Imperforated cor triatriatum dexter in a dog with concurrent caudal vena cava wall mineralization

Ein 10 Wochen alter, männlicher intakter Golden Retriever (Körpergewicht 4,02 kg) wurde an das Veterinary Medical Center des Western College of Veterinary Medicine, Kanada, mit klinischen Anzeichen von Wachstumsstörungen, Anorexie und ein progressiv aufgeblähter Bauch. Frühere Thorax- und Abdominal-Röntgenaufnahmen, die vom überweisenden Tierarzt durchgeführt wurden, zeigten eine deutliche CdVC-Dilatation und Hepatomegalie. Der Hund war im Besitz eines Züchters und wurde von einer klinisch normalen Mutter und einem Vater geboren. Es gab 10 Welpen im Wurf, Der Rest davon war gesund, basierend auf der Beurteilung durch den überweisenden Tierarzt zu mehreren Bewertungszeitpunkten für Routineimpfungen und Entwurmungen.

Bei der körperlichen Untersuchung wurde ein hängender und ausgedehnter Bauch festgestellt, der beim Abtasten angespannt war. Trotz Tachypnoe und Tachykarde wurden Lungengeräusche bei Auskultation als normal angesehen und es gab kein hörbares Herzgeräusch, keine Arrhythmie oder eine Ausdehnung der Halsvene. Bei einem Elektrokardiogramm mit sechs Ableitungen wurden keine Anomalien festgestellt. Die Schleimhäute waren blass, aber feucht mit einer normalen Kapillaren Nachfüllzeit.

Ein vollständiges Blutbild und ein biochemisches Serumprofil ergaben eine leichte Hypalbuminämie (29 g/l) und eine moderate mikrozytäre hypochrome Anämie (Hct: 22%) mit Anzeichen einer ausgeprägten Regeneration. Prä- und postprandiale Serumgallensäuren waren normal.

Thorax-Röntgenaufnahmen wiederholen (Abb. 1) zeigte das Vorhandensein einer stark ausgedehnten und gewundenen CdVC (CdVC / Aortenverhältnis > 1,5), ein Knicken der CdVC in Höhe der Herzbasis mit einer Ausbuchtung der Herzsilhouette in Höhe der RA und eine leichte Vergrößerung des rechten Herzens. Die Lungengefäße und Atemwege waren unauffällig. Im Schädelabdomen wurden eine schwere Hepatomegalie und eine verminderte serosale Abdominalsekretion festgestellt, die auf Aszites hindeuteten. Abdominaler Ultraschall bestätigte eine schwere CdVC-Dilatation, eine deutliche Stauung der Lebervenen, eine schwere Hepatomegalie und das Vorhandensein einer geringen Menge freier Bauchflüssigkeit. Darüber hinaus wurde ein zufälliger Cholelith in der Gallenblase festgestellt. Die Echokardiographie zeigte eine große kugelförmige, dickwandige Kammer, die mit echoarmer Flüssigkeit in Höhe des kavoatrialen Übergangs gefüllt war und beide normalen Vorhöfe seitlich in der rechten parasternalen Kurzachsenansicht komprimierte (Abb. 2).

