Akute Labyrinthitis in der Einstellung eines Cochlea-Implantats wurde in einer begrenzten Anzahl von Fällen bei Erwachsenen beschrieben, aber dies ist der erste pädiatrische Fall, der unserem Wissen gemeldet wurde. Itayem und Kollegen beschrieben als erste die klinische und elektrophysiologische Konstellation bei Erwachsenen, die sie als „Cochlea-Implantat-assoziierte Labyrinthitis“ bezeichnen.“ Sie berichteten von akut einsetzendem Schwindel, Leistungsabfall des Geräts und einem charakteristischen unregelmäßigen Muster von Elektrodenimpedanzen, die nach einer asymptomatischen postoperativen Phase bei erwachsenen CI-Empfängern auftraten. Die genaue Ätiologie dieser Präsentation bleibt unbekannt, unser Fall deutet jedoch auf eine nicht suppurative Entzündungsursache hin. Dies wird durch die vollständige Auflösung der Symptome zusammen mit der Rückkehr der Impedanz und der Stimulationsniveaus zum Ausgangswert nach sofortiger Einleitung von Kortikosteroiden und dem Fehlen anderer Anzeichen einer Infektion (z. B. Fieber, Ohrenschmerzen usw.) unterstützt.).
Endocochleäre Entzündung wurde in anderen Fällen von Verdacht auf Versagen des weichen Geräts in Verbindung gebracht. Benatti et al. berichtete über einen Fall von allmählichem Leistungsabfall plus akut einsetzender Gesichtsnervenlähmung bei einem achtjährigen CI-Empfänger, was letztendlich eine Explantation erforderlich machte . Die histologische Analyse bestätigte das Vorhandensein von fibrotischem Gewebe um das Elektrodenarray herum . Die Behandlung mit Kortikosteroiden führte in diesem Fall zu einer vorübergehenden Verbesserung der Symptome. Es wurde auch festgestellt, dass der Patient IgM spezifisch für Paramyxovirus Typ 1 hatte, das 1 Monat später negativ wurde. Dies wirft auch den Verdacht auf eine virale Vorgeschichte auf. Wolfe und Kollegen förderten die Entzündungstheorie in ihrem Fall eines offensichtlichen Geräteausfalls bei einem 75-jährigen CI-Empfänger mit zunehmender Elektrodenimpedanz . Sie schlugen vor, dass dies eher auf Änderungen der dynamischen elektrochemischen Eigenschaften von Cochlea-Flüssigkeiten und der physikalischen Eigenschaften des umgebenden Gewebes als auf Fehler in den physikalischen Eigenschaften der Elektrodenleitungen und -kontakte zurückzuführen sei. Bei Aktivierung des Ersatzimplantats traten jedoch erneut unregelmäßige Impedanzmuster und Leistungseinbußen auf. Interessanterweise zeigte der Patient nach einer Zeit der verschriebenen Nichtanwendung eine paradoxe Abnahme der Impedanzmuster, gefolgt von einem Wiederauftreten unregelmäßig erhöhter Impedanzmuster bei Reaktivierung. Die Autoren schlugen daher das Konzept der „elektrotoxischen Entzündung“ vor und empfahlen, die Stromamplitude nicht zu erhöhen, um einem Empfänger, der aufgrund einer Änderung der Elektrodenimpedanz Schwierigkeiten hat, ein ausreichendes Lautheitswachstum zu bieten. Dieser Patient wurde mit einer systemischen Kortikosteroidbehandlung begonnen, worauf eine sofortige und dramatische Verbesserung der Impedanzen folgte. Obwohl das vestibuläre System in keinem dieser Beispiele betroffen zu sein schien, ist es denkbar, dass eine Verlängerung dieser Entzündungsreaktion zu einer konfluenten Cochleitis / Labyrinthitis führen kann, wie in unserem Fall gezeigt.
Dieser Fall unterstreicht den Nutzen präoperativer vestibulärer Tests in der pädiatrischen CI-Population, in der vestibuläre und Gleichgewichtsstörungen häufig auftreten . Die Differentialdiagnose akuter vestibulärer Symptome bei pädiatrischen Patienten ist breit gefächert, was eine genaue Diagnose erschweren kann . Darüber hinaus fehlen pädiatrischen Patienten häufig die entwickelten Sprachkenntnisse, um sich genau auszudrücken, was die Bedeutung objektiver vestibulärer Tests innerhalb dieser Kohorte unterstreicht. Obwohl es manchmal schwierig ist, vestibuläre Tests zu erhalten, ist dies bei kleinen Kindern möglich und könnte bei der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung von pädiatrischen Patienten mit vestibulären Symptomen und Gleichgewichtsproblemen helfen. In: Jacot et al. in einer Kohorte von 224 Patienten, die sich einer CI wegen sensorineuralem Hörverlust unterzogen, hatten nur 50% der Patienten eine präoperativ normale bilaterale vestibuläre Funktion . Daher können präoperative vestibuläre Basistests nützlich sein, um später auftretende vestibuläre und Gleichgewichtsdefizite bei pädiatrischen CI-Patienten zu identifizieren und zu behandeln. Der Zugang zu vestibulären Testergebnissen im aktuellen Fall zu Studienbeginn und während der akuten Labyrinthitis- und Erholungsphase war nützlich, um die Diagnose zu unterstützen und die Genesung zu verfolgen sowie Einblicke in die pathophysiologischen Mechanismen zu gewinnen. Diese Diagnose hätte jedoch wahrscheinlich ohne vestibuläre Tests gestellt werden können, und die Priorität lag auf der Bewertung und Neuprogrammierung des Geräts.