Der achromatische ‚Philosophische Zombie‘, ein Syndrom der zerebralen Achromatopsie mit Farbanopsognosie

Abstract

Wir beschreiben einen Patienten mit persistierender zerebraler Achromatopsie, die nach bilateralen Okzipitalschlägen auftritt. Die verblindete Farberkennung wurde mit einem computergestützten experimentellen Paradigma bewertet, und der Patient berichtete über den Grad des Vertrauens in die Reaktionsgenauigkeit auf einer visuellen Prozentskala. Die Farberkennung war genau und über dem Zufall (Fisher’s exact test, p

© 2013 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Sehen und Wahrnehmen des Sehens erfordern sowohl eine intakte visuelle Wahrnehmung als auch eine angemessene Einsicht in diese Wahrnehmung selbst. Patienten mit zentraler Achromatopsie (Farbenblindheit) nach einer Schädigung des Farbbereichs (V4 und verwandte visuelle Bereiche auf der ventralen Okzipitalrinde ) berichten, dass sie keine Farben sehen und dass die Außenwelt ihnen entweder vollständig schwarz und weiß oder in grau erscheint Tonalitäten mit unterschiedlichen Helligkeitsstufen .

Blindsight ist eine Art Restsicht bei Patienten mit Läsionen des primären visuellen (gestreiften) Kortex . Blindsighter sind in der Lage, auf überdurchschnittlichen Ebenen Vorhersagen über Form, Ort, Farbe und Bewegung oder Summierung visueller Reize in den blinden Feldern zu treffen .

Einige Patienten zeigen bemerkenswert genaue Wahrnehmungsurteile, obwohl sie keine Wahrnehmung haben, ein Zustand, der auch als Agnosopsie (Wissen ohne zu sehen) oder nach unserer eigenen Definition als Anopsognosie (nicht wissen des Sehens) bezeichnet wurde; Der Begriff Anopsognosie wurde vom Herausgeber J. Bogousslavsky). Im Gegensatz zum Blindsight-Zustand (bei dem der Patient die dargestellten Reize normalerweise nicht kennt) bezieht sich Agnosopsie oder Anopsognosie auf einen Zustand, bei dem die Patienten ein gewisses Restbewusstsein für die dargestellten Reize haben, obwohl sie darauf bestehen, sie nicht so zu sehen, wie es bei normalen Menschen der Fall sein soll .

Wir berichten über den Fall eines Patienten mit zentraler Achromatopsie, der Merkmale einer Farbanopsognosie aufweist. Wir wollten das Vorhandensein einer verblindeten Farberkennung und den Grad des Vertrauens des Patienten in die Farberkennung unabhängig von neurophysiologischen Mechanismen untersuchen.

Anamnese

Ein 48-jähriger Rechtshänder (A.J.) wurde einer chirurgischen Entfernung eines Meningeoms der linken Riechrille von 6 cm Durchmesser unterzogen, das sich mit Abulia und einseitiger Anosmie manifestierte. 24 h nach der Operation verschlechterte sich der Zustand des Patienten infolge einer ausgedehnten Frontalblutung. Das Hämatom verursachte einen Masseneffekt, intrakranielle Hypertonie und bilaterale Schlaganfälle in der hinteren Hirnarterie (PCA). Eine bilaterale frontale Kraniotomie wurde durchgeführt, um das Hämatom zu evakuieren.

Ein Jahr später wurde der Patient wegen partieller komplexer Epilepsie, die erfolgreich mit Carbamazepin behandelt wurde, in die neurologische Abteilung eingeliefert. A.J. berichtete, dass neurologische Defizite seit vielen Monaten stabil waren. Seit der akuten Phase des Schlaganfalls war A.J.’s Hauptbeschwerde farbloses Sehen gewesen. Die MRT zeigte bilaterale chronische frontale Läsionen (im Zusammenhang mit der Entfernung und Blutung des Meningeoms) und die chronischen bilateralen ischämischen temporal-occipitalen Läsionen in den PCA-Gebieten (links stärker ausgeprägt) (Abb. 1).

