Bei einer 32-jährigen G2P1001 wurden bei ihrer ersten Ultraschalluntersuchung (U / S) im Büro ihres Geburtshelfers in der 12. Bei ihrer nächsten U / S-Untersuchung, die nach 20 Wochen zur Beurteilung der fetalen Anatomie geplant war, wurde keine Teilungsmembran zwischen den Zwillingen sichtbar gemacht, und es wurde eine monoamniotische Schwangerschaft vermutet. Es wurde eine mütterlich-fetale medizinische Konsultation angefordert, und anschließend wurde eine monochorion-diamniotische Schwangerschaft diagnostiziert – kompliziert durch ein schweres Zwillings-Zwillings-Transfusionssyndrom (TTTS).
Wie häufig sind Zwillingsschwangerschaften und wie entstehen monochorionische und dichorionische Zwillinge?
Basierend auf Daten der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten hat sich die Zahl der Zwillinge zwischen 1980 und 2009 fast verdoppelt und stieg von 18, 9 auf 33, 2 pro 1000 Geburten.1 Seit 2005 hat sich der Anstieg auf weniger als 1% pro Jahr verlangsamt. Infolgedessen machten Zwillinge jedoch weniger als 1 von 53 Schwangerschaften aus, die 1980 in den Vereinigten Staaten geboren wurden, aber jetzt 1 von 30 ausmachen. Etwa ein Drittel des Anstiegs ist auf das zunehmende Alter der Mutter bei der Empfängnis zurückzuführen, und der Rest wird als sekundär zur weit verbreiteten Verfügbarkeit und Verwendung von assistierter Reproduktionstechnologie angesehen.
Bei einer zweieiigen Zwillingsschwangerschaft führt die Befruchtung von 2 Eizellen durch 2 Spermien zu einer dichorionischen (DC) und diamniotischen (DA) Schwangerschaft. Bei etwa 25% der eineiigen Zwillingsschwangerschaften führt die Spaltung der Morula innerhalb von 4 Tagen nach der Empfängnis zu „identischen Zwillingen“, die ebenfalls DC und DA sind und getrennte Plazentamassen aufweisen (Abbildung 1). In den meisten der verbleibenden 75% der eineiigen Zwillingsschwangerschaften führt die Spaltung der fortgeschritteneren Blastozyste zwischen 4 und 8 Tagen nach der Empfängnis zu monochorionischen, diamniotischen (MC, DA) Membranen und einer einzigen Plazentamasse (Abbildung 1).
Die Spaltung zwischen 8 und 12 Tagen nach der Empfängnis tritt bei weniger als 1% der Zwillinge auf und führt zu einer monochorionischen monoamnionischen (MC, MA) Schwangerschaft. Spaltung über 12 Tage nach der Empfängnis hinaus, was glücklicherweise selten ist, kann zu verbundenen Zwillingen führen.
Warum ist es wichtig, die Chorionizität zu bestimmen?
