secties vertoonden een uitgebreide vorming van elastose in het onderliggende bindweefsel (solar elastosis) (Fig. 7c). Het epitheel vertoonde gebieden van hypertrofie afgewisseld met dunner worden van de huid. De histologische diagnose was cheilitis actinica.

de resultaten werden bevredigend geacht tijdens de follow-upperiode van 6 maanden. Het geval is al meer dan een jaar onder observatie, zonder klinische tekenen van recidief tot op heden (Fig. 7 ter).

discussie

Cheilitis glandularis is een zeldzame ontstekingsziekte die de kleine speekselklieren aantast, voornamelijk die van de onderlip, hoewel er af en toe meldingen zijn geweest van CGL die de bovenlip en het gehemelte aantast . Historisch gezien is CGL gesubclassificeerd in drie klinische types volgens het spectrum van progressiekenmerken: eenvoudig, oppervlakkig suppuratief en diep suppuratief . Soortgelijke laesies zijn soms elders beschreven in de mondholte met de alternatieve naam van suppuratieve stomatitis glandularis . Deze term is niet van toepassing op onze gevallen, omdat de histologische kenmerken waren van het diepe suppuratieve type en alleen de onderlip werd beïnvloed.

Cheilitis glandularis vormt een diagnostische uitdaging voor artsen omdat de etiologische factoren soms voorkomen en niet goed bekend zijn. De klinische differentiële diagnose omvat orofaciale (cheilitis) granulomatose, meerdere mucoceles, actinische cheilitis, cystische fibrose, cystadenoom, cystadenocarcinoom, mucoepidermoid carcinoom . Bovendien kunnen de microscopische kenmerken een verscheidenheid aan histopathologische kenmerken vertonen die in de verschillende types van CGL worden aangetroffen . Voorbeelden van de moeilijkheid in de diagnose van CGL zijn eerder gemeld .

microscopisch vertoont CGL variabel verwijde en kronkelende kleine speekselklierkanalen, samen met interstitiële acute en chronische ontsteking. De kanalen zijn vaak bekleed met oncocytische cellen met foci van hyperplasia en er kunnen stompe intraluminale papillaire projecties . Een van de hier beschreven gevallen van CGL werd aanvankelijk gediagnosticeerd als een chronische inflammatoire mucositis en chronische sialodenitis, op basis van een kleine incisionele biopsie van het prominente suppuratieve oedeem van de onderlip. De initiële histopathologische diagnose in dit pediatrische geval verschilt niet van de excisionele biopsie en is in overeenstemming met Stoopler et al. , die verklaren dat CG histopathologisch en klinisch is gedefinieerd als ductale ectasie beter waargenomen in het gehele specimen dan in een klein enkel specimen verkregen tijdens een incisiebiopsie .

de meeste gevallen van CGL zijn gemeld bij mannen van middelbare leeftijd en oudere mannen , maar een paar gevallen zijn gemeld bij vrouwen en kinderen . Hoewel de etiologie van CGL nog onbekend is, versterkt de betrokkenheid van kinderen het belang van familiale geschiedenis en suggereert dat deze ziekte erfelijk kan zijn met een autosomaal dominant patroon van overerving . Emotionele stoornissen, slechte mondhygiëne, roken, chronische blootstelling aan zonlicht en wind, en een gecompromitteerd immuunsysteem zijn gesuggereerd als predisponerende factoren . Er is echter één ongewoon geval van CGL gemeld bij een patiënt met HIV-infectie, maar de associatie werd als toevallig beschouwd omdat het onwaarschijnlijk is dat celgemedieerde immunosuppressie van betekenis is voor de etiologie van CGL . In dit rapport was Case one een 12-jarige jongen zonder familiale geschiedenis van de aandoening en goede mondhygiëne, terwijl Case two een jonge volwassene was met kind-achtig gedrag als gevolg van zijn mentale achterstand; beide zijn in strijd met de literatuur herzien.

