Fallbericht
Wir präsentieren einen 29-jährigen jungen Mann, der in unserer Einrichtung für einen elektiven orthopädischen chirurgischen Eingriff wegen seiner Verletzung des Plexus brachialis des rechten Arms bei einem Autounfall im Jahr 2004 aufgenommen wurde. Er hat keine bekannten Komorbiditäten, aber prominent ist seine Familiengeschichte des frühen Herztodes (alle weniger als 40 Jahre alt; keine Autopsien durchgeführt) bei seinen Verwandten ersten Grades, darunter drei Onkel und sein Vater. Er war asymptomatisch, mit stabilen Vitalfunktionen: BP-Bereich 100 – 120/60 – 80 mm Hg, Herzfrequenz 75 – 85 Schläge pro Minute, O2-Sättigungen 97-99% an allen Extremitäten und ein Body-Mass-Index von 28 kg/ m2. Er hatte normale Rate und regelmäßigen Rhythmus; Ein systolisches Geräusch der Stufe 2/6, das am besten an der Spitze zu hören war, wurde jedoch geschätzt. Das Murmeln nahm an Intensität zu, wenn es während des Stehens aus der sitzenden Position auskultiert wurde und wenn es gebeten wurde, ein Valsalva-Manöver durchzuführen.
Laboruntersuchungen ergaben Hämoglobin von 158 g / l, WBC von 8,34 × 109 / l, normale Blutchemie und Schilddrüsenfunktionstests. Blutungsparameter und Gerinnungsstudien lagen ebenfalls innerhalb akzeptabler Grenzen. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine Abstumpfung der Herztaille, die auf eine Vergrößerung des linken Vorhofs hindeutet (Abb. 1a). Das Elektrokardiogramm zeigte einen regelmäßigen Sinusrhythmus, eine Abweichung der linken Achse (-62 °), einen atrioventrikulären Block ersten Grades und einen linken anterioren faszikulären Block, eine biatriale Abnormalität und eine biventrikuläre Hypertrophie mit einem isolierten vorzeitigen Vorhofkomplex (Abb. 1b).
( a) Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die normale Herzgrenzen mit Verlust der normalen Herztaille zeigt, was auf eine Vergrößerung des linken Vorhofs hindeutet. (b) Elektrokardiogramm mit regelmäßigem Sinusrhythmus, Abweichung der linken Achse, linkem anteriorem Faszikularblock, atrioventrikulärem Block ersten Grades, biatrialer Abnormalität und biventrikulärer Hypertrophie, isoliertem vorzeitigem Vorhofkomplex.
Mitralklappenprolaps mit Mitralinsuffizienz wurde zunächst als Pathologie hinter den kardialen auskultatorischen Befunden angesehen, Ein HCM mit Flussobstruktion war jedoch eine Differentialdiagnose. Daher wurde eine transthorakale Echokardiographie (TTE) durchgeführt, um die Klappen- oder andere strukturelle Ursachen des zu hörenden Murmelns zu bewerten. Ein asymmetrisch hypertrophierter linker Ventrikel (Verhältnis von septaler zu freier Wandstärke von 1,6), ein normales linksventrikuläres Innenmaß und eine maximale linksventrikuläre (LV) Wandstärke von 33 mm wurden beobachtet. In der parasternalen Längsachse ist auch die systolische Bewegung und der Kontakt der vorderen Mitralklappe und des interventrikulären Septums während der frühen Systole hervorzuheben (Abb. 2). M-Modus auf der Ebene der Mitralklappe auf parasternale kurze Achse Ansicht bestätigte die Position des vorderen Faltblatts (Abb. 3). Der genaue Teil des vorderen Mitralklappenblattes, der für die systolische Bewegung verantwortlich ist, wurde jedoch nicht ermittelt.
2D transthorakale Echokardiographie. Asymmetrische LV-Hypertrophie (Verhältnis von septaler zu freier Wandstärke von 1.6) und systolische anteriore Bewegung der vorderen Mitralklappe (Pfeil) während der frühen Systole in der parasternalen Langachsenansicht. LA: linker Vorhof; LV: linker Ventrikel; RV: rechter Ventrikel; Ao: Aorta.
2D transthorakale Echokardiographie. M-Modus auf der Ebene der Mitralklappe auf parasternale kurze Achse Ansicht bestätigt systolische anteriore Bewegung (Pfeil) der vorderen Mitralklappe (MV) Broschüre.
Continuous Wave Doppler Interrogation über den LVOT zeigte einen Ruhe-Peak-Gradienten von 9 mm Hg und einen mittleren Gradienten von 7 mm Hg (Abb. 4a). Während des Valsalva-Manövers stieg der Peak-Gradient auf 19 mm Hg und der mittlere Gradient auf 16 mm Hg (Abb. 4b), was auf eine gewisse, aber nicht signifikante LVOT-Obstruktion hindeutet.
Kontinuierliche welle Doppler. (a) Die Untersuchung des Gradienten entlang des LVOT ergab einen Peakgradienten von 9 mm Hg. (b) Provokative Manöver wie das Valsalva-Manöver erhöhten den Peak-Gradienten auf mehr als das Doppelte des Gradienten in Ruhe, was auf eine noch nicht signifikante LVOT-Obstruktion hindeutet.
Die 24-Stunden-Holter-Überwachung wurde durchgeführt, um signifikante Arrhythmien in einer Umgebung von HCM zu erkennen, was uns bei einem relativ invasiven Bildgebungsverfahren wie TEE ausschließen könnte. Seine Holter-Überwachung zeigte hauptsächlich Sinusrhythmus mit nur niedriger Frequenz von vorzeitigen atrialen und ventrikulären Komplexen.
