DISKUSSION
Nicht-Wilms-Nierentumoren machen weniger als 10% der primären Nierentumoren im Kindesalter aus. Klarzelliges Sarkom, auch bekannt als „knochenmetastasierender Tumor der Kindheit“, umfasst 4% aller primären Nierentumoren im Kindesalter. Einige Patienten haben eine Familiengeschichte dieses Tumors. Es wird aufgrund mehrerer Besonderheiten getrennt vom Wilms-Tumor klassifiziert. Es hat eine Spitzeninzidenz während 3-5 Jahren mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2: 1. CCSK ist bei Säuglingen unter 6 Monaten und bei jungen Erwachsenen äußerst selten.
Dies sind einseitige und unizentrische Tumoren, die aus der Markregion der Niere mit Schleimhautstruktur, Nekroseherden und Zystenbildungen entstehen. Es wird wegen der Anwesenheit zahlreicher intrazytoplasmatischer Vesikel als klare Zelle bezeichnet. CCSK neigt dazu, das nieren- und perirenale Gefäßsystem zu durchdringen. Die meisten von ihnen haben ein klassisches Muster, Mit (91%) entweder als vorherrschende oder sekundäre Morphologie.
Die erkannten Variantenmuster sind myxoid (50%), sklerosierend (35%), zellulär (26%), epithelioid (trabekulärer oder azinarer Typ) (13%), Palisad verocay Körper (11%), Spindelzelle (7%), storiform (4%), anaplastisch (2, 6%), glatt gemischt mit klassischem Muster oder miteinander.
Im klassischen Muster erscheinen die Tumorzellen monomorph mit Schnüren oder Nestern von 6-10 Zellen, die durch Dispergieren in kleinen, regelmäßig beabstandeten arborisierenden fibrovaskulären Septen getrennt sind. Während normalerweise plump, Die Zellen im Kern können gelegentlich eine Spindelform annehmen. Kerne sind insgesamt einheitlich in der Form, mit feinem staubigem Chromatin ohne prominente Nukleolen oder grobe Kondensationen. Leere oder verwaiste Augenkerne treten häufig auf. Zytoplasma ist spärlich und grenzt undeutlich.
Immunhistochemische Färbungen zeigen Reaktivität für Vimentin in Form eines perinukleären punktartigen Musters. Tumorzellen reagieren nicht auf Cytokeratin, EMA, MIC2, S100, Synaptophysin, GFAP, LCA und NSE.
Das Management erfordert einen aggressiven chirurgischen Ansatz, gefolgt von Chemotherapie und Strahlentherapie gemäß NWTSG-Protokollen. Rückfälle, obwohl spät, sind auch in Tumoren der ersten Stufe häufig. Das Gesamtüberleben beträgt 69%.
Die Unterscheidung von CCSK vom blastemalen Wilms-Tumor und dem primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET), die beide prominente vaskuläre Muster aufweisen, ist wichtig. Diese Tumoren sind aggressiver invasiv als CCSK und fangen ganze Inseln des nativen Nierenparenchyms ein, im Gegensatz zu einzelnen Tubuli, die von CCSK eingeschlossen werden. Wilms-Tumor hat eine frühe Metastasierung und kann sich auf Lymphknoten, Lunge und Leber ausbreiten, aber Metastasen in Knochen sind selten. Wilms-Tumor kann in 5% der Fälle bilateral sein, aber CCSK ist nie bilateral. Fast 10% der Wilms-Tumoranzeigen erkannten angeborene Anomalien wie Überwucherungssyndrom, isolierte Aniridie und Trisomie 18, Hypospadie, Kryptorchismus und Nierenfusion. CCSK hat keinen Zusammenhang mit angeborenen Anomalien gezeigt.
Es ist von erheblicher therapeutischer Bedeutung, das klarzellige Sarkom nicht nur richtig, sondern auch frühzeitig zu diagnostizieren.