Zusammenfassung
Zentrales Neurozytom sind seltene, langsam wachsende, intraventrikuläre Tumoren neuronalen Ursprungs, die sich typischerweise in den lateralen Ventrikeln in der Nähe des Foramen Brain mit charakteristischen Bildgebungsmerkmalen befinden. Sie treten in der Regel in jungen Jahren mit günstiger Prognose auf. Mit klinischem, histologischem und immunhistochemischem Hintergrund berichten wir über einen Fall von zentralem Neurozytom.
Einleitung
Das zentrale Neurozytom ist ein langsam wachsendes, gutartiges Neoplasma mit günstiger Prognose und betrifft hauptsächlich junge Erwachsene.1-3 Diese niedriggradigen und langsam wachsenden primären Hirntumoren wurden erstmals 1982 von Hassoun et al. beschrieben.4 Sie machen 0,25% bis 0,5% aller primären Hirntumoren aus.5 Es gibt keine gemeldete geschlechtsspezifische Vorliebe.6 Das zentrale Neurozytom befindet sich typischerweise in den lateralen Ventrikeln in der Nähe des Foramen Monroe. Wir berichten über einen histologisch und immunhistochemisch nachgewiesenen Fall eines zentralen Neurozytoms bei einer 33-jährigen Frau.
Fallbericht
33-jährige Frau, keine größeren Komorbiditäten, seit 15 Tagen Hauptbeschwerden über Kopfschmerzen, die sich vor einem Tag verschlimmerten, waren mit nicht-gallischem Erbrechen und Diplopie verbunden. Der Kopfschmerz war diffus und den ganzen Tag präsent. Sie hatte keine Vorgeschichte von Fieber oder Bewusstlosigkeit.
Bei der Untersuchung war sie gut genährt und ausreichend gebaut. Sie war afebril, Puls war 80 Schläge / min, regelmäßig, Blutdruck in der rechten Arteria brachialis 120 / 80mm Hg. Die neurologische Untersuchung ergab kein fokales Defizit oder eine Beteiligung des Hirnnervs. Die Laborparameter lagen innerhalb normaler Grenzen. Innerhalb weniger Stunden wurde sie bewusstlos mit decorticate Steifigkeit, Pulsfrequenz sank auf 40 Schläge / min, Pupillen waren halb erweitert bilateral mit träge Reaktion auf Licht. Sie wurde auf die Intensivstation verlegt, intubiert und aufgrund unregelmäßiger Atmung mechanisch beatmet, was auf einen akuten dekompensierten Hydrozephalus hindeutet. Ihr MRT-Gehirn konnte aufgrund einer akuten Verschlechterung des neurologischen Zustands nicht durchgeführt werden, und daher wurde das CT-Gehirn durchgeführt und der Patient zur Operation gebracht, ohne auf das MRT-Gehirn zu warten.
Die Computertomographie des Gehirns ergab eine hyperdichte Läsion in der Mittellinie im Bereich des Foramen Monroe von etwa 2,1 X 1,6 cm, was zu einer Obstruktion des dritten Ventrikels führte, die zu einem bilateralen Hydrozephalus der Seitenventrikel und einem periventrikulären Schlamm mit diffusem Hirnödem führte (Abbildung 1).
Es wurde eine rechte parasagittale Kraniotomie durchgeführt, eine Dekompression des Tumors durchgeführt und eine Biopsie entnommen und zur histopathologischen Untersuchung geschickt. Makroskopisch waren es mehrere kleine grauweiße Gewebestücke. Mikroskopisch besteht der Tumor aus monotonen runden Zellen mit perinukleären Halos, Kerne enthalten feine Chromatingranulate. In der Immunhistochemie waren Tumorzellen positiv für Synaptophysin, neuronenspezifische Enolase und GFAP (gliales fibrilläres saures Protein), negativ für Chromogranin A (Abbildung 2) und Ki-67 weniger als 5% im maximal proliferierenden Bereich. Histologisches und immunhistochemisches Profil, das mit der Diagnose des zentralen Neurozytoms kompatibel ist.