Angesichts des Mangels an klinischen Befunden einer Herzinsuffizienz sollte idealerweise eine Belastungsechokardiographie (d. H. Fahrrad) eine induzierbare LVOT-Obstruktion bestätigen. Mangel an Ausrüstung, um solchen Test durchzuführen, ein T-Stück (Abb. 5a) wurde durchgeführt, um die LVOT-Gradienten zu bestätigen. Ebenso wurde TEE durchgeführt, um die Anatomie der Mitralklappe besser zu charakterisieren, wobei der Teil des vorderen Mitralklappenblatts, der SAM verursacht, von besonderem Interesse ist. Dies ist die mittlere Vierkammeransicht der Speiseröhre bei 0 °. Das vordere Mitralklappenblatt ist redundant und zeigt eine systolische Bewegung hauptsächlich durch seinen subchordalen Apparat in Richtung des interventrikulären Septums. Die vorderen und hinteren Mitralklappenflügel sind verdickt, wobei während der Systole eine posteriore Verschiebung in den linken Vorhof festgestellt wird, die auf einen Mitralklappenprolaps hinweist (Abb. 5b).
Transösophageale Echokardiographie, mittlere Ösophagusebene, 0 °. (a) Eine redundante vordere Mitralklappe mit Spitze und subchordalem Apparat, die eine systolische Bewegung (Pfeil) in Richtung eines hypertrophierten interventrikulären Septums (IVS) verursacht. (b) Verdickte vordere (blauer Pfeil) und hintere (roter Pfeil) Mitralklappenflügel mit posteriorer Verschiebung in den linken Vorhof während der Systole, die auf einen Mitralklappenprolaps hindeutet. LA: linkes Atrium; RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel; LV: linker Ventrikel; SAM: systolische vordere Bewegung; IVS: interventrikuläres Septum.
Farbfluss-Doppler-Abfrage für LVOT-Obstruktion auf transgastrischer Ebene Langachsenansicht, 117 °, zeigte Mosaikfarbfluss über LVOT, was auf eine gewisse, wenn auch nicht signifikante LVOT-Obstruktion hinweist. Ebenso wurde während der Systole ein Mosaikfarbfluss am linken Vorhof beobachtet, der auf eine leichte Mitralinsuffizienz hindeutet (Abb. 6). Continuous Wave Doppler Beurteilung für LVOT Gradienten auf der Ebene der Mitralklappenspitzen ergab nur einen leichten Grad an LVOT Behinderung, mit einem mittleren Gradienten von 10 mm Hg (Abb. 7).
Transösophageale Echokardiographie, transgastrische Ebene, 117 °. Ein Mosaikfarbfluss wurde auf der Ebene des LVOT während der Systole beobachtet, was auf eine LVOT-Obstruktion hindeutet. LA: linker Vorhof; RV: rechter Ventrikel; LV: linker Ventrikel; Ao: Aorta; IVS: interventrikuläres Septum; SAM: systolische anteriore Bewegung.
Transösophageale Echokardiographie. Continuous Wave Doppler ergab einen mittleren Gradienten von 10 mm Hg über den linksventrikulären Abflusstrakt (LVOT). LA: linker Vorhof; RV: rechter Ventrikel; LV: linker Ventrikel; Ao: Aorta; IVS: interventrikuläres Septum.
Die durch TTE erhaltenen Gradienten über den LVOT (mittlerer Gradient: 7 mm Hg) und die während des TEE erhaltenen Gradienten (mittlerer Gradient: 10 mm Hg) waren mehr oder weniger gleich. Klinisch ist unser Patient asymptomatisch und hat keine Herzinsuffizienzsymptome, daher waren die echokardiographischen Parameter mit der Präsentation unseres Patienten kompatibel. Hervorzuheben ist die Rolle von TEE, das eine redundante vordere Mitralklappe definierte, die dazu prädisponierte, in die LVOT gezogen zu werden und systolische vordere Bewegung zu zeigen und zu einer noch nicht signifikanten LVOT-Obstruktion in einer Umgebung von HCM beizutragen . Der sehr milde Grad der LVOT-Obstruktion, der durch SAM hauptsächlich durch den vorderen Mitralklappen-Subchordalapparat verursacht wird, könnte durch die größere Oberfläche der Chordae tendinae erklärt werden, daher seine größere Beweglichkeit und geringere Zeit für die septale Apposition.
Angesichts der echokardiographischen Evidenz und der klinischen Diagnose von nicht-obstruktivem HCM bei einem asymptomatischen Patienten wurde unser Patient risikostratifiziert, da er ein mittleres klinisches Risiko für einen nicht-kardialen Eingriff mit geringem Risiko ohne absolute Kontraindikationen aufwies echokardiographische Merkmale, unabhängig vom Gradienten des ruhenden Abflusstrakts, waren nicht mit unerwünschten kardialen Ereignissen verbunden .
In Bezug auf das Risiko unseres Patienten für plötzlichen Herztod (SCD) vor dem Hintergrund einer starken Familienanamnese des frühen Herztodes bei Verwandten ersten Grades wurde eine gründliche Diskussion über implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) zur Primärprävention mit dem Patienten durchgeführt. Er ist sich seines Risikos bewusst (5,88% Risiko für SCD , mittleres Risiko) und hat tatsächlich seine Zustimmung gegeben. Derzeit beschafft er Mittel für die ICD-Implantation.