[Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMMoL) mit systemischer Lymphknotenschwellung und paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) -ähnliche Komplikation]

Bei einem 37-jährigen Mann wurde eine chronische myelomonozytäre Leukämie (CMMoL) mit Hauptbeschwerde über systemische Lymphknotenschwellung. Bei der Aufnahme zeigte sein peripheres Blut eine leichte Anämie und eine leichte Thrombozytopenie mit riesigen Blutplättchen und Monozytose (1480 / Mikroliter). Die Punktzahl war niedrig. Serumlysozym erhöht. Das Knochenmark zeigte eine normale Zellularität, bestehend aus 4% Myeloblasten und 14,4% Promyelozyten, und einige myeloische Zellen waren positiv für eine Doppelfärbung durch Alpha-Naphthylbutyrat und Naphthol-ASD-Chloracetatesterase. Biopsierte Proben des zervikalen Lymphknotens zeigten eine Infiltration von Monozytoidzellen, die für die Lysozymfärbung positiv waren, in interfollikuläres Gewebe. In Bezug auf die Chromosomenvariation wurden 21 große Satelliten in allen sich teilenden Zellen aus seinem Knochenmark und peripherem Blut beobachtet. Darüber hinaus entwickelte sich während seines Verlaufs eine hämolytische Anämie mit Hämoglobinurie. Der Zuckerwassertest war positiv, der Schinkentest negativ. Coombs-Test und Donath-Landsteiner-Reaktion waren negativ. Abnormales Hämoglobin, Sphärozyten und Fragmentierung wurden nicht gefunden. Die Hämolyse verschwand etwa zwei Monate später. Es trat jedoch eine blastische Krise auf und er starb. Wir zeigten einen Fall von CMMoL mit 21 großen Satelliten und einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) -ähnlichen Komplikation. Satelliten wurden normalerweise als asymptomatisch gemeldet, und daher können diese Chromosomenvariante und CMMoL zufällig beobachtet worden sein.

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