Die neurologische Untersuchung zeigte eine normale Sehschärfe, eine überlegene rechte Quadranopsie und keine anderen Lateralisierungszeichen. Standardisierte neuropsychologische Untersuchungen (Verhaltensbeurteilung des dysexekutiven Syndroms, Frontalbeurteilungsbatterie, Stroop-Test, Wortfluss, Trail-Making-Test, Test der alltäglichen Aufmerksamkeit, Rey-Osterrieth-Test für auditorisches verbales Lernen, Rey-Komplexfigurentest, Boston Diagnostic Aphasia-Untersuchung, Clock Drawing-Test, Hooper Visual Recognition-Test, Batterie für visuelle Objekt- und Raumwahrnehmung) zeigten leichte verhaltens- und kognitive Anzeichen eines dysexekutiven Syndroms (Apathie, Impulsivität, verminderte geistige Geschwindigkeit, Flexibilität und Arbeitsgedächtnis, Verringerung phonologischer und kategorischer Fähigkeiten, verminderte anterogrades verbales und visuelles Gedächtnisdefizit (mit beibehaltenen Antworten auf Hinweise), leichte Anomie (ausgeprägter bei Eigennamen), Anzeichen einer visuellen apperzeptiven Agnosie (mit unzureichender Erkennung von Formen, Objekten und Gesichtern) und Achromatopsie.

Die Diagnose einer zentralen Achromatopsie wurde im gesamten klinischen Farnsworth-Munsell-100-Farbton-Test bestätigt , der die Fähigkeit bewertet, ein seltsam gefärbtes Pflaster auszuwählen, das in eine Reihe unterschiedlich gefärbter Wiederkäuerfarben eingebettet ist. A.J.’s Punktzahl mit dem Farnsworth-Test war 1.171, hoch über dem 95% Konfidenzniveau von 100 für Alter 48 , was darauf hindeutet, dass er pervasiv zufällig auf Farbreihenfolge durchgeführt.

Wie allgemein bei zerebraler Achromatopsie berichtet , war A. J. jedoch in der Lage, pseudoisochromatische Platten von Ishihara zu lesen, Aufgaben der mentalen und semantischen Farbdarstellung auszuführen und Farben durch Beschreibung oder durch die Vision prototypischer Objekte und Zeichnungen zu benennen. Wir wollten beurteilen, ob A.J. trotz der Annahme eines völlig farblosen Sehens eine unbewusste Farbwahrnehmung zeigte.

Experiment

In der Mitte eines 17-Zoll-Computerbildschirms (Helligkeit 200 cd / m2, Kontrastverhältnis 350: 1) betrachtete A.J. auf vier verschiedenen Sitzungen auf weißem Hintergrund 550 vollfarbige Kreise mit einem Durchmesser von 12 cm (50 für jede der folgenden Farben: Weiß, schwarz, Blau, braun, grün, grau, Orange, Rosa, Rot, Violett, gelb). Farben wurden nicht für Luminanz gleichgesetzt. Jeder Kreis erschien zufällig nacheinander nach der Reaktion des Patienten ohne feste zeitliche Begrenzung.

Für jeden Kreis A.J. gab seine Antwort auf eine Tafel, indem er einen der geschriebenen Namen der elf Farben angab. Für jeden Stimulus musste der Patient den Grad des Vertrauens in die Reaktionsgenauigkeit auf einer vertikalen visuellen Prozentskala angeben (von 0 = kein Vertrauen bis 100 = totales Vertrauen oder absolute Sicherheit).

Ergebnisse

Obwohl A.J. bestritt, Farben oder Farbtonalitäten für alle Stimuli während aller Sitzungen zu sehen, gab er eine Reihe korrekter Antworten, die signifikant über dem Zufall lagen (Tabelle 1). Der p-Wert wurde mit dem exakten Fisher-Test (One-tailed) gegen die Wahrscheinlichkeit einer zufälligen Reaktion (dh 1/11 = 9%) berechnet. Der Grad des Vertrauens von A.J. in die Genauigkeit seiner Antworten zeigte eine signifikante Korrelation (Spearman-Rangordnungskorrelation) mit Erkennungswerten (Tabelle 1). Die Fehleranalyse erlaubte es uns nicht, die Erkennungsmuster bestimmter Patienten für die verschiedenen Farben zu individualisieren.

