Biliäre zystische Erkrankung ist selten in Asien und sehr selten in Europa und Amerika. Patienten mit Gallenzysten können als Säuglinge, Kinder oder Erwachsene auftreten. Wenn Patienten als Erwachsene anwesend sind, haben sie eher Steine in der Gallenblase, im gemeinsamen Gang oder in den intrahepatischen Gängen und treten mit Gallenkolik, akuter Cholezystitis, Cholangitis oder Gallensteinpankreatitis auf. Mit zunehmendem Alter bei der Präsentation nehmen die Risiken für intrahepatische Strikturen und Steine, segmentierte Leberatrophie / Hypertrophie, sekundäre biliäre Zirrhose, portale Hypertension und biliäre Malignität signifikant zu. Zu den Faktoren, die bei der Durchführung einer Operation bei Patienten mit gallenzystischer Erkrankung zu berücksichtigen sind, gehören: (1) Alter, (2) Auftreten von Symptomen, (3) Zystentyp, (4) assoziierte Gallensteine, (5) vorherige Gallenoperation, (6) intrahepatische Strikturen, (7) Leberatrophie / Hypertrophie, (8) biliäre Zirrhose, (9) portale Hypertension und (10) assoziierte biliäre Malignität. Im Allgemeinen sollte die Operation unabhängig vom Alter, den Symptomen, den Gallensteinen, der vorherigen Operation oder anderen sekundären Problemen eine Cholezystektomie und die Exzision extrahepatischer Zysten umfassen. In Bezug auf den distalen Gallengang sollte das chirurgische Prinzip die Exzision eines Teils des intrapankreatischen Gallengangs sein, wobei darauf zu achten ist, dass der Pankreasgang oder ein langer gemeinsamer Kanal nicht verletzt werden. Die Resektion des Pankreaskopfes sollte Patienten mit festgestellter Malignität vorbehalten sein. In Bezug auf die intrahepatischen Gänge sollte die Operation individualisiert werden, je nachdem, ob (1) beide Lappen betroffen sind, (2) Strikturen und Steine vorhanden sind, (3) sich eine Zirrhose entwickelt hat oder (4) eine assoziierte Malignität lokalisiert oder metastasiert ist. Wenn die Leber nicht zirrhotisch ist, sollte das Leberparenchym auch bei Strikturen und Steinen erhalten bleiben. Wenn die Zirrhose fortgeschritten ist, kann eine Lebertransplantation angezeigt sein, aber diese Abfolge von Ereignissen ist ungewöhnlich. Wenn sich eine Malignität entwickelt hat, sollten onkologische Prinzipien befolgt werden. Wann immer möglich, sollte eine Resektion eines lokalisierten Tumors einschließlich benachbarter Leberparenchyme und regionaler Lymphknoten durchgeführt werden.