Cavum veli interpositi: Warum gibt es diese anatomische Variante?

Sofia Mourgela1 *, Antonios Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 und Sofia Anagnostopoulou4 1 Neurochirurgische Abteilung, Agios Savvas Anticancer Institute, Athen, Griechenland
2 N. ATH MD Hospital, Abteilung für PCCM, Endoskopie und Schlafmedizin, Athen, Griechenland
3 2. Abteilung für Radiologie, Krankenhaus „Attikon“, Universität Athen, Athen, Griechenland
4 Abteilung für anatomisches Institut, Medizinische Fakultät, Universität Athen, Athen, Griechenland
*Korrespondenz:Sofia Mourgela, MD, Neurochirurgin,Vikatou 12 Str., 11524 Athen,Griechenland,Tel: +30 210 692 55 20 ,E-Mail:

Empfangsdatum: Jul 26, 2009 / Akzeptiertes Datum: Jan 19, 2010 / Veröffentlichungsdatum: Feb 23, 2010

Zitat: © IJAV. 2010; 3: 2–5.

Dieser Open-Access-Artikel wird unter den Bedingungen der Creative Commons Attribution Non-Commercial License (CC BY-NC) (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) vertrieben, die die Wiederverwendung, Verbreitung und Reproduktion des Artikels erlaubt, sofern das Originalwerk ordnungsgemäß zitiert wird und die Wiederverwendung auf nichtkommerzielle Zwecke beschränkt ist. Für die kommerzielle Wiederverwendung, Kontakt

Zusammenfassung

Das Cavum veli interpositi (CVI) stellt einen mit Liquor cerebrospinalis (CSF) gefüllten Raum dar, der von Corpus callosum und Fornix oben, dem Dach des dritten Ventrikels und des Thalamus unten und dem Crus des Fornix auf jeder Seite seitlich gebildet wird. Es ist häufig bei Säuglingen, aber selten bei Kindern über 2 Jahren und Erwachsenen. Wir beschreiben den Fall einer 20-jährigen Frau, die einen helmförmigen Liquorraum an der anatomischen Stelle des CVI auf Gehirn-MRT wegen wiederkehrender Kopfschmerzen durchgeführt ergab. Wir stellen diesen Fall vor, um die Literatur zu überprüfen und die mögliche Ursache für die Existenz einer solchen anatomischen Variation zu diskutieren.

Schlüsselwörter

cavum veli interpositi, Magnetresonanztomographie, Venendruck

Einführung

Das Cavum veli interpositi (CVI) ist ein Raum, der durch die Falte der Pia mater (Tela choroidea) während der interhemisphärischen Spaltung in Bezug auf die Entwicklung des Corpus callosum gebildet wird, der die transversale zerebrale Fissur b. Aderhautfissur). Es stellt einen potenziellen zisternen Raum dar, der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) zwischen den inneren Hirnvenen und der hinteren medialen A. choroidalis enthält.

CVI hat eine dreieckige Form mit einer breiten Basis dorsal. Seine Grenzen sind die Hippocampuskommissur und der Corpus callosum superiorly, die Tela choroidea inferiorly und der Crus des Fornix auf jeder Seite lateral. Es kann sich nach vorne im Dach des dritten Ventrikels bis zur interventrikulären Foramina erstrecken, die sich kaudal in die Cisterna venae magnae Galeni öffnet .

Embryologisch ist CVI eine anatomische Variation, die von der Dachplatte des Zwischenhirns durch einen Prozess der Pia mater ausgeht, der im dritten fetalen Monat in das primitive Neuralrohr hineinragt . Es ist ein Teil der sich normal entwickelnden Strukturen der zerebralen Mittellinie, die nach der Vollzeitgeburt an Größe abnimmt . Es kann als Zyste in der Zirbeldrüse Region auf Neugeborenen-Ultraschall erscheinen, ist häufig bei Säuglingen, aber es ist viel seltener bei Kindern über 2 Jahren und Erwachsenen .

Wir präsentieren diesen Fall mit der Absicht, die Existenz dieser Struktur mit dem venösen Druckgleichgewicht im Gehirn in Verbindung zu bringen, während wir die Literatur gründlich durchsehen.

Fallbericht

Eine 20-jährige Frau wurde in unserer Ambulanz wegen wiederkehrender Kopfschmerzen einer Hirn-MRT-Untersuchung unterzogen. Die neurologische Untersuchung war frei von pathologischen Befunden.

Die MRT-Untersuchung des Gehirns, die Τ1-, T2-gewichtete und Flair-Sequenzen vor der Kontrastmittelverabreichung sowie T1-gewichtete Postkontrastsequenzen in allen 3 Ebenen (sagittal, axial, koronal) umfasste, ergab einen helmförmigen Liquor mit Raum an der anatomischen Stelle des CVI. Die Grenzen dieses Raumes waren die Hippocampuskommissur und Corpus callosum superiorly, die Tela choroidea und Thalamus inferiorly, das Foramen von Monro anterior, die Zirbeldrüse Region posterior und der Crus des Fornix bilateral. Die inneren Hirnvenen waren an den inferolateralen Grenzen der Zisterne sichtbar (Abbildungen 1,2,3,4).