Mit Doppler-Ultraschall wurde kein aktiver Fluss innerhalb dieser Kammer festgestellt, die als Schädelverlängerung des CdVC identifiziert wurde. Basierend auf diesen vorläufigen Befunden wurde vermutet, dass diese Dilatation der CdVC vollständig von der ’normalen‘ RA durch eine Membran an der cavo-atrialen Verbindung abgemauert war, was zu einer vermutlichen Diagnose von CTD mit einer unperforierten atrialen Membran führte. Es wurden keine anderen gleichzeitigen Herzanomalien festgestellt. Es wurde eine kontrastverstärkte Echokardiographie (Blasenstudie) durchgeführt, um festzustellen, ob eine mögliche Kommunikation zwischen der Schädelvene cava (CrVC) und der CdVC bzw. der RA bestand. Wenn gerührte Kochsalzlösung in die rechte Vena cephalica injiziert wurde, wurden sofort Mikrobläschen in der RA identifiziert, die eine normale Kommunikation zwischen CrVC und RA bestätigten. Wenn jedoch gerührte Kochsalzlösung in die linke laterale Vena saphena injiziert wurde, wurden viele Mikrobläschen identifiziert, die durch die RA in den rechten Ventrikel gelangten, obwohl nur wenige Mikrobläschen die ausgedehnte Schädelausdehnung von CdVC auf der Ebene des Herzens erreichten. In der mittleren abdominalen CdVC, auf der Ebene des Zwerchfells, wurde eine größere Anzahl von Mikrobläschen gesehen, die sich beim Einatmen ohne anhaltende Vorwärtsbewegung sammelten und retrograd flossen. Dieser Befund deutete darauf hin, dass es keine Kommunikation zwischen der CdVC und der RA gab und dass die Mikrobläschen das rechte Herz über einen alternativen venösen Weg erreicht hatten. Ein nichtselektives venöses Angiogramm mit Kontrastmittel Iohexol (Omnipaque®, 240 mg I / ml, Dosis 2 ml / kg), das in die linke laterale Vena saphena injiziert wurde, bestätigte die Obstruktion des venösen Rückflusses zum Herzen durch die CdVC ohne Kontrast identifiziert kranial zu L2. Kontrast wurde auch innerhalb der ausgedehnten rechten Azygos-Vene identifiziert, die sich direkt in die RA entleerte. Die Computertomographie-Angiographie (CTA) von Thorax und Abdomen mit einem 16-schichtigen helikalen CT-Scanner (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) wurde unter Vollnarkose durchgeführt. Bilder mit 1 mm Schichtdicke wurden vor, unmittelbar danach und 1, 2 und 3 min nach Injektion von Iohexol Kontrastmittel in die linke laterale Vena saphena. Die axiale Kompression der rechten Vorhofkammer gegen den linken Vorhof und eine flache sichelförmige Gewebebarriere zwischen dem CdVC und dem linken Vorhof in sagittaler Ausrichtung wurden geschätzt (Abb. 3).

Das anomale Gewebe bestand aus einer feinen linearen Ansammlung von unregelmäßigem mineralischem dichtem Material (± 345 HU) über eine Fläche von ungefähr H 22 × L 16 mm. Im Ultraschall wurde dieser Bereich als echoreiches Gewebe mit distaler akustischer Abschattung im Einklang mit der Mineralisierung sichtbar gemacht. Nach der Kontrastmittelinjektion wurde eine deutlich ausgedehnte rechte Azygosvene von der Höhe von T12 kranial bis zu dem Punkt gesehen, an dem sie in den kranialen Teil der RA abfloss. Kaudal zum Herzen Die intrathorakale CdVC war deutlich erweitert und hatte einen Durchmesser von 14 mm und 30 × 23 mm an der Verbindungsstelle mit der RA (im Vergleich zum Aortendurchmesser von 6, 3 mm auf gleicher Höhe). Die CdVC-Dilatation erstreckte sich über das Zwerchfell in den Bauchraum mit deutlicher Dilatation der Lebervenen. Eine schwere Hepatomegalie mit Leberlappen, die sich kaudal bis zum Niveau von L5 erstreckten, war vorhanden, zusammen mit einer anhaltenden ausgedehnten Kontrastverstärkung der Leber mit sequentiellen Studien, die eine Obstruktion des hepatischen venösen Rückflusses zum Herzen und eine sekundäre Leberverstopfung bestätigten. Multifokale punktierte Mineralisierung des Leberparenchyms innerhalb des caudatalen Leberlappens und des zuvor geschätzten Gallenblasencholeliths waren ebenfalls offensichtlich.

Eine kardiale MRT-Studie mit einem 1.5 T Magnet (Symphony, Siemens) wurde ebenfalls durchgeführt, um eine weitere strukturelle und funktionelle Beurteilung des Herzens und des großen Thoraxgefäßsystems zu ermöglichen. Der Hund wurde in sternaler Liegeposition mit zwei Phased-Array-Spulen um den Thorax, einer Kopfspule kranial zum Herzen und einer zusätzlichen Wirbelsäulenspule auf Höhe des Herzens positioniert. Cine-Sequenzen wurden retrospektiv P-wave-gated mit einem Protokoll für Arrhythmie, da EKG-gaiting konnte nicht erhalten werden, aufgrund der magnetischen Interferenz. Die Bilder wurden mit einer Dunkelbluttechnik aufgenommen. Zu diesem Zweck werden T1 Turbo Spin Echo (TSE) Sequenzen (TE: 28 TR: 700), die die kardiale und vaskuläre Morphologie darstellen, sowie T2 TSE (TE: 87 TR: 800) und HASTE (Single Shot) Sequenzen (TE: 33 TR: 800, FOV 300, Matrix 106x 256, Schichtdicke 5-6 mm) wurden erhalten. Zur Visualisierung der kardialen und vaskulären hämodynamischen Funktion während des Herzzyklus wurden 12 Slice (True FISP, Balanced Sequence) Cine-Sequenzen in 2D-Volumina aufgenommen. Darüber hinaus wurde eine geschwindigkeitscodierte Technik zum Nachweis des Gefäßflusses (150 cm / s) durch die Sagittalebene wurde mit einer FLASH-Sequenz (inkohärente Gradientenecho-Gradienten-Sequenz) erfasst (TE: 4.2 TR: 36). Eine dicke Membran, die das kugelförmige Ende des CdVC von der kranialen rechten Vorhofkammer trennte und zum linken Vorhof hin abwandte, wurde bestätigt (Abb. 4).

