Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Symptome und Ursachen

Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) wird durch eine infektiöse Form eines Proteins namens Prion verursacht. Bei CJD ist dieses Prion im Vergleich zum normalen Prionprotein abnormal geformt. (Normale Prionenproteine finden sich im ganzen Körper, hauptsächlich im Nervensystem). Wissenschaftler glauben, dass die abnormale Form dieser Prionproteine dazu führt, dass sie im Gehirn zusammenklumpen, was zum Tod von Nervenzellen und zu Hirnschäden führt, die die Symptome von CJD verursachen.

Bei sporadischer CJD glauben Wissenschaftler, dass ein Fehler in der Art und Weise, wie Zellen Proteine herstellen, zur Entwicklung der abnormal geformten Prionproteine führt. Fehler in der Zellentwicklung treten häufiger auf, wenn man älter wird, was erklären könnte, warum die Krankheit meistens bei Menschen über 60 Jahren auftritt.

Bei hereditärer CJD verändert eine Veränderung (Mutation) in dem Gen, das das normale Prionprotein bildet, es in die infektiöse Form. Das abnormal geformte Prionprotein reproduziert sich dann weiter. Es sollte angemerkt werden, dass, obwohl dieses Gen von Kindern derer, die die Krankheit haben, vererbt werden kann, nicht alle Kinder CJD entwickeln werden.

Bei erworbener CJD wird das abnormal geformte Prionenprotein von außerhalb des Körpers eingeführt — zum Beispiel in das Fleisch eines Tieres, das die Krankheit hat, oder in ein chirurgisches Instrument. Wenn das abnormal geformte Prion auf normale Prionen trifft, ändern sich die normalen Prionen in die abnormale Form. Das nun abnormal geformte Prionenprotein repliziert und breitet sich aus.

Forscher versuchen immer noch zu verstehen, wie die abnormal geformten Prionenproteine das Gehirn schädigen und welche Faktoren eine Person wahrscheinlicher machen, CJD zu entwickeln.

Da die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) eine Infektionskrankheit ist, kann sie von Mensch zu Mensch übertragen werden?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine äußerst seltene Erkrankung, die NICHT wie andere Infektionskrankheiten wie Erkältungen oder Grippe von Mensch zu Mensch übertragen wird. Es gibt nur seltene Fallberichte von Personen, die sich möglicherweise durch Blut, Organtransplantationen oder andere Gewebetransplantationen, die von Personen mit nicht erkannter CJD stammten, mit der Krankheit infiziert haben. Zu den strengen Kriterien für Blut-, Organ- und Gewebespenden gehört die Prävention der Übertragung von CJD-Erkrankungen.

Was sind die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)?

Frühe Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) können sein:

  • Kognitive Probleme (Probleme mit Gedächtnis, Denken, Kommunikation, Planung und / oder Urteilsvermögen)
  • Verwirrung, Desorientierung
  • Gleichgewichtsstörungen oder Gehstörungen
  • Sehstörungen
  • Verhaltensänderungen, einschließlich Depressionen, Unruhe, Stimmungsschwankungen und Angstzuständen

Spätere Symptome können sein:

  • Schwerer geistiger Verfall
  • Unwillkürliche Muskelbewegungen wie Muskelzuckungen in Armen und Beinen (Myoklonus genannt), Muskelsteifheit, Krämpfe und Zittern
  • Blindheit
  • Schwäche in Armen und Beinen
  • Koma

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