MC-Zwillinge sind im Vergleich zu DC-Zwillingen mit erhöhten Risiken verbunden, und diese Risiken erfordern eine engere Überwachung. In einer großen Zwillingskohortenstudie wurde festgestellt, dass die perinatale Mortalitätsrate bei MC im Vergleich zu DC-Zwillingen mehr als doppelt so hoch ist.2 Dies wurde hauptsächlich durch den deutlichen Anstieg des fetalen Ablebens bei MC-Zwillingen beeinflusst, 7,6% gegenüber 1,6%. Die gesamte neonatale Morbidität war auch bei MC-Zwillingen
im Vergleich zu ihren DC-Gegenstücken erhöht. Mehrere einzigartige Komplikationen von MC-Zwillingen tragen zu diesen Unterschieden bei:
1. Twin-Twin-Transfusionssyndrom
Inter-Twin-Gefäßanastomosen sind in praktisch allen MC-Plazenten vorhanden. Ein Ungleichgewicht im Fluss über die transplazentaren Verbindungen bei MC-Zwillingen kann zu Volumen- und endokrinen Veränderungen führen, die zu einer Polyhydramnion / Oligohydramnion-Sequenz führen, die als TTTS bekannt ist. Dieser Zustand erschwert 8% bis 10% der MC-Zwillingsschwangerschaften und tritt normalerweise im zweiten Trimester auf.3 TTTS macht mehr als ein Drittel aller perinatalen Todesfälle bei MC-Schwangerschaften aus.2 In schweren Fällen beträgt die perinatale Mortalität ohne Behandlung 70% bis 100%. Die meisten Experten halten die fetoskopische Laserphotokoagulation von Plazentaanastomosen für den besten verfügbaren Ansatz zur Behandlung schwerer TTTS bei anhaltenden Schwangerschaften unter 26 Wochen.3 Dieses Verfahren wurde mit einem perinatalen Gesamtüberleben von 50% bis 70% bei Patienten mit schwerer Erkrankung in Verbindung gebracht. Die Früherkennung von Krankheiten kann zu einer angemessenen Behandlung führen und die perinatalen Ergebnisse verbessern.4
2. Intrauterine Wachstumsrestriktion
Es wurde berichtet, dass die Prävalenz der intrauterinen Wachstumsrestriktion (IUGR) bei DC-Zwillingen bei 26% und bei MC-Zwillingen bei 46% liegt.5 Monochorionizität erhöht das Gesamtrisiko einer IUGR bei Zwillingsschwangerschaften aufgrund einer unverhältnismäßigen Plazentaverteilung. In einer prospektiven Serie wurde berichtet, dass selektive IUGR, definiert als eine Geburtsgewichtsdiskordanz von mindestens 25% in Abwesenheit von TTTS, etwa 15% der MC-Schwangerschaften komplizierte und mit einer perinatalen Mortalität von 5% bis 10% assoziiert war.6 Die Behandlungsoptionen reichen von der selektiven Beendigung bis zur strengen Überwachung vor der Geburt und der Berücksichtigung einer frühzeitigen Entbindung, abhängig vom Gestationsalter bei der Diagnose, der Schwere der Wachstumsstörung und der Patientenpräferenz.
Es ist besonders wichtig, die Chorionizität vor der Prüfung der selektiven Termination festzustellen. Die selektive Beendigung kann unter Verwendung einer intrakardialen Kaliumchlorid-Injektion durchgeführt werden, wenn die Schwangerschaft DC ist. Wenn die Schwangerschaft jedoch abgebrochen wird, muss der selektive Abbruch entweder mit Radiofrequenzablation oder Nabelschnurverschluss erfolgen.
3. Co-Twin-Tod und neurologische Entwicklungsmorbidität nach einmaligem Tod des Fötus
Mit dem Tod eines der Feten in einer MC-Zwillingsschwangerschaft können vaskuläre intraplazentare Verbindungen den Co-Twin einem signifikanten perinatalen Risiko aussetzen. In einer kürzlich durchgeführten Metaanalyse war der Tod von 1 Zwilling bei 15% der MC-Schwangerschaften und 3% der DC-Schwangerschaften mit dem Tod von Co-Zwillingen verbunden.7 In ähnlicher Weise betrug die Inzidenz neurologischer Morbidität nach dem Tod eines Co-Zwillings 26% in MC-Schwangerschaften, verglichen mit 2% in DC-Schwangerschaften. Früher dachte man, dass es mit der Passage von Thromboplastin-ähnlichen Substanzen nach dem Tod des Zwillings zusammenhängt, die allgemein akzeptierte Theorie ist, dass akute Hypotonie im anfänglich sterbenden Fötus zu einem „Sink“ -Phänomen führt.8 Akute Exsudation des normalen Co-Zwillings führt zu seinem Tod oder Überleben mit neurologischen Folgen. Somit, Sofortige oder emergente Lieferung verleiht dem überlebenden Fötus nach dem Tod seines Co-Zwillings in einer MC-Zwillingsschwangerschaft keinen Vorteil.
