FALLBERICHT
Jahr : 2018 / Band : 7 / Ausgabe : 11 / Seite : 29-31
Claude-Syndrom: Ein Bericht über zwei Fälle und Überprüfung der Literatur
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Abteilung für Neurologie, Pushpagiri Institut für medizinische Wissenschaften und Forschungszentrum, Thiruvalla, Kerala, Indien
Datum der Web-Veröffentlichung | 3-Jul-2018 |
Korrespondenzadresse:
S Sheetal
‚Sajan‘, TC 1072/4, Pazhaya Straße, Medizinische Hochschule P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Indien
Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine
Ursprungsbezeichnung: 10.4103/nnjcr.nnjcr_33_16
Abstrakt |
Das Claude-Syndrom bezieht sich auf die Assoziation einer einseitigen okulomotorischen und / oder Trochlea-Lähmung mittelhirnigen Ursprungs mit kontralateraler Ataxie. Eine detaillierte Beschreibung dieses Syndroms ist selten, teilweise aufgrund der Seltenheit seines Auftretens. Dies ist ein Bericht von zwei Patienten, die uns Merkmale vorstellten, die auf ein Claude-Syndrom hindeuten.
Schlüsselwörter: Benedikt-Syndrom, Claude-Syndrom, Mittelhirn, Weber-Syndrom
Wie zitiere ich diesen Artikel:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude-Syndrom: Ein Bericht über zwei Fälle und Überprüfung der Literatur. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31
Wie die URL anzuführen ist:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude .: Ein Bericht von zwei Fällen und Überprüfung der Literatur. N Niger J Clin Res 2018 ;7:29-31. Erhältlich ab: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858
Einleitung |
Detaillierte Studien zum Infarkt des Mittelhirns sind spärlich. Mehrere eponymische okulomotorische faszikuläre Syndrome wurden mit Infarkten des Mittelhirns beschrieben. Die beschriebenen umfassen Claude-Syndrom, Nothnagel-Syndrom, Weber-Syndrom Mehr Details und Benedikt-Syndrom. Das Claude-Syndrom wird durch eine Läsion des ventromedialen Mittelhirns verursacht, was zur Kombination einer ipsilateralen okulomotorischen Lähmung und einer kontralateralen Ataxie führt. Es wurde erstmals 1912 von Henri Claude beschrieben. Die Beteiligung des Kerns des Hirnnervs III und / oder der Nervenfasern führt zu einer Lähmung des N. oculomotorius. Eine Beleidigung des roten Kerns, des Brachium conjunctivum oder der Fasern des oberen Kleinhirnstiels führt zu Koordinationsstörungen und Kleinhirnhemiataxie. Es gab nur wenige Studien, in denen das Auftreten von Läsionen im Zusammenhang mit diesem Syndrom durch Magnetresonanztomographie beschrieben wurde. Wir beschreiben hiermit die klinischen Merkmale und das MRT von zwei Patienten mit Mittelhirninfarkt, mit Merkmalen, die auf ein Claude-Syndrom hindeuten.
Fallberichte |
Fall 1
Ein 87-jähriger Mann präsentierte uns Beschwerden über Gangunsicherheit und Doppelsehen von 4 Tagen Dauer. Dies wurde beim Aufwachen am Morgen bemerkt. Er bemerkte eine ausgeprägte Instabilität beim Versuch zu gehen, mit der Tendenz, zur rechten Seite zu fallen. Das Herabhängen des linken Auges mit binokularer Diplopie und horizontaler Trennung der Bilder, mehr auf der rechten Seite, wurde bemerkt. Die Symptome zeigten nach Beginn keine weitere Progression. Es gab keine Vorgeschichte von Gesichtsabweichungen, Taubheitsgefühl im Gesicht, Naseninsuffizienz, Dysphagie oder Dysarthrie. Es war nicht mit einer Schwäche der Gliedmaßen oder Darmblasensymptomen verbunden. Er gab keine Geschichte von Fieber oder anderen systemischen Symptomen. Bei ihm wurde vor 6 Jahren Bluthochdruck diagnostiziert, er nahm jedoch keine Medikamente ein. Es gab keine Vorgeschichte von Diabetes oder anderen systemischen Erkrankungen.
