Perihilares Cholangiokarzinom

FALLZUSAMMENFASSUNG

Der Patient war ein 75-jähriger schwarzer Mann, der sich drei Wochen lang seinem Hausarzt mit Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, allgemeiner Schwäche und unbeabsichtigtem Gewichtsverlust vorstellte. Die körperliche Untersuchung ergab leichte Zärtlichkeit in der LLQ und RUQ ohne Bewachung oder Rebound Zärtlichkeit. Signifikante Laborwerte umfassten eine erhöhte WBC von 13.600 Zellen / ml; alkalische Phosphatase, 144 IE / l; und Gesamtbilirubin 2,2 mg / dl.

Transabdominaler Ultraschall (US) identifizierte eine ausgedehnte, dickwandige Gallenblase, eine diffuse Erweiterung der Gallenwege und eine Lebermasse. Computertomographie und MRCP bestätigten diese Befunde und identifizierten eine schlecht definierte intraduktale Masse am Zusammenfluss der Lebergänge. Ein CA 19-9-Spiegel war bei 761 U/ml deutlich erhöht. Biopsien aus der Gallen- und Lebermasse sowie ein nekrotischer Lymphknoten in der Porta hepatis wurden histologisch als Cholangiokarzinom bestätigt. Der Patient wurde zur palliativen Stentplatzierung in ein Tertiärzentrum gebracht, da er kein chirurgischer Kandidat war.

Bildgebende BEFUNDE

Der Patient präsentierte klassische bildgebende Befunde eines perihilaren Cholangiokarzinoms. Transabdominale US zeigten eine diffuse intrahepatische Gallenstauung, eine kleine Masse in der Nähe der Porta hepatis und eine erweiterte, dickwandige Gallenblase (Abbildung 1). Das Erkennen eines erweiterten oder überfüllten Gallenbaums ist ein kritischer, wenn auch unspezifischer Schritt bei der Aufarbeitung von Cholangiokarzinomen. Ein CT-Scan bestätigte das Vorhandensein einer hyperattenuierenden Masse in der arteriellen Phase (Abbildung 2). MRCP bestätigte eine hypointensive intraduktale Masse auf der Sequenz, diffuse Gallenstauung und ausgedehnte unregelmäßige Gallenblase (Abbildungen 3 und 4).

DIAGNOSE

Perihiles Cholangiokarzinom (Typ 4)

DISKUSSION

Patienten mit Cholangiokarzinom treten am häufigsten mit schmerzlosem Ikterus und anderen Anzeichen einer Gallenobstruktion auf: skleraler Ikterus, dunkler Urin, tonfarbener Stuhl oder generalisierter Pruritus. Dies tritt früher auf, wenn sich der Tumor im gemeinsamen Gallengang oder im gemeinsamen Lebergang befindet. Konstitutionelle Symptome und Bauchschmerzen treten nur bei fortgeschrittener Erkrankung auf. Bei der körperlichen Untersuchung kann es zu einer tastbaren, nicht zarten Gallenblase kommen.1, 2

Abnormal erhöhte Laborwerte bei Cholangiokarzinomen umfassen alkalische Phosphatase, Gamma-Glutamyltranspeptidase und direkte Bilirubinspiegel. Auch die Tumormarker carcinoembryonales Antigen (CEA) und Kohlenhydratantigen 19-9 (CA 19-9) sind häufig erhöht. CA 19-9 ist der nützlichste Tumormarker bei dieser Krankheit, da er in etwa 80% der Fälle erhöht und klinisch mit der Prognose verbunden ist. Ein CA19-9-Spiegel > 129 U / L in der Einstellung einer Gallenmasse deutet stark auf ein Cholangiokarzinom hin.3, 4

Radiologische Merkmale und Tumorklassifizierung

Transabdominaler Ultraschall (US) ist häufig ein Ausgangspunkt für Patienten mit RUQ-Schmerzen oder Gelbsucht. Es kann eine Erweiterung des Gallenbaums, Leberzysten und einige Leber- und Gallenmassen identifizieren. Unregelmäßige US-Befunde führen häufig zu zusätzlicher Bildgebung und Cholangiographie (ERCP, PTC, MRCP). Die Computertomographie (CT), insbesondere mehrphasig, ist nützlich, um Massen und Lymphadenopathie zu identifizieren und zu differenzieren. Positronen-Emissions-Tomographie / CT (PET / CT) ist nützlich bei der Inszenierung und Identifizierung von Metastasen bei intrahepatischen Cholangiokarzinomen. PET / CT ist jedoch bei Patienten mit extrahepatischer Erkrankung oder begleitender primär sklerosierender Cholangitis aufgrund einer erhöhten Hintergrundaufnahme weniger empfindlich und spezifisch. Die Standard-Magnetresonanztomographie (MRT) ist auch empfindlich bei der Identifizierung von Massen und Lymphknoten. Die MRT bietet den zusätzlichen Vorteil, relevante Veränderungen im umgebenden Bindegewebe und Leberparenchym zu charakterisieren. MRCP ist nützlich bei der Kartierung von Krankheiten und Strikturen im Gallenbaum. Das MRT – Angiogramm ist entscheidend für die Beurteilung der vaskulären Beteiligung des Tumors. Die Endosonographie ist die empfindlichste Methode zur Beurteilung der lokalen Lymphknoteninvasion. Tatsächlich sind endosonographiegeführte Lymphknotenbiopsien erforderlich, um Lymphknotenmetastasen histologisch auszuschließen.1, 5, 6