de behandeling van CGL varieert van conservatieve behandeling met topische en systemische steroïden tot uitgebreidere behandeling, zoals resectie . De vermindering of eliminatie van predisponerende factoren is de eerste stap in de behandeling . Lippenbalsems, verzachtende middelen en zonnebrandmiddelen zijn bepleit voor patiënten met overmatige blootstelling aan de zon en de wind . Als predisponerende factoren niet kunnen worden geïdentificeerd of geëlimineerd, moet een conservatieve behandeling volgen, waaronder het gebruik van topische steroïden, intralesionale steroïden, systemische anticholinergica, systemische antihistaminica en/of antibiotica . Als conservatieve therapie faalt, zoals in onze klinische gevallen, is chirurgische interventie vaak nodig om de lip eversion om te keren en de bronnen van ontsteking van de kleine speekselklieren te verwijderen . Chirurgische opties omvatten cryochirurgie, vermillionectomie, en / of labiale mucosale strippen, zoals bepleit door Stoopler et al. We zijn het daarom ook eens met Nico et al. dat in geval van lip ziekten, een enkele punch biopsie misschien niet een geschikte methode voor het nauwkeurig diagnosticeren van deze subgroep van patiënten en dat, als vermilionectomie wordt uitgevoerd, zorgvuldig histologisch onderzoek van de gehele uitgesneden Monster (seriële secties) is verplicht.

patiënten met CGL, in het bijzonder van het diepe suppuratieve type, dienen in chirurgische excisie te worden overwogen en dienen nauwlettend gevolgd te worden vanwege het risico op het ontwikkelen van plaveiselcelcarcinoom . Daarnaast dienen deze patiënten regelmatig te worden gecontroleerd op verdachte klinische veranderingen, in het bijzonder wanneer celatypie wordt waargenomen op microscopie (geval twee). Om deze reden zijn onze gevallen meer dan een jaar (gevallen twee en drie) en tot vijf jaar (geval één) gevolgd zonder tekenen van klinische veranderingen tot nu toe. Concluderend kan worden gesteld dat de huidige rapporten ongewone presentaties geven van CGL die een diagnostische uitdaging vormen voor clinici. De etiologische factoren in beide gevallen zijn onduidelijk, maar zijn vergeleken met een extra kindertijdgeval van actinische cheilitis.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: een klinische marker voor zowel maligniteit als / of ernstige ontstekingsziekte van de holte. 2006 J Am Acad Dermatol 54(2):336-7.
2. El-Hakim m, Chauvin P. Orofacial granulomatosis presenting as persistent lip swelling: review of 6 new cases. 2004 J Oral Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Niet-neoplastische laesies van de speekselklieren: nieuwe entiteiten en diagnostische problemen. 2006 Huidige Diagnostische Pathologie 12: 22-30.
4. Leão JC, Ferreira AMC, Martins s et al. Cheilitis glandularis: een ongebruikelijke presentatie bij een patiënt met HIV-infectie. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95(2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton m et al. Meerdere suppuratieve cystische laesies van de lippen en buccale mucosa: een geval van suppuratieve stomatitis glandularis. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99:175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Lourenço V. actinische cheilitis: histologische studie van het gehele vermiljoen en vergelijking met eerdere biopsie. 2007 J Cutan Pathol 34:309-314.
7. Nico MS, Lourenço SV, Rivitti EA. Actinische cheilitis: vergelijkende studie van de histopathologische aspecten van de incisionele biopten en vermilionectomie – studie van 20 gevallen. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100(2):196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: een aandoening van ductale ectasie. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11:372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A et al. Exfoliatieve cheilitis (EC) bij AIDS: associatie met candida-infectie. 1997 J Oral Pathol Med 26:290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Kliercheilitis. Twee rapporten. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6 (4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic M. ziekte van de lippen. Seminaries in cutane geneeskunde en chirurgie 1997 16 (4): 328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6:103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: een ongebruikelijke histopathologische presentatie. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95:312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: een geval dat de bovenlip aantast. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62:654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: een pediatrisch rapport. 1989 J Am Dent Assoc 118 (3): 317-8.