Bei der Untersuchung war er bewusst und orientiert. Er hatte einen Puls von 80 / min, was normal war, und einen Blutdruck von 150/90 mmHg. Höhere mentale Funktionen waren normal. Es gab eine Ptosis mit beeinträchtigter Adduktion des linken Auges. Seine Pupillen waren bilateral normal groß und reagierten gut auf Licht. Sein Akkommodationsreflex und andere extraokulare Bewegungen waren normal. Andere Hirnnerven waren normal. Die Untersuchung des Motorsystems ergab normale Kraft und tiefe Sehnenreflexe. Plantar war B / L Beuger. Die sensorische Untersuchung war normal. Er hatte Ungeschicklichkeit der Handbewegungen auf der rechten Seite, mit Finger-Nasen-Inkoordination, Dysdiadokokinesie, und beeinträchtigter Fersen-Knie-Test.
Magnetresonanztomographie (MRT) Gehirn zeigte fokale Läsion im linken paramedianen Mittelhirn mit T2 und fluid-attenuierter Inversion Recovery (FLAIR) Hyperintensität und Diffusionsrestriktion , was auf einen akuten Infarkt hindeutet. Das MR-Angiogramm, der Carotis-Doppler und die Herzuntersuchung einschließlich der 24-Stunden-Holter-Untersuchung waren normal.
Abbildung 1: Diffusionsgewichtete Bildgebung Bilder des Gehirns, die einen linken paramedianen Mittelhirninfarkt zeigen Klicken Sie hier, um anzuzeigen |
Abbildung 2: Bilder des scheinbaren Diffusionskoeffizienten des Gehirns mit niedrigen Werten des scheinbaren Diffusionskoeffizienten im linken paramedianen Mittelhirn, die auf einen akuten Infarkt hindeuten Klicken Sie hier, um anzuzeigen |
Die klinischen Merkmale deuteten auf eine Diagnose des Claude-Syndroms nach einem akuten Schlaganfall hin. Er wurde mit Aspirin 150 mg, Atorvastatin 40 mg und anderen unterstützenden Maßnahmen einschließlich Physiotherapie und Gangtraining begonnen.
Fall 2
Ein 48-jähriger Mann, chronischer Raucher, hypertensiv und Diabetiker, präsentierte uns Beschwerden über Gangunsicherheit und Polyopie von 1-tägiger Dauer mit horizontaler und vertikaler Trennung der Bilder. Er neigte dazu, beim Gehen nach rechts zu schwanken. Es gab keine Vorgeschichte von anderen Hirnnervensymptomen oder Schwäche der Gliedmaßen.
Bei der Untersuchung war er bei Bewusstsein, gut orientiert. Seine Pulsfrequenz war 80 / m und regelmäßig. Der Blutdruck betrug 130/80 mmHg. Er hatte eine beeinträchtigte Adduktion und partielle Ptosis des linken Auges, was auf eine linke okulomotorische Lähmung hindeutet. Es wurde auch festgestellt, dass er die Infraduktionsfunktion bei der Adduktion des rechten Auges beeinträchtigt hatte, was auf eine Lähmung des rechten oberen schrägen Auges hinweist. Andere extraokulare Bewegungen waren normal. Die Schüler waren gleich und reagierten normal bilateral. Die Motorleistung war in allen vier Gliedmaßen normal, die tiefen Sehnenreflexe waren bilateral normal und der Plantar war bilateral gebeugt. Kleinhirnzeichen waren auf der rechten Seite positiv.
MRI Gehirn zeigte fokale Läsion im linken paramedian Mittelhirn zeigt Diffusionsrestriktion und was auf einen akuten Infarkt. Es gab jedoch keine Abnormalität bei T2- oder FLAIR-Sequenzen. Das MR-Angiogramm, der Carotis-Doppler und die Herzuntersuchung einschließlich der 24-Stunden-Holter-Untersuchung waren normal.
Abbildung 3: Diffusionsgewichtete Bildgebung Bilder des Gehirns, die Hyperintensität im linken paramedianen Mittelhirn zeigen Klicken Sie hier, um anzuzeigen |
Abbildung 4: Scheinbarer Diffusionskoeffizient Bilder des Gehirns mit niedrigen scheinbaren Diffusionskoeffizientenwerten im linken paramedianen Mittelhirn, die auf einen akuten Infarkt hindeuten Klicken Sie hier, um anzuzeigen |
Angesichts der linksseitigen okulomotorischen und trochleären Kernbeteiligung mit rechtsseitigen Kleinhirnzeichen und den MRT-Hirnanomalien wurde eine Diagnose des Claude-Syndroms gestellt. Er wurde mit Aspirin 150 mg, Atorvastatin 40 mg und anderen unterstützenden Maßnahmen einschließlich Physiotherapie und Gangtraining begonnen.
