Dermatologie Online Journal

Brief: Cerebriform intradermalen nävus präsentiert als sekundäre cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatologie Online-Zeitschrift 16 (12): 14

1. Abteilung für Dermatologie, Krankenhaus Ramon y Cajal, Madrid, Spanien
2. Abteilung für Pathologie, Krankenhaus Ramon y Cajal, Madrid, Spanien
3. Innere Medizin, Krankenhaus Fuenlabrada, Madrid, Spanien

Zusammenfassung

Cutis verticis gyrata ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Grate und Furchen gekennzeichnet ist, die der Oberfläche des Gehirns ähneln. Es kann als eine Manifestation einer Vielzahl von verschiedenen Ursachen wie zerebriformen intradermalen Nävus betrachtet werden. Wir berichten von einem 48-jährigen Mann mit zerebriformen und weichen Falten im linken parietalen und temporalen Bereich. Die Histologie zeigte solitäre oder Cluster von Nävuszellen in der Dermis. Die Diagnose eines zerebriformen intradermalen Nävus wurde bestätigt.

Einleitung

Cutis verticis gyrata (CVG) ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Grate und Furchen gekennzeichnet ist, die der Oberfläche des Gehirns ähneln. Es befindet sich normalerweise auf der Kopfhaut, es wurden jedoch auch andere Stellen gemeldet, z. B. Hals, Beine, Gesäß, Hodensack oder Rücken . Cutis verticis gyrata kann eher als Manifestation einer Vielzahl von Ursachen als als einzelne Krankheit angesehen werden. Dementsprechend wird CVG in primäre und sekundäre klassifiziert. Primäres CVG kann in essentielles CVG unterteilt werden, wenn keine anderen Anomalien festgestellt werden, und nicht essentielles CVG, das mit geistigem Mangel, Zerebralparese, Epilepsie, Krampfanfällen oder ophthalmologischen Störungen in Verbindung gebracht werden kann .

Die sekundäre Form von CVG wird durch eine Grunderkrankung wie Amyloidose, Syphilis, Akromegalie , Myxödem, Pachydermoperiostose , Neurofibrom, riesiger angeborener melanozytärer Nävus (GCMN) oder zerebriformer intradermaler Nävus (CIN) verursacht .

Fallbericht

Abbildung 1

Abbildung 1. Grate und Furchen mit leichter Alopezie in der linken Hemikranialregion

Wir präsentieren einen 48-jährigen gesunden Mann, der wegen redundanter Haut im linken Hemikranialbereich überwiesen wurde (Abbildung 1). Er bemerkte diesen Zustand zum ersten Mal etwa 30 Jahre vor der Präsentation nach einem Haarschnitt. Der Patient berichtete, dass die Läsion wuchs, bis er 25 Jahre alt war, aber seitdem gab es keine signifikanten Veränderungen. Es wurde kein vorheriges Trauma berichtet. Seine Krankengeschichte war nicht signifikant und er bestritt die Familiengeschichte ähnlicher Störungen.

Die körperliche Untersuchung ergab mehrere zerebriforme und weiche Falten im linken parietalen und temporalen Bereich der Kopfhaut. Leichte Hyperpigmentierung und Alopezie konnten über ihnen beobachtet werden. Laborergebnisse, einschließlich VDRL, Serumspiegel von Wachstumshormon und Schilddrüsenfunktion, waren alle negativ oder normal. Eine Hautbiopsieprobe zeigte solitäre oder Cluster von Nävuszellen, die unterschiedliche Mengen an Melanin in der papillären und tiefen retikulären Dermis ohne Verbindungskomponente enthielten (Abbildung 2). Neuroid Transformation war an der Unterseite der Läsion (Abbildung 3).