4. Monoamniotische Zwillinge
Obwohl MA-Zwillinge nur 0 umfassen.3% der Zwillingsschwangerschaften (Abbildung 1) sind sie besonders gefährdet. In der Vergangenheit wurden MA-Zwillinge in bis zu 80% der Fälle mit perinataler Mortalität in Verbindung gebracht, hauptsächlich im Zusammenhang mit der Nabelschnurverwicklung.9 Selbst in neueren Serien liegt die perinatale Mortalitätsrate bei etwa 15%. In dem Bemühen, den Tod des Fötus zu vermeiden, Eine Reihe von Autoren haben die Rolle des stationären Managements bereits diskutiert 24 zu 28 Wochen, mit Steroidverabreichung für die fetale Lungenreife, tägliche Überwachung des Fötus, serielle Beurteilung des fetalen Wachstums, und Lieferung zwischen 32 und 34 Wochen.9-11 Die optimale Behandlung dieser Schwangerschaften muss jedoch noch endgültig festgelegt werden, und die gleichzeitige Behandlung mit einem Spezialisten für mütterlich-fetale Medizin wird empfohlen.
5. Zwillingsanämie-Polyzythämie-Sequenz
Eine Form der chronischen fetofetalen Transfusion, die als Zwillingsanämie-Polyzythämie-Sequenz (TAPS) bekannt ist, kann bei bis zu 5% der MC-Zwillingsschwangerschaften spontan auftreten und ist auch eine anerkannte Komplikation einer unvollständigen Laserbehandlung für TTTS.12 Signifikante Hämoglobinunterschiede bei den Feten können identifiziert werden, indem eine erhöhte systolische Spitzengeschwindigkeit der mittleren Hirnarterie gefunden wird, was auf eine schwere fetale Anämie bei 1 Zwilling hinweist, oder durch das Vorhandensein fetaler Hydrops in Abwesenheit einer Oligohydramnion-Polyhydramnion-Sequenz.
Extreme Fälle von TAPS können zum Tod des Fötus führen. Vorgeschlagene Behandlungsmöglichkeiten umfassen Laser-Photokoagulation, intrauterine Bluttransfusion, selektive Beendigung und frühe Lieferung, aber es gibt unzureichende Literatur, um den optimalen Ansatz zu führen.
Diese Komplikationen unterstreichen die Notwendigkeit, die Chorionizität richtig zu bestimmen, damit das Management der Schwangerschaft und die vorgeburtliche Überwachung angemessen geplant werden können.13 Das American Institute of Ultrasound in Medicine empfiehlt in Zusammenarbeit mit dem American College of Radiology und dem American College of Obstetricians and Gynecologists, dass Amnionizität und Chorionizität nach Möglichkeit für alle Mehrlingsschwangerschaften dokumentiert werden sollten.14, 15 Die britischen, australischen und neuseeländischen, kanadischen und französischen Hochschulen für Geburtshilfe und Gynäkologie haben ähnliche Empfehlungen abgegeben.16-19
Wie wird die Chorionizität sonographisch bestimmt?
Die Chorionizität wird am zuverlässigsten sonographisch früh in der Schwangerschaft festgestellt.
Vor 14 Wochen
Der Nachweis von 2 verschiedenen Schwangerschaftssäcken bei transvaginalem Ultraschall (TVU), der vor der 10. Schwangerschaftswoche durchgeführt wurde, deutet auf eine Dichorionizität hin (Abbildung 2). Es wird angenommen, dass die Bestimmung der Amnionität vor 10 Wochen weniger genau ist,
aufgrund einer Verzögerung des sonographischen Erscheinungsbilds der dünnen diamniotischen Membran, die in der monochorialen Schwangerschaft häufig nicht geschätzt wird. In solchen Fällen sollte die Bestätigung des Vorhandenseins einer dazwischenliegenden Membran zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt werden, um eine MA-Zwillingsschwangerschaft auszuschließen.