Diskussion

Es gibt eine Vielzahl von liquorhaltigen Mittellinienzysten des vorderen Gehirns, die von vorne nach hinten in vier Varianten als Septum pelucidum (ASP), Cavum septi pellucidi (CSP), Cavum vergae (CV) und Cavum veli interpositi (CVI) gefunden werden können. Sie sind alle zystische Anomalien des Septum pellucidum, die zuerst in den 1600er Jahren beschrieben wurden und in der 110 mm Krone-Rumpf menschlichen Embryo festgestellt werden . Die genaue Genetik dieser intrakraniellen Zysten ist beim Menschen unbekannt. In einer anderen Studie wurde jedoch gezeigt, dass die Corpus callosum-Dysmorphologie das Ergebnis von mehr als einem genetischen Hauptort in Inzuchtmausstämmen ist .

Diese Zysten treten während des Entwicklungsprozesses des Gehirns im embryonalen Leben auf und sind tatsächlich Subarachnoidalräume, die sich zwischen dem siebten Monat des intrauterinen Lebens und dem zweiten Jahr des postnatalen Lebens zurückbilden. Sie sind normalerweise während des fetalen Lebens und in einem bestimmten Anteil der erwachsenen Bevölkerung vorhanden und werden daher als „persistente primitive Strukturen“ bezeichnet .

Da diese drei Hohlräume im Großhirn nicht von Ependym- oder Plexus choroideus-Zellen ausgekleidet sind, produzieren sie keine Liquor cerebrospinalis und werden daher nicht als Teil des Ventrikelsystems betrachtet . Sie stehen in direktem Kontakt mit dem Subarachnoidalraum, jedoch nicht mit dem Ventrikelsystem .

Die meisten dieser Flüssigkeitsansammlungen sind gutartig und verschwinden mit der Zeit, normalerweise kurz nach der Geburt, ohne Konsequenzen; Einige Patienten können jedoch Assoziationen haben oder möglicherweise symptomatisch werden, hauptsächlich aufgrund der Massenwirkung dieser Hohlräume .

Die persistierende Septumzyste, die von den Blättern des Septum pellucidum eingeschlossen wird, wird Cavum septi pellucidi (CSP) genannt und befindet sich zwischen den Frontalhörnern der Seitenventrikel. Die Verlängerung eines CSP nach hinten, über die Säulen des Fornix und Foramina von Monro hinaus, wurde Cavum vergae (CV) genannt. CV koexistiert immer mit CSP.

Cisterna interventricularis, ventriculi tertii, transversale Fissur und subtrigonale Fissur werden auch anstelle von Cavum velum interpositum verwendet , das erstmals in den 1930er Jahren von Kruse und Schaetz beschrieben wurde. Cavum veli interpositi, obwohl eine normale Struktur im Fötus, bildet sich normalerweise im Laufe der Zeit zurück und ist bei Erwachsenen kein häufiger Befund. Persistenz bei 1-10 Jahre alten Kindern beträgt etwa 30% .

Es gab einige Studien zur Inzidenz von CVI in der allgemeinen erwachsenen Bevölkerung. Diese Inzidenz ist variabel und hängt von der untersuchten Population ab.

Cheng et al. in einer Ultraschallstudie an Frühgeborenen wurde festgestellt, dass die Inzidenz von CVI 21% betrug .

Picard et al. durch die Untersuchung pneumoenzephalographischer Untersuchungen von Säuglingen mit (n= 53) und ohne (n = 105) CVI wurde festgestellt, dass die Inzidenz von CVI mit zunehmendem Alter abnahm und keine geschlechtsspezifische Vorliebe aufwies. CVI wurde in den 34% der Säuglinge nachgewiesen, die Pneumoenzephalographie unterzogen .

In einer CT-Studie mit 442 Erwachsenen über 18 Jahren, die in einer neurochirurgischen Abteilung ohne klinische Befunde von zystischen Anomalien der Mittellinie medizinisch behandelt wurden, wurde festgestellt, dass CVI die Inzidenz um 7,24% aufwies .

In einer MRT-Studie mit 505 nicht-neuropsychotischen Patienten im Alter von 2 Monaten bis 79 Jahren mit verschiedenen Prädiagnosen wurde eine Inzidenz von CVI von 5,54% bestimmt . Es gab keinen statistisch signifikanten Unterschied in der Häufigkeit von CVI zwischen den Geschlechtern und zwischen den Altersgruppen. Es wurde gezeigt, dass CVI doppelt so häufig ist wie das Cavum vergae. CVI kann mit CV verwechselt werden. Ein CV koexistiert jedoch immer mit einem CSP, und die Lage der inneren Hirnvenen, wie im MRT zu sehen, kann helfen, sie zu unterscheiden. CV liegt oberhalb dieser Venen, während CVI sie umschließt.

Es ist auch wichtig, CVI von einer pathologischen Zirbeldrüsenzyste oder einer Arachnoidalzyste der Quadrigeminuszisterne