Die primäre biliäre Zirrhose ist eine seltene Erkrankung, von der hauptsächlich Frauen mittleren Alters betroffen sind. Es ist durch eine Veränderung der Gallenwege in der Leber gekennzeichnet. Diese Veränderung behindert den Austritt von Galle aus diesem Organ und führt zu fortschreitender Leberfibrose und Leberzirrhose.
¿ Was sind die Ursachen der primären biliären Zirrhose?
Die Ursache der primären biliären Zirrhose ist unbekannt, obwohl angenommen wird, dass ein Umweltfaktor (Infektion, Kontakt mit toxischen oder chemischen Substanzen) die Entwicklung bei Menschen mit genetischer Veranlagung beeinflusst.
Welche Symptome verursachen primäre biliäre Zirrhose?
Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird normalerweise gestellt, bevor Patienten eine Zirrhose entwickelt haben.
In der Hälfte der Fälle sind die Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch, und die Krankheit wird zufällig entdeckt, wenn aus irgendeinem Grund eine Blutuntersuchung durchgeführt wird.
Zu anderen Zeiten wird die Krankheit bei Menschen diagnostiziert, die bereits verschiedene Symptome haben, die normalerweise mit fortschreitender Krankheit auftreten. Diese Symptome sind:
- Müdigkeit.
- Weit verbreiteter Juckreiz (Pruritus), besonders am Nachmittag.
- Gelbfärbung der Haut (meist an Rumpf und Armen) und der Augen (Bindehautentzündung), Gelbsucht genannt.
- Muskel- und Gelenkerkrankungen.
- Beschwerden im rechten Oberbauch.
Trockene Augen (Xerophthalmie) oder trockener Mund (Xerostomie).
Wenn die Krankheit fortgeschritten ist, sind die Symptome, die sie hervorruft, die gleichen wie die, die eine Leberzirrhose anderer Ursache und deren Komplikationen hervorrufen. Die primäre biliäre Zirrhose ist jedoch durch einen unverhältnismäßigen Anstieg des Bilirubins im Blut gekennzeichnet.
Diese Patienten entwickeln häufig Osteoporose.
¿ Wie wird eine primäre biliäre Zirrhose diagnostiziert?
Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose wird mit Bluttests gestellt, die die Positivität von antimitochondrialen Antikörpern, ganz spezifischen Markern dieser Krankheit, bei 90% dieser Probanden nachweisen.
Ein bildgebender Test, normalerweise ein Ultraschall der Leber, sollte ebenfalls durchgeführt werden, und eine Leberbiopsie ist normalerweise ebenfalls erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen, insbesondere wenn die antimitochondrialen Antikörper negativ sind, und um zu wissen, wie fortgeschritten die Krankheit ist. Manchmal ist es notwendig, ein Cholangiogramm zu bestellen, um es von der primär sklerosierenden Cholangitis zu unterscheiden, einer Krankheit, die sehr ähnliche Symptome hervorruft. Die Einnahme einiger Arzneimittel (Antipsychotika, einige Antibiotika und Entzündungshemmer) kann ebenfalls zu einem ähnlichen Krankheitsbild führen.
Wie ist die Prognose für eine primäre biliäre Zirrhose?
Die Prognose einer primären biliären Zirrhose ist gut, wenn sie frühzeitig erkannt wird und gut auf die Behandlung anspricht. Viele Patienten können ein völlig normales Leben führen. Bei anderen Patienten entwickelt sich die Krankheit nach mehreren Jahren langsam und progressiv in Richtung Leberzirrhose. Wenn die Krankheit in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert wird und bereits ein signifikanter Leberschaden vorliegt, ist die Prognose schlechter.
Das Risiko für Leberkrebs (Hepatokarzinom) ist bei diesen Patienten erhöht.
Was ist die Behandlung der primären biliären Zirrhose?
Es gibt keine Behandlung zur Heilung der primären biliären Zirrhose. Die Anwendung von Ursodesoxycholsäure verzögert bei vielen Patienten das Fortschreiten zur Leberzirrhose und ist umso wirksamer, je früher mit der Behandlung begonnen wird. Manchmal nimmt der Juckreiz zu Beginn der Behandlung zu, aber es ist eine vorübergehende Verschlechterung. Hohe Dosen sollten in mehreren Dosen über den Tag verteilt über ein Leben lang verabreicht werden.
Wenn auf diese Behandlung nicht angesprochen wird, sind die verfügbaren Alternativen (Colchicin oder Methotrexat) zweifelhaft nützlich.
Der Rest der Behandlung dient zur Linderung der Symptome:
- Unerträglicher Juckreiz kann mit Antihistaminika, Rifampicin und / oder Arzneimitteln behandelt werden, die Opioide (Naltrexon) blockieren.
- Ein Bisphosphonat kann manchmal verwendet werden, um das Risiko der Entwicklung von Osteoporose zu reduzieren.
- Einige Patienten haben Mängel, weil sie bestimmte Vitamine nicht aufnehmen können. In diesen Fällen sollten die notwendigen Vitaminpräparate bereitgestellt werden.
- Die Behandlung der Zirrhose und ihrer Komplikationen unterscheidet sich nicht von der Behandlung der Leberzirrhose anderer Ursachen, und der Alkoholentzug ist unerlässlich.
- Behandlung bei fortgeschrittener Erkrankung ist Lebertransplantation.