Diskussion
Das zentrale Neurozytom ist ein seltener neuroepithelialer intraventrikulärer Tumor des WHO-Grades II, der nur 0,25% – 0,50% aller intrakraniellen Tumoren ausmacht.5 Das ursprünglich 1982 von Hassoun et al. beschriebene zentrale Neurozytom ist ein seltener Tumor neuroglialen Ursprungs.4 Die anfängliche Beschreibung klassifizierte sie als WHO-Grad-I-Läsionen, wurde jedoch 1993 auf WHO-Grad II aktualisiert, da erkannt wurde, dass zumindest einige dieser Tumoren aggressiveres Verhalten zeigten.6 Diese Tumoren betreffen typischerweise junge Erwachsene um das dritte Jahrzehnt. Sie sind charakteristisch im supratentoriellen Ventrikelsystem lokalisiert. Die Hälfte der Fälle betrifft die lateralen Ventrikel in der Nähe des Foramen Monroe, während sich 15% sowohl im lateralen als auch im dritten Ventrikel befinden. Etwa 13% der zentralen Neurozytome sind bilateral und nur 3% treten im dritten Ventrikel als isolierter Ort auf.7
Die typische klinische Darstellung ist mit Anzeichen und Symptomen eines erhöhten Hirndrucks durch obstruktiven Hydrozephalus induziert. Patienten können akute Symptome aufweisen, die mit der plötzlichen Entwicklung einer ventrikulären Obstruktion und einem erhöhten Hirndruck zusammenhängen. Analysierten 27 Patienten mit zentralen Neurozytomen hinsichtlich ihrer präsentierenden Symptome, und 93% der Patienten klagten über Kopfschmerzen, 37% hatten visuelle Veränderungen und 30% hatten Übelkeit und Erbrechen bei der Präsentation.8 In einer anderen Studie von Wang et al. von 27 Patienten zeigten 21 Kopfschmerzen und 6 Erbrechen.9
Die bildgebenden Verfahren wie CT und MRT werden verwendet, um den Standort zu bewerten und die Diagnose des Tumors zu unterstützen, aber die eindeutige Diagnose wird durch pathologische Analyse (Elektronenmikroskopie und immunhistochemische Studien) gestellt.10 Basierend auf Lokalisation und Histomorphologie ist die Differentialdiagnose von Massen im Ventrikelsystem Oligodendrogliom, Ependymom und Neuroblastom.11 Angesichts der zellulären Monotonie, der Perikernhalos und der häufigen Verkalkung wird das Oligodendrogliom zur Haupteinheit in der Differentialdiagnose. In den meisten Fällen sind diese beiden bei H- und E-Färbung praktisch nicht zu unterscheiden. Die Immunfärbung auf Synaptophysin ist der einfachste Weg, das Neurozytom vom Oligodendrogliom zu unterscheiden, da letzteres nicht reaktiv ist.11
Zentrale Neurozytome haben eine gute Prognose. Die beste Behandlung für das zentrale Neurozytom scheint eine vollständige chirurgische Resektion zu sein. Patienten mit unvollständiger Exzision können von einer Strahlentherapie profitieren.12 Gut differenzierte Neurozytome sind mit einer guten 5-Jahres-Überlebensrate assoziiert.
Schlussfolgerung
Zentrale Neurozytome sind langsam wachsende, seltene, gutartige intraventrikuläre Tumoren neuronalen Ursprungs. Die Diagnose wird durch typische Lokalisation von Tumor, Histologie und Immunhistochemie gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors, Strahlentherapie bei unvollständiger Exzision. In unserem Fall des typischen Neurozytoms, bestätigt durch mikroskopische Untersuchung und Immunhistochemie, behandelt mit chirurgischer Dekompression des Tumors.