Auch als Pflastersteindegeneration bekannt, handelt es sich um eine chorioretinale Atrophie infolge des Verschlusses eines einzelnen Choriocapillaris-Läppchens. Dies führt zu einem fokalen RPE- und Photorezeptor-Tod, während die innere Netzhaut aufgrund ihrer Blutversorgung aus der nicht betroffenen zentralen Netzhautarterie intakt bleibt.
Läsionen sind normalerweise rund bis oval und haben überbackene, deutliche Ränder. Man kann die darunter liegenden großen Aderhautgefäße & Sklera sehen. Oft gibt es Pigmenthyperplasie an den Rändern der Läsion & Pigmentmigration von atrophiertem RPE in die sensorische Netzhaut innerhalb der Läsion. Normalerweise ist der darüber liegende Glaskörper nicht betroffen und es ist unwahrscheinlich, dass Netzhautablösungen auftreten.
Läsionen neigen dazu, in einer Reihe parallel zur Ora ausgerichtet zu sein, und werden häufig in der unteren Netzhaut zwischen der Ora und dem Äquator gefunden.
Die Prävalenz liegt bei etwa 1/3 der Erwachsenen über 20 Jahre, nimmt jedoch mit zunehmendem Alter und langen axialen Längen zu. Es gibt keine genetische Verbindung, Symptome oder Behandlung, aber es ist wichtig, Kopfsteinpflasterdegeneration von Gitterdegeneration, Netzhautlöchern und CHRPE zu unterscheiden.