Otosklerose

Otosklerose, auch Otospongiose genannt, ist eine primäre Osteodystrophie der Ohrkapsel (knöchernes Labyrinth des Innenohrs). Es ist eine der Hauptursachen für Taubheit bei Erwachsenen.

Terminologie

Der Begriff Otosklerose ist eine falsche Bezeichnung. Ein Großteil des klinischen Verlaufs ist eher durch klare als durch sklerotische Knochenveränderungen gekennzeichnet und daher besser als Otospongiose bekannt, ein Begriff, der von vielen Kopf- und Halsradiologen bevorzugt wird.

Epidemiologie

Typischerweise sind Patienten während ihres 4. und 5. Jahrzehnts anwesend. Da der Zustand jedoch tendenziell Symptome aufweist, die sich allmählich verschlechtern, ist es oft schwierig, den Beginn genau zu bestimmen 6. Präsentation in der Kindheit ist ungewöhnlich.

Eine weibliche Vorliebe ist mit einem F: M-Verhältnis von ~ 2: 1 vorhanden. Kaukasier sind häufiger betroffen als andere Rassengruppen 6,7. In bis zu 50% der Fälle kann eine familiäre Veranlagung festgestellt werden7.

Histologische Prävalenz von Otosklerose wurde berichtet zwischen 3.4-10% in nicht ausgewählten kaukasischen Schläfenbeinen 7.

Klinisches Erscheinungsbild

Otosklerose tritt am häufigsten mit Hörverlust auf, meistens leitend, kann aber auch sensorineural oder gemischt sein und ist häufig bilateral 3,9. Der klinische Verlauf ist in der Regel langsam progressiv im Laufe der Jahre. Hörverlust kann durch Schwangerschaft verschlimmert werden6.

Bei der Otoskopie gibt es normalerweise nur minimale oder keine Befunde, außer in schweren Fällen, in denen eine Beteiligung der Cochlea zu einer Hyperämie des Cochlea-Vorgebirges führen kann (Schwartze-Zeichen) 1-3. Bei der Reintonaudiometrie kann es bei 2000 Hz zu einer charakteristischen Abnahme der Knochenleitung kommen (Carhart-Kerbe).

Pathologie

Die Pathophysiologie der Otosklerose ist multifaktoriell und unvollständig verstanden, mit genetischen, viralen, entzündlichen und autoimmunen Komponenten 9,10.

Es werden zwei Phasen beschrieben: früh/aktiv (Otospongiose) und spät/inaktiv (Otosklerose). In der Frühphase bestehen Läsionen überwiegend aus Histiozyten, Osteoblasten und Osteozyten, wobei letztere die aktivste Zellgruppe sind. Der Knochen um bereits vorhandene Blutgefäße wird absorbiert, wodurch eine bessere Mikrozirkulation entsteht. Schließlich werden Osteoblasten stärker beteiligt, was zur Bildung unregelmäßiger Herde neuer spongiöser Knochenbrüche führt. Dieser neue Knochen erscheint bei Hämatoxylin- und Eosinophilenfärbungen dicht blau und ist als blaue Mäntel von Manasse bekannt.

Subtypen

Es gibt zwei Subtypen:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • betrifft das ovale Fenster und die Stapes-Fußplatte
  • Hörverlust ist häufig leitfähig, da Stapes verdickt und fixiert werden
• retrofenestral (Cochlea): ~20%
  • Cochlea-Beteiligung mit Demineralisierung der Cochlea-Kapsel
  • Hörverlust ist oft sensorineural, aber der Mechanismus, durch den dies geschieht, ist ungewiss

NB: Das Präfix ‚retro‘ bedeutet nicht ‚posterior‘, sondern ‚hinter‘, wie in ‚deep to‘, die mediale Wand des Mittelohrs aus der Perspektive der Otoskopie.

Retrofenestrale Otosklerose tritt normalerweise mit fenestraler Beteiligung auf, so dass die beiden Entitäten eher als Kontinuum als als verschieden angesehen werden 11.

Radiologische Merkmale

CT

Dünnschicht-CT-Scan durch die Schläfenbeine, auch hochauflösende CT genannt, ist die Bildgebungsmodalität der Wahl. Axiale und koronale (oder vorzugsweise 20 Grad koronale) Dünnschichtknochen-Algorithmus Nicht-Kontrast-Scans sind erforderlich, um die Innenohrstrukturen und subtile frühe Veränderungen angemessen zu demonstrieren 1-3.

