Mehrdeutige Genitalien des weiblichen Neugeborenen mit prominenter Kliteromegalie… / Download Wissenschaftliches Diagramm

… die 24-jährige Patientin G3 P0 wurde mit Beschwerden über Hirsutismus, Akne und fortschreitenden Haarausfall in der 36. Bei der Anamnese gab es nichts Bemerkenswertes, außer zwei früheren Abtreibungen, beide im ersten Trimester. Die Patientin hatte keine Ovulationsinduktion in der Vorgeschichte. Während der körperlichen Untersuchung wurden Haarausfall im bilateralen frontotemporalen Bereich, zystische Akne im Gesicht und ausgeprägter Hirsutismus in der Mittellinie festgestellt. Die Genitaluntersuchung des Patienten ergab keine Anzeichen einer Virilisierung. Bei einer Prädiagnose einer Hyperandrogenämie wurde der Patient gebeten, sich routinemäßigen Labortests zu unterziehen – Serumandrogen, Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH), Steroidhormon-bindendes Globulin (SHBG), humanes Choriongonadotropin (hCG) und Spiegel von Tumormarkern wurden gemessen. Schilddrüsenfunktionstests, Routine-Hämogramm und biochemische Werte waren normal. Abnormale Werte waren wie folgt: hCG: 91373 mIU / ml (2700- 78.100); ungebundenes Testosteron: 3,72 pg / ml (0,18- 2,18); Androstendion: 7,67 ng / ml (0,5-4,7); SHBG: 6,2 nmol / l 13-71. Die geburtshilfliche Sonographie ergab einen einzigen lebenden Fötus mit leicht erhöhtem Fruchtwasserspiegel und normaler Plazentalokalisation, kompatibel mit dem Entwicklungsstadium der 35. Bei der Beurteilung der Adnexe betrug der Durchmesser des linken Eierstocks 95 × 83 mm und der Durchmesser des rechten Eierstocks 78 × 57 mm; Beide Eierstöcke befanden sich in einem multizystischen Zustand (Abbildung 1). Minimale Peritonealflüssigkeit wurde im Beutel von Douglas nachgewiesen. Ihr Blutdruck bei Ad- Mission betrug 150/90 mmHg und (2+) Proteinurie wurde durch routinemäßige Urinanalyse nachgewiesen. Nach einem Gespräch mit dem Patienten, dessen Zustand als Hyperreactio luteinalis und Präeklampsie diagnostiziert wurde, wurden diese Befunde weiterverfolgt. Während der Nachbeobachtungszeit zeigte der Blutdruck Erhöhungen bis zu 160/110 mmHg-Werten und es wurden 5,2 g Protein in einer 24-Stunden-Urinprobe gefunden. Die Entscheidung, die Wehen einzuleiten, wurde in der 38. Schwangerschaftswoche aufgrund der Anzeichen einer schweren Präeklampsie getroffen. Der Patient wurde zur vaginalen Prostaglandin-Induktion zugelassen. Am 5. h ihrer Induktion entwickelte sich die Patientin mit akutem fe- tal Distress und ein Notfall Kaiserschnitt wurde angezeigt. Intraoperativ wurden beide Ovarien als multizystisch gesehen und in den Dimensionen vergrößert (Abbildung 2). Biopsien wurden von beiden Eierstöcken für den gefrorenen Abschnitt genommen, um eine Ovari- an Malignität auszuschließen. Die Operation und das postoperative Follow-up des Patienten verliefen ereignislos. Bei der Genitaluntersuchung des Neugeborenen wurden eine ausgeprägte Kliteromegalie und Labioscrotalfusion festgestellt ( Abbildung 3). Der Karyotyp des Neugeborenen, der auf der Neugeborenen-Intensivstation verfolgt wurde, ergab 46 XX. Bei einer Prädiagnose von Pseudohermaphroditismus wurde die Nachsorge des Neugeborenen von einem pädiatrischen Endokrinologen übernommen. In der histopathologischen Analyse der Ovarien wurden die von luteinisierten Granulosazellen umgebenen, durch ödematöses Stromagewebe getrennten Luteinzysten ohne neoplastische Veränderungen definiert und die Diagnose HL gestellt (Abbildung 4). Der Patient wurde am dritten postoperativen Tag entlassen. Während der vierten Woche der postoperativen Kontrolle wurde bestätigt, dass die Hyperandrogenämie-Befunde verschwanden und sich die bilateralen Zysten zurückzogen. Labortests zeigten, dass ungebundene Testosteron- und Androstendion-Spiegel im normalen Bereich lagen. Ihr Blutdruck wurde im Normalbereich gemessen…

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