Diskussion

Wir berichten über den Fall eines Patienten mit zerebraler Achromatopsie nach bilateralen ventralen Okzipitalschlägen (einschließlich des Farbbereichs am Gyrus fusiformis der linken Hemisphäre). Obwohl dieser Patient jede Farbwahrnehmung leugnete, konnte er mehrere Farben mit guter Genauigkeit erkennen, viel deutlicher als zufällig erwartet. Welche neurophysiologischen Mechanismen dieser unbewussten Wahrnehmung zugrunde liegen und ob Luminanzunterschiede der Reize bei der Farberkennung eine Rolle spielten, können wir nicht sagen. Trotz jeglicher Patientenargumentation und der weitgehend unzureichenden Leistung mit dem Farnsworth-Munsell 100-Hue Klinischen Test können wir noch nicht ganz sicher sein, dass der Patient keine Farbwahrnehmung beibehielt, wie er sagte.

Der Zustand des Patienten scheint jedoch einer Form von Agnosopsie (Sehen ohne zu wissen) oder Anopsognosie (Nicht wissen vom Sehen) gemäß unserer Definition zu entsprechen. Selbst wenn er ein signifikantes Vertrauen in den Grad der Genauigkeit der Farberkennung zeigte, berichtete er, dass ihm der subjektive universelle mentale Zustand (die sogenannte ‚Qualia‘) von Farben fehlte, in dem ‚die Farbe Rot rot ist‘.

Unser Fall erinnert an die klassische Beschreibung des philosophischen Zombies (p-Zombie) , eines hypothetischen nichtmenschlichen Wesens, dessen Verhalten sich bis auf das Fehlen bewusster Erfahrung nicht von dem eines normalen Menschen unterscheidet. Wenn ein p-Zombie mit der Farbe ‚Rot‘ konfrontiert wird, hat er nicht die Erfahrung von ‚Rötung‘, sondern verhält sich genau so, als würde er Rot sehen. Ein imaginärer nicht-mysteriöser Mensch mit einem ähnlichen Verhalten wurde stattdessen in philosophischen Debatten als Super-Blindsighter definiert .

Die ‚p-Zombie‘ – oder ‚Super-Blindsighter‘ -Phänomenologie wurde experimentell bei normalen Probanden mit transkranieller Magnetstimulation (TMS) über dem visuellen Kortex reproduziert . TMS stört unmittelbar nach der Präsentation des visuellen Reizes vorübergehend die Funktion des visuellen Kortex, indem es verhindert, dass visuelle Eingaben das visuelle Bewusstsein erreichen. Trotz des Mangels an sensorischem Bewusstsein können bemerkenswerte Fähigkeiten zur Erkennung von Farben und anderen Aspekten von Reizen, die im blinden Bereich präsentiert werden, mit der TMS-Stimulation beibehalten werden .

Es gibt konvergente Daten aus Human- und Tierstudien, die darauf hindeuten, dass Blindsight in den frühesten Stadien des Sehprozesses durch subkortikale retinotektale (d.h. superior colliculi) neuronale Projektionen und durch geniculate Verbindungen zu den extragestreiften kortikalen okzipitalen und parietalen Bereichen (Dorsalstrom), die an der Bewegungsführung beteiligt sind. Andere Studien deuteten auf die Rolle der kompensatorischen Verarbeitung des verschonten primären visuellen Kortex oder für Farbenblindheit auf die Fähigkeit hin, einfache Reizmerkmale (wie Luminanz) zu erkennen .

Die theoretische Existenz von P-Zombies und Super-Blindsightern wurde oft in philosophischen Diskussionen über das Geist-Körper-Problem, in der Regel gegen Formen des Behaviorismus, vorangetrieben, um die Rolle der subjektiven Erfahrung gegen beobachtbares Verhalten zu unterstützen .

Das Phänomen der Patienten mit zerebralen Läsionen und Anopsognosie liefert jedoch im Gegenteil robuste Beweise für die Begreifbarkeit physikalischer Theorien des Geistes, um jene subjektiven ‚extrasensorischen‘ Erfahrungen zu erklären, die für das wissende Selbst nicht erklärbar oder durchlässig sind.

In Zukunft sollen funktionelle Neuroimaging-Studien speziell für die Ausnahmefälle von Patienten mit Farbenblindheit oder Anopsognosie konzipiert werden. Ad-hoc-experimentelle visuelle Erkennungsparadigmen, die sich auf die Aktivierung / Deaktivierung von Gehirnarealen entsprechend dem Grad des Vertrauens des Patienten in die Verhaltensleistungen konzentrieren, könnten weitere Hinweise für die subjektive und unbewusste Phänomenologie der ‚Qualia‘ in den Bereichen visuelles Bewusstsein und allgemeines Selbstbewusstsein liefern.

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