Abbildung 2	Abbildung 3
Abbildung 2. Nävuszellen nisten mit unterschiedlichen Pigmentierungsgraden und erreichen tiefe Abschnitte der retikulären Dermis (H& E) Abbildung 3. Neuroide Transformation von Nävuszellen in tieferen interfollikulären Bereichen der Dermis (H&E)

Die Diagnose eines zerebriformen intradermalen Nävus wurde gemäß den klinischen und histopathologischen Befunden gestellt. Aufgrund der Größe des Nävus wurde eine chirurgische Behandlung abgelehnt.

Zur Früherkennung einer möglichen malignen Transformation zum Melanom wird ein jährliches Follow-up durchgeführt.

Cerebriformer intradermaler Nävus ist eine seltene Erkrankung, die normalerweise bei der Geburt oder im frühen Leben auftritt. Es ist eine seltene Ursache für sekundäres CVG oder Pseudo-CVG. Der zerebriforme intradermale Nävus erscheint als asymmetrischer, hautfarbener oder leicht pigmentierter Tumor, der normalerweise im parietalen oder okzipitalen Bereich der Kopfhaut lokalisiert ist. Im Laufe der Jahre vergrößert sich der Nävus langsam und wird prominenter. Schwangerschaft, chirurgische Untersuchung und hormonelle Aktivität wurden mit dem Wachstum dieser Läsionen in Verbindung gebracht. Bisher wurden keine systemischen Erkrankungen mit zerebriformen intradermalen Nävus in Verbindung gebracht .

Die histologische Untersuchung zeigt intradermale Nävuszellen, die in der gesamten Dicke der Dermis vorhanden sind. Die Nester von Nävuszellen können gut abgegrenzt oder unregelmäßig sein. Neuroid Transformation kann in den tieferen Teilen der Läsion mit erhöhten Kollagenfasern vorhanden sein. Haarfollikel können normal oder atrophisch sein.

Cerebriformer intradermaler Nävus und riesiger kongenitaler melanozytischer Nävus werden von einigen Autoren als verwandte Zustände angesehen. Sie teilen ähnliche histopathologische Merkmale, aber sie haben mehrere Unterschiede. Der angeborene melanozytäre Nävus weist eine intensive Pigmentierung, eine erhöhte Anzahl von Haarfollikeln und häufige Nävuszellnester an der dermoepidermalen Verbindung auf, während der zerebriforme intradermale Nävus normalerweise eine leicht oder nicht pigmentierte Läsion mit fehlenden oder spärlichen Haarfollikeln und ungewöhnlicher Übergangsaktivität ist .

Bei cerebriformen Riesennävus wurde gelegentlich über ein Fortschreiten zum Melanom berichtet . Chirurgische Exzision und plastische Rekonstruktion werden häufig wegen des Risikos einer malignen Transformation und aus ästhetischen Gründen durchgeführt. Wenn sie nicht möglich sind, ist eine genaue Nachverfolgung obligatorisch.

Die neurokutane Melanose ist ein seltenes angeborenes Syndrom, das durch die Entwicklung großer oder multipler angeborener melanozytärer Nävi und gutartiger oder bösartiger melanozytärer Tumoren des Zentralnervensystems gekennzeichnet ist . Neurologische Manifestationen innerhalb der ersten 2 Lebensjahre treten bei 58 Prozent der Patienten auf, sind jedoch nach dem zweiten Lebensjahrzehnt ungewöhnlich (8% der Patienten) . Das Ergebnis einer symptomatischen neurokutanen Melanose ist sehr schlecht und es gibt keine wirksame Behandlung. Der zerebriforme intradermale Nävus wurde mit dem riesigen kongenitalen melanozytären Nävus in Verbindung gebracht. Das Risiko einer neurokutanen Melanose bei Patienten mit zerebriformem intradermalem Nävus ist jedoch noch nicht erwiesen.

Aufgrund des Fehlens neurologischer Symptome und des Alters unseres Patienten, des Mangels an wirksamer Behandlung und des unbekannten Zusammenhangs zwischen zerebriformem intradermalem Nävus und neurokutaner Melanose hielten wir es nicht für notwendig, eine Magnetresonanztomographie durchzuführen.

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