Zwischen 10 und 14 Wochen ist die Visualisierung der Grenzfläche zwischen Plazenta und dazwischenliegender Zwillingsmembran eine wichtige Bestimmung der Chorionizität (Abbildung 3).20 Ein Lambda-Zeichen (auch als Twin-Peak-Zeichen bezeichnet) ist die dreieckige Projektion von Plazentagewebe in die Basis der Intertwin-Membran. Es repräsentiert die Chorionzotten zwischen den 2 Schichten des Chorions an seinem Ursprung aus der Plazenta. Das Vorhandensein eines Lambda-Zeichens oder von 2 separaten Plazenta zeigt eine DC-Plazentation mit einer Sensitivität von 97% und einer Spezifität von 100% an.
Das Lambda-Zeichen verschwindet tendenziell mit fortschreitendem Gestationsalter aufgrund der Regression des Chorion Frondosum zur Bildung des Chorion-Blattes und wird daher weniger nützlich.20 Wenn vorhanden, zeigt das Lambda-Zeichen Dichorionizität an, aber seine Abwesenheit schließt es nicht immer aus. Ein T-Zeichen wurde verwendet, um die U / S-Visualisierung der Befestigung der dazwischenliegenden Zwillingsmembran an der Plazenta bei MC-Schwangerschaft zu beschreiben. In Kombination mit dem Vorhandensein einer einzelnen Plazentamasse weist es eine Empfindlichkeit von 100% und eine Spezifität von 98% für die Monochorionizität auf.
Bei oder nach 14 Wochen
Die Diskordanz des fetalen Geschlechts durch U / S hat einen positiven Vorhersagewert, der sich 100% für die Vorhersage der Dichorionizität nähert. Allerdings sind nur 55% aller Zwillinge geschlechtsunabhängig.21 In seltenen Fällen kann eine postzygotische Disjunktion bei MC-Zwillingen zu einem weiblichen Fötus mit 45XO-Karyotyp und einem normalen männlichen Co-Zwilling führen.22 Die Visualisierung von 2 separaten Plazentamassen kann auch zur Bestätigung der Dichorionizität verwendet werden; dieser Befund ist jedoch normalerweise nur bei etwa einem Drittel der Zwillingsschwangerschaften vorhanden. Sowohl das Vorhandensein einer dünnen Brücke aus Plazentagewebe zwischen 2 dominanten Plazentamassen als auch das Vorhandensein eines sukzenturierten Plazentalappens können bei einer MC-Trächtigkeit gesehen werden, wodurch dieser Parameter als nützliches diagnostisches Werkzeug eingeschränkt wird.
In seltenen Fällen kann die Dicke der Intertwin-Membran bei der Bestimmung der Chorionizität hilfreich sein. In einer kürzlich durchgeführten Studie hatte eine Schwelle von 2 mm eine Empfindlichkeit von 90% und eine Spezifität von 76% für die Bestimmung von MCDA-Membranen unter Verwendung der 2-dimensionalen Standardsonographie, und die Empfindlichkeit wurde unter Verwendung der 3-dimensionalen Sonographie weiter verbessert.23
Wie wirkt sich die Kenntnis der Chorionizität auf die U / S-Überwachung bei Zwillingsschwangerschaften aus?
Obwohl die Evidenz für die optimale Überwachung von Zwillingsschwangerschaften begrenzt ist, ist es ratsam, einen Managementplan zu entwickeln, der auf einer Risikobewertung im Zusammenhang mit der Chorionizität basiert. Allen Frauen mit einer Zwillingsschwangerschaft sollte eine U / S-Untersuchung in der 10. bis 13. Schwangerschaftswoche angeboten werden, um die Chorionizität, Lebensfähigkeit, Krone-Rumpf-Länge und Nackentransparenz zu beurteilen.3 Unabhängig von der Chorionizität sollte eine anatomische Beurteilung in der 18. bis 20. Es wird nicht erwartet, dass die fundale Höhe Wachstumsanomalien bei Mehrlingsschwangerschaften zuverlässig erkennt, und aus diesem Grund wird eine serielle sonographische Beurteilung empfohlen. DC-Zwillinge sollten sich etwa alle 4 Wochen einer Sonographie unterziehen, um das Wachstum des Fötus zu beurteilen.