Der Blutfluss aus dem CrVC sowie aus der erweiterten rechten Azygosvene durch den Sinus venarum cavarum und in die Schädelhöhle und in den rechten Ventrikel war ungehindert. Die Entleerung des Koronarsinus in das kraniale rechte Vorhofkompartiment erschien ebenfalls normal. Während aller Phasen des Herzzyklus wurde kein Gefäßfluss zwischen CdVC und RA festgestellt, was wiederum die vollständige Obstruktion des normalen kaudalen venösen Rückflusses zur RA bestätigte.

In diesem Fall konsultierte pädiatrische Kardiologen wiesen darauf hin, dass eine interventionelle Behandlung mit Ballondilatation oder einem Schneidballon keine praktikable Option war, so dass zwei Wochen später eine chirurgische Korrektur der Anomalie unter totalem venösen Zuflussverschluss mit leichter induzierter Hypothermie durchgeführt wurde. Das Herz wurde durch eine Thorakotomie des rechten 5. Interkostalraums erreicht und 100 ml leicht trüber Pleuraerguss wurden aus der Brusthöhle abgesaugt. Intraoperativ hatte der blinde Beutel des CdVC einen Durchmesser von 4-5 cm und schien durchgehend mit der Schwanzwand des kranialen rechten Vorhofkompartiments zu sein (Abb. 5).

Ein normaler intakter Thoraxgang konnte dorsal zum CrVC identifiziert werden. Nach der Atriotomie wurde ein Teil der Membran, die CdVC und RA trennte, herausgeschnitten, wodurch eine Öffnung von etwa 1-2 cm Durchmesser entstand. Die gesamte Zuflussverschlusszeit betrug 2 min und das Herz schlug während des gesamten Vorgangs weiter. Unmittelbar nach Wiederherstellung des venösen Flusses wurde eine deutliche Verringerung der CdVC-Dilatation und eine verbesserte Füllung der RA beobachtet. Die Erholung von der Narkose verlief ereignislos. Postoperativ wurde der Hund mit niedrig dosiertem Aspirin begonnen, um das Risiko einer Thrombusbildung zu verringern (5 mg / kg PO q 24 h für 7 Tage) und wurde 5 Tage nach der Operation entlassen.

Eine Woche später durchgeführte postoperative Follow-up-Echokardiographie ergab eine normale Herzfunktion mit anhaltender Durchgängigkeit der Membranostomieöffnung mit einem Durchmesser von 7,6 mm. Anhaltende leichte Dehnung des CdVC, wo es in das Herz eintrat, wurde geschätzt, jedoch hatte sich die Dehnung des Restes der thorakalen und abdominalen Teile des CdVC aufgelöst. Die normale Füllung beider Vorhöfe wurde wiederhergestellt und der Pleuraerguss hatte sich aufgelöst, aber eine kleine Menge Peritonealerguss um die Leberlappen konnte immer noch festgestellt werden. Einen Monat später ergab eine echokardiographische Neubewertung, dass die Membranostomieöffnung mit einem Durchmesser von 10 mm unverändert geblieben war. Herzfunktion und CdVC-Größe blieben normal. Danach kehrte der Hund allmählich zur normalen Aktivität zurück, wuchs schnell und zeigte eine normale Belastungstoleranz. Über einen Zeitraum von mehr als 2 Jahren Follow-up hat sich der Hund weiterhin gut entwickelt und während der routinemäßigen Flyball- und Entenjagdaktivität nie eine Bewegungsunverträglichkeit gezeigt.