Diskussion |
Die Mittelhirnsyndrome von Claude, Nothnagel und Benedikt wurden hinsichtlich ihrer Beteiligung verschiedener Strukturen und klinischer Darstellungen kontrovers diskutiert. Die Assoziation der einseitigen okulomotorischen Lähmung des Mittelhirns mit kontralateraler Ataxie wird von verschiedenen Autoren als Nothnagel-Syndrom sowie Claude-Syndrom bezeichnet. In der ersten Beschreibung von Nothnagel beschrieb er bilaterale Ophthalmoparese mit Pupillenbeteiligung und ipsilateraler Gangataxie bei einem Patienten mit Hydrozephalus und Sarkom, an dem alle vier Colliculi beteiligt waren. Obwohl Nothnagels Beschreibungen hauptsächlich für quadrigeminale Neoplasmen waren, wurde das Syndrom von vielen Autoren mit Infarkt und anderen Läsionen beschrieben. Das Nothnagel-Syndrom wurde jedoch häufig als bilaterale / unilaterale okulomotorische Lähmung mit ipsilateraler / kontralateraler Ataxie beschrieben. Das 1912 vom französischen Psychiater und Neurologen Henry Claude beschriebene Syndrom umfasste eine ipsilaterale vollständige Ophthalmoplegie mit kontralateraler Ataxie. In seinem Bericht gab es eine Pupillenbeteiligung in Form einer erweiterten und fixierten Pupille und eine beeinträchtigte Konvergenz beider Augen. Sein Patient hatte einen paramedianen mesencephalen Infarkt mit Beteiligung des oberen Kleinhirnstiels, der medialen Hälfte des roten Kerns und des medialen Längsfaszikulus und der okulomotorischen Nervenfaszikel. Es gab keine klare Erwähnung über die Ursache der oberen schrägen Lähmung. Später schlossen Claude und Levi Valenci in ihrer modifizierten Beschreibung sensorische Beeinträchtigungen und eine Beteiligung des Trochlearnervs ein. Ein anderes verwandtes Mittelhirnsyndrom Das Benedikt-Syndrom weist jedoch ziemlich deutliche Manifestationen mit einseitiger okulomotorischer Lähmung, kontralateraler Hemiparese, Tremor und unwillkürlichen Bewegungen auf. Der Ort der Beteiligung an diesem Syndrom ist der ipsilaterale okulomotorische Nervenfaszikel, der rote Kern, die Substantia nigra und der Hirnstamm.,,
Unser erster Patient hatte eine streng einseitige okulomotorische Lähmung und kontralaterale Ataxie ohne Beteiligung des ipsilateralen vierten Nervs, des gegenüberliegenden Auges oder des sensorischen Systems. Der Schüler wurde auch im Gegensatz zur ursprünglichen Beschreibung der Syndrome von Claude und Nothnagel verschont. Unser Fall ist insofern einzigartig, als es sich um einen begrenzten paramedischen mesencephalen Infarkt handelte, an dem der obere Kleinhirnstiel und der dritte Nervenfaszikel beteiligt waren. Unser zweiter Patient hatte Merkmale der ipsilateralen okulomotorischen Lähmung und der kontralateralen Ataxie sowie der Trochlea-Lähmung, wie von Claude und Valenci beschrieben. Das sensorische System war jedoch ebenfalls nicht beteiligt.
Einverständniserklärung des Patienten
Die Autoren bestätigen, dass sie alle geeigneten Einverständniserklärungen des Patienten erhalten haben. In der Form, in der der / die Patient / in seine / ihre / ihre Zustimmung gegeben hat / haben, dass seine / ihre / ihre Bilder und andere klinische Informationen in der Zeitschrift gemeldet werden. Die Patienten verstehen, dass ihre Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und angemessene Anstrengungen unternommen werden, um ihre Identität zu verbergen, aber die Anonymität kann nicht garantiert werden.
Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Nil.
Interessenkonflikte
Es gibt keine Interessenkonflikte.
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Zahlen
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