Hintergrund: CLIPPERS (chronische lymphatische Entzündung mit perivaskulärer Pontinverstärkung, die auf Steroide anspricht) ist eine chronische entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS). Es kann mit Lymphom und Makrophagenaktivierung assoziiert sein, während der verwandte Bericht über die Aktivierung von Histiozyten (Makrophagen), die an der Pathogenese von CLIPPERS beteiligt sind, selten ist. Wir präsentieren den ersten „wahrscheinlichen CLIPPERS“ -Fall im Zusammenhang mit einem histiozytären Sarkom (HS), das bei einem 38-jährigen Mannpatienten zum hämophagozytären Syndrom (HPS) fortgeschritten ist.
Fallpräsentation: Der 38-jährige Mann hatte 29 Monate lang Taubheitsgefühl im Gesicht, Diplopie, Gangataxie und Glossolalie. Die MRT des Gehirns zeigte eine Gadoliniumverstärkung, die die Pons pfefferte und sich in das Mittelhirn, die Medulla, die Brachium pontis, das Kleinhirn und den Thalamus erstreckte. Die ZNS-Symptome des Patienten verbesserten sich signifikant und gingen nach Glukokortikoidtherapie mit einer deutlichen radiologischen Besserung einher, während die Krankheitsverläufe schubförmig remittierend und glukokortikoidabhängig waren. Mehrere Knötchen im Abdomen wurden zufällig durch die abdominale Computertomographie (CT) während der Remissionsperiode entdeckt. HS wurde durch histologische Untersuchung der Abdominalknotenbiopsie diagnostiziert, begleitet von einem CLIPPERS-Rückfall, und entwickelte sich schließlich zu HPS.
Schlussfolgerungen: CLIPPERS könnten ein Syndrom lymphohistiozytärer Störungen sein.