Cholangiokarzinome werden in intrahepatische, extrahepatische (perihilare) und distale extrahepatische Cholangiokarzinome unterteilt. Das AJCC definiert perihilare Cholangiokarzinome (Klatskin-Tumoren) als vom rechten und linken Lebergang zum gemeinsamen Gallengang auftretend. Intrahepatische Tumoren treten beginnend in den sekundären Gallenradikeln auf und distale extrahepatische Cholangiokarzinome entstehen aus dem gemeinsamen Gallengang nach vorne.7, 8 Das am häufigsten verwendete Klassifikationssystem für perihilare Cholangiokarzinome ist speziell das Wismut-Corlette-System. Der Tumor war in diesem Fall ein Cholangiokarzinom vom Typ IV mit multifokaler Beteiligung, die sich vom Zusammenfluss der Lebergänge zum gemeinsamen Gallengang erstreckte (Tabelle 2).

Für Radiologen ist es auch wichtig, ein flüchtiges Wissen über das Staging-System und Kontraindikationen für die Operation zu haben, um effektiv mit ihren Ärzten kommunizieren zu können. In diesem Fall war der Patient aufgrund lokaler Metastasierung und N2-Lymphknotenbeteiligung kein chirurgischer Kandidat (Tabelle 3).

Pathophysiologie und Histologie

Die genaue Ursache des Cholangiokarzinoms ist unbekannt. Zu den Risikofaktoren gehören jedoch: Colitis ulcerosa, primär sklerosierende Cholangitis, choledochale Zysten, Leberegel (Clinorchis oder Opisthorcis), Thorotrasten und familiäre Syndrome (SBLA-Syndrom und HNPCC).2, 8, 9 Das gemeinsame Thema sind proinflammatorische Veränderungen, die zu epithelialer Dysplasie und Karzinogenese führen.10 Cholangiokarzinom wurde mit Mutationen in p53, BCL-2 und KRAS in Verbindung gebracht. Jüngste Fortschritte in der Genforschung deuten jedoch auf einen komplexeren genetischen Ursprung hin.

Die überwiegende Mehrheit dieser Tumoren sind Adenokarzinome, die aus dem Gallenepithel stammen. Es wurden jedoch auch eine Vielzahl seltener Zelltypen entdeckt. Dazu gehören Plattenepithelkarzinome und muzinöse Cholangiokarzinome. Cholangiokarzinom kann auch durch Wachstumsmuster abgebaut werden: exophytisch, infiltrierend, polypoid und gemischt. Perihilare Cholangiokarzinome infiltrieren am häufigsten. Sie präsentieren sich als schlecht differenzierte desmoplastische Adenokarzinome mit schlechter Durchblutung, die das umgebende Gewebe aggressiv infiltrieren.9

SCHLUSSFOLGERUNG

Perihile Cholangiokarzinome sind relativ seltene gastrointestinale Malignome. Sie werden am häufigsten nach lymphatischer Metastasierung oder direkter Invasion anderer Organe nachgewiesen. Patienten mit Cholangiokarzinom treten am häufigsten mit Gelbsucht oder anderen Symptomen der Cholestase auf. Sie können jedoch vage konstitutionelle Symptome aufweisen. Cholangiokarzinome sind sehr aggressiv und haben schlechte Prognosen. Der effektivste Weg, das Überleben zu verbessern, ist die Früherkennung und der chirurgische Eingriff. Daher müssen Radiologen auf die radiologischen Stigmata von Cholangiokarzinomen achten, um eine frühzeitige Diagnose zu erleichtern und die Patientenergebnisse zu optimieren.

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10. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiokarzinom: Fortschritte in der Pathogenese, Diagnose und Behandlung. Hepatologie. 2008;48(1):308-321. doi:10.1002/hep.22310.

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