Bei der Bildgebung wurden zwei Haupttypen von Präsentationen beschrieben:

• Fenestral
  • die häufigste
  • Die Beteiligungsstelle befindet sich direkt vor dem ovalen Fenster und umfasst eine kleine Spalte, die als Fissula ante fenestram bekannt ist 5
  • Knöchernes Überwachsen kann zur Fixierung des Steigbügels führen
• retrofenestral
  • die zweithäufigste
  • Beteiligung der runden Fensternische, die, wenn vorhanden, normalerweise die Fenestralkrankheit begleitet 12. Gelegentlich kann jedoch eine isolierte Otosklerose mit rundem Fenster auftreten 12,13
  • Der Knochen, der die Cochlea umgibt, ist der Ort der Beteiligung, der fokal oder umlaufend sein kann 1-3, wobei letzteres ein „Fourth Turn“ – oder „Double Ring“ -Zeichen erzeugt 14

Befunde hängen von der Phase der Erkrankung ab:

• otospongiotische Phase
  • Es kommt zu einer Demineralisierung und Bildung von spongiösem Knochen, die sich als verminderte Dämpfung (Luzenz) innerhalb des normalerweise homogen dichten Randes der otischen Kapsel manifestieren
• otosklerotische Phase
  • Die Region nimmt an Dämpfung zu
  • Da der otosklerotische Knochen möglicherweise schwer vom umgebenden normalen Knochen zu unterscheiden ist, haben einige diagnostische Kriterien anhand der Dicke der Otikakapsel oder einer abnormal konvexen Kontur des Otikakapselkortex anterolateral zum vorderen Rand des ovalen Fensters identifiziert 13
    • in schweren Fällen wird das ovale Fenster und / oder seltener das runde Fenster vollständig von einer dichten Knochenplatte ausgefüllt (mit vollständiger Fixierung der Steigbügel)

CT-Bewertungssystem (Symons und Fanning)

Verschiedene Autoren haben CT-Bewertungssysteme für Otosklerose in ihren Studien verwendet. In einem Artikel von Lee et al. 3 aus dem Jahr 2009 wurde sichergestellt, dass das CT-Bewertungssystem von Symons und Fanning eine hervorragende Interobserver- und Intraobserver-Übereinstimmung liefert:

• Grad 1
  • ausschließlich fenestrale, entweder spongiotische oder sklerotische Läsionen, erkennbar als verdickte Stapes-Fußplatte und / oder entkalkte, verengte oder vergrößerte runde oder ovale Fenster
• grad 2
  • fleckige lokalisierte Cochlea-Erkrankung (mit oder ohne fenestrale Beteiligung)
    • Grad 2A: basale Cochlea-Turn-Beteiligung
    • Grad 2B: mittlere / apikale Turns Beteiligung
    • Grad 2C: sowohl die basale Wendung als auch die mittlere / apikale Wendung.
• grad 3
  • diffuse konfluente Cochlea-Beteiligung der Ohrenkapsel (mit oder ohne fenestrale Beteiligung)

MRT

MRT hat eine begrenzte Rolle. In retrofenestral Otosklerose, Pericochlear und Perilabyrinthin Weichteilintensitätssignal auf T1 mit Kontrastverstärkung kann nachgewiesen werden. Ein erhöhtes T2-Signal kann ebenfalls vorhanden sein 8.

Behandlung und Prognose

Eine Stapedektomie mit Stapes-Prothese ist die Behandlung der Wahl für fenestrale Otosklerose 4.

In der ersten Hälfte des 20.Jahrhunderts wurde ein als Fenestration bezeichnetes Verfahren durchgeführt, bei dem ein Neo-Fenster im lateralen halbkreisförmigen Kanal oder Vestibül geschaffen wurde, um den Durchgang von Schallwellen in das Innenohr unter Umgehung der Gehörknöchelchenkette zu ermöglichen. Diese Veränderungen sollten nicht mit labyrinthischen Fisteln oder Mittel- und Innenohrfehlbildungen verwechselt werden 4.

Differentialdiagnose

• Osteogenesis imperfecta
  • otische Kapselluzenzen ähnlich der Otosklerose, nicht deformierte zerbrechliche Knochen und blaue Sklera
• Paget-Krankheit (Knochen)
  • knöcherne Expansion bei älteren Patienten
• Osteoradionekrose
  • tritt im Behandlungsbereich auf und resultiert aus Gefäßverletzungen und daraus resultierender knöcherner Ischämie

Geschichte und Etymologie

Es wurde erstmals 1735 von dem italienischen Anatomen Antonio Maria Valsalva (von demselben Ruhm) beschrieben.