In MC, DA Zwillinge, Sonographie so oft wie alle 2 Wochen wurde vorgeschlagen, um die Entwicklung von TTTS zu überwachen.3,24, 25 Die seriellen sonographischen Auswertungen sollten mindestens die maximale vertikale Tasche von Fruchtwasser in jedem Sack umfassen, und das Vorhandensein der Blase in jedem Fötus.3 Begrenzte Sonographie kann alle 2 Wochen mit seriellen Wachstumsbewertungen abgewechselt werden.
Darüber hinaus ist die Prävalenz von Herzanomalien bei MC-Zwillingen erhöht, und ein Screening auf angeborene Herzfehler ist gerechtfertigt.3 Wenn das geschätzte fetale Gewicht unter dem zehnten Perzentil liegt, sollten Doppler-Studien der Nabelarterie in Betracht gezogen werden.24 In 2 retrospektiven Serien von MC-Zwillingen führten U / S-Untersuchungen, die alle 2 Wochen durchgeführt wurden, im Vergleich zur herkömmlichen monatlichen Beurteilung eher zur Früherkennung von TTTS.25,26
Schlussfolgerungen
•Die Chorionizität sollte routinemäßig bei Zwillingsschwangerschaften so früh wie möglich in der Schwangerschaft und idealerweise nach 10 bis 13 Wochen beurteilt werden.
*MC-Zwillinge haben ein erhöhtes Risiko für spezifische Komplikationen, einschließlich TTTS, selektiver IUGR, schwerer perinataler Morbidität und Mortalität nach dem Tod eines Co-Zwillings, Monoamnionizität und anschließender Kabelverwicklung sowie TAPS.
•Bei DC-Zwillingen sollten U / S-Untersuchungen etwa alle 4 Wochen in Betracht gezogen werden, um das Wachstum des Fötus zu beurteilen.
•Bei MC-Zwillingen sollten alle 2 Wochen begrenzte U / S-Untersuchungen in Betracht gezogen werden, beginnend mit 16 Wochen, wobei das fetale Wachstum in Abständen von etwa 4 Wochen bewertet wird.
Dr. Moise ist Professorin in der Abteilung für Geburtshilfe, Gynäkologie und Reproduktionswissenschaften an der University of Texas Medical School in Houston und am Texas Fetal Center des Children’s Memorial Hermann Hospital in Houston, Texas.
Dr. Argoti ist Fellow in Fetal Intervention in der Abteilung für Geburtshilfe, Gynäkologie und Reproduktionswissenschaften an der University of Texas Medical School in Houston und dem Texas Fetal Center, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Diese Stellungnahme wurde vom Publications Committee der Society for Maternal-Fetal Medicine mit Unterstützung von Kenneth J. Moise, MD, und Pedro S. Argoti, MD, entwickelt und vom Executive Committee der Society am 20.November 2012 genehmigt. Weder Dr. Moise, Dr. Argoti, noch irgendein Mitglied des Publikationsausschusses (siehe Liste der Mitglieder 2013 unter www.smfm.org ) einen Interessenkonflikt in Bezug auf den Inhalt dieses Artikels offenzulegen hat.
(Haftungsausschluss: Die Praxis der Medizin entwickelt sich weiter und die individuellen Umstände variieren. Die klinische Praxis kann ebenfalls variieren. Diese Stellungnahme spiegelt die zum Zeitpunkt der Annahme zur Veröffentlichung verfügbaren Informationen wider und soll keinen exklusiven Standard für die Perinatalversorgung festlegen. Es wird nicht erwartet, dass diese Veröffentlichung die Meinungen aller Mitglieder der Society for Maternal-Fetal Medicine widerspiegelt.)
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