Zusammenfassung
Persistierende Kloake ist die schwerste Art von anorektaler Missbildung, die bei Kindern auftritt. Patienten mit Kloakenanomalien haben eine hohe Inzidenz von assoziierten Anomalien am häufigsten: Harnwege und Wirbelsäule. Persistierende Kloake bleibt eine schwierige rekonstruktive Herausforderung, aber es ist jetzt möglich, den Defekt mit einer Operation bei der Mehrheit der Patienten anatomisch zu korrigieren. Diese Bewertung diskutiert Embryologie, Pränataldiagnostik, neonatale physikalische und radiologische Befunde. Eine Zusammenfassung des frühen Managements und der Untersuchung wird bereitgestellt und die gebräuchlichsten chirurgischen Rekonstruktionstechniken werden diskutiert.
Die Hauptziele der chirurgischen Rekonstruktion sind das Erreichen der Darm- und Blasenkontrolle für das Kind und die normale sexuelle Funktion im Erwachsenenalter. Obwohl die Mehrheit der Kloaken-Patienten mit den heute durchgeführten chirurgischen rekonstruktiven Verfahren eine Stuhl- und Harnkontinenz erreichen kann, erfordern viele zusätzliche / mehrere urologische Verfahren, um Kontinenz zu erreichen, Blasenfunktionsstörungen zu behandeln und die Nierenfunktion zu schützen. Eine Hälfte der Patienten wird Nierenversagen entwickeln, daher ist eine regelmäßige und lebenslange Überwachung obligatorisch. Aufgrund der hohen Anzahl von damit verbundenen gynäkologischen Problemen sollten alle Patienten in der Pubertät von einem Kindergynäkologen untersucht werden.