Laborbefunde
Patienten mit multifokaler Choroiditis scheinen nicht aus Gebieten zu stammen, die für Histoplasmose endemisch sind. Einige geben jedoch eine Vorgeschichte einer vorangegangenen fieberhaften Erkrankung an.
Die Fluoreszenzangiographische Auswertung der ausgestanzten Läsionen zeigt eine frühe Hyperfluoreszenz, typisch für einen RPE-Fensterdefekt. Morgan und Schatz32 stellten bei einigen Läsionen spät im Angiogramm eine unscharfe Hyperfluoreszenzleckage fest. ICG-Angiographie41,42 neigt dazu, mehr mutmaßliche Läsionen zu zeigen, als bei einer klinischen Untersuchung oder bei der Fluoreszeinangiographie festgestellt werden. Elektrophysiologische Tests zeigen keine typischen Befunde bei multifokaler Choroiditis. In der Tat sind die Ergebnisse der ERG bei den meisten Patienten in der Regel normal oder grenzwertig.13
Zu den Störungen, die bei der Diagnose dieses Zustands ausgeschlossen werden müssen, gehören viele der für MEWDS genannten. Besonders hervorzuheben ist die Vogelschuss-Retinochoroidopathie (siehe Kapitel 25). Bei vielen dieser Patienten wurde keine HLA-Typisierung durchgeführt, und bisher deuten keine Informationen auf eine Verknüpfung hin, während HLA-A29 stark mit einer Vogelschuss-Retinochoroidopathie assoziiert ist (siehe Kapitel 25). Darüber hinaus sind die Läsionen in dieser Entität tendenziell kleiner und ausgestanzter oder diskreter als bei der Vogelschuss-Retinochoroidopathie. Vogelschuss-Retinochoroidopathie tritt tendenziell bei älteren Menschen auf, die weniger entzündliche Erkrankungen des vorderen Segments, mehr Beteiligung des Sehnervs und Probleme mit Nachtsicht und Farbunterscheidung haben. Das Vorhandensein eines zystoiden Makulaödems scheint nach unserer Erfahrung in beiden Entitäten ebenso häufig zu sein, aber die Inzidenz von subretinalen Fovealnetzen ist in diesem Zustand höher. Bei okulärer Histoplasmose sollten keine Glaskörperzellen vorhanden sein, und die Läsionen sind im Allgemeinen größer. Die Inzidenz von subfovealen neovaskulären Netzen ist bei okulärer Histoplasmose höher. Deutsch und Tessler43 berichteten über ihre Beobachtungen bei 28 Patienten mit einem Pseudohistoplasmose-Syndrom; 43% waren Afroamerikaner und 32% hatten scheibenförmige Narben. Darüber hinaus wurde bei 32% der Patienten eine Sarkoidose, bei 29% eine Tuberkulose und bei 11% eine Syphilis vermutet. Multifokale, cremige choroidale Infiltrate bei älteren Patienten können auf ein Maskeradensyndrom zurückzuführen sein (siehe Kapitel 30).Es wurde gezeigt, dass bei 44 Patienten mit familiärer juveniler systemischer Granulomatose (Blau-Syndrom) multifokale Choroiditis-Läsionen aufgetreten sind45 (Abb. 29-4). MEWDS-Patienten haben häufiger eine unlaterale Erkrankung mit gelben Läsionen auf der Ebene der äußeren Netzhaut und häufig mit spontaner Auflösung.
Gesichtsfeldveränderungen müssen dokumentiert werden. Holz et al.,46 in einer frühen Beschreibung dieser Patienten das Vorhandensein eines vergrößerten toten Winkels fest und dass die Gesichtsfeldveränderungen nicht anhand der Fundusveränderungen erklärt werden konnten, d. H. Die Felddefekte waren größer als die Flecken. Dies könnte als Beweis dafür dienen, dass sowohl multifokale Choroiditis als auch PIC nur eine Manifestation von AZOOR sind, wie von einigen vorgeschlagen wurde. Man könnte jedoch argumentieren, dass die Flecken nur die Spitze des Eisbergs sind und Veränderungen widerspiegeln, die diese funduskopisch offensichtlichen Läsionen umgeben, die die benachbarten Photorezeptoren und RPE stören.
Eine provokative Hypothese ist, dass diese Störung viral induziert wird. Grutzmacher und Mitarbeiter47 schrieben RPE-gestanzte Läsionen der Herpes-Retinitis bei einem ansonsten gesunden Patienten zu. Tiedeman48 untersuchte 10 Patienten mit multifokaler Choroiditis und Panuveitis–Syndrom auf den Nachweis von Epstein-Barr-Virus-spezifischen Antikörpern. Es wurde festgestellt, dass diese Patienten Antikörper gegen das virale Kapsidantigen (Immunglobulin M) oder das Epstein–Barr-Frühantigen aufwiesen. Keines der getesteten Kontrollpersonen hatte diese Antikörper, aber die meisten hatten virale Kapsidantigen-IgG– oder Epstein-Barr-Nuklearantigen-Antikörper, was auf eine frühere Exposition gegenüber diesem Virus hinweist. Obwohl keiner der Patienten eine offene systemische Erkrankung hatte, wurde die Hypothese aufgestellt, dass diese Reaktionen auf einen aktiven oder anhaltenden Zustand der Virusinfektion hindeuteten und dass die Patienten möglicherweise immunologisch nicht in der Lage waren, das Virus zu beseitigen. Da wir wissen, dass die Augenkrankheit jahrelang anhalten kann, legt diese Hypothese nahe, dass solche Personen theoretisch ein höheres Risiko haben, die systemischen Komplikationen des Epstein–Barr-Virus zu entwickeln, eine Assoziation, die bisher nicht hergestellt wurde. Darüber hinaus wurde von Wong und Mitarbeitern über eine chronische Epstein–Barr-Infektion berichtet49, um ein anderes intraokulares entzündliches Krankheitsbild zu manifestieren, das auf die Behandlung mit Aciclovir anspricht. Neuere Studien haben diese Beobachtungen nicht bestätigt. Spaide und Kollegen50 bewerteten 11 Patienten mit multifokaler Choroiditis, die sie mit 11 geschlechts- und altersgleichen Kontrollpersonen auf das Vorhandensein von Anti-Epstein-Barr–Virus-Antikörpern verglichen. Sie fanden heraus, dass weder das antivirale Kapsidantigen IgG noch die antinukleären Antigen-Antikörpertiter zwischen den beiden Gruppen signifikant unterschiedlich waren. Keiner der Patienten in beiden Gruppen hatte IgM-Antikörper gegen das antivirale Kapsidantigen. Ein Patient mit multifokaler Choroiditis und drei Kontrollpersonen hatten positive Anti-Frühantigen-Antikörpertiter.
Für Patienten mit der PIC-Untergruppe der Krankheit wurde von Scheider eine neuartige mechanistische Erklärung angeboten.51 Er stellte die Hypothese auf, dass junge kurzsichtige Frauen aufgrund ihrer Neigung zu Bakteriämie anfälliger für die Entwicklung dieses Syndroms sind, was in Verbindung mit den abgeschwächten Aderhautgefäßen der Kurzsichtigkeit das Risiko für infektiöse Thrombosen erhöhen würde.
Chorioretinale Biopsien der Läsionen bei multifokaler Choroiditis haben gezeigt, dass kein Virus vorhanden ist (siehe Fall 29-2), sondern eine große Anzahl von B-Zellen in der Aderhaut.52 Shimada et al.53 berichteten über die Histopathologie von choroidalen neovaskulären Läsionen, die aus 14 Augen mit multifokaler Choroiditis und PIC entfernt wurden. VEGF wurde in allen Proben beobachtet (keine Überraschung), und in drei der acht multifokalen Choroiditis-Proben wurden CD20 + B-Zellen festgestellt. Insgesamt schien es keine wirklichen histopathologischen Unterschiede zwischen den Proben aus der multifokalen Choroiditis und den PIC-Augen zu geben. Diese stehen im Gegensatz zum Bericht von Nölle und Eckardt54, dass in neun Vitrektomieproben von Patienten mit dieser Störung eine große Anzahl von T–Zellen – etwa ein Drittel der Zellpopulation sind Makrophagen – und nur seltene B-Zellen vorhanden waren. Charteris und Lee55 berichteten über die Ergebnisse der Nekropsie von Augen einer 59-jährigen Frau mit dieser Störung. Sie stellten fest, dass 70-80% der Lymphozyten als T-Zellen identifiziert wurden; weniger als 20% waren B-Zellen. Die In-situ-Hybridisierung zur Identifizierung des Herpes-simplex-Virus zeigte negative Ergebnisse. Der Befund einer großen Anzahl von T-Zellen, vermutlich in der Aderhaut, in dieser Studie spiegelt die Tatsache wider, dass verschiedene zugrunde liegende Mechanismen zu ähnlichen klinischen Entitäten führen, die wir auch bei dieser Entität gesehen haben52 (siehe Fall 29-2). Ein Auge, das untersucht wurde, zeigte B-Zellen sowie eine erhebliche Anzahl von CD3 + -Lymphozyten. Es wurden keine Mikrogranulome festgestellt.56
Die Therapie der multifokalen Choroiditis konzentrierte sich auf die Verwendung von Immunsuppressiva (siehe folgende Diskussion) mit unterschiedlichem Erfolg. Eine interessante Hypothese ist, dass eine anfängliche Viruserkrankung eine Immunantwort ausgelöst haben könnte, die nicht mehr die Anwesenheit des Virus erfordert, sondern eine immunsuppressive Therapie erfordert, um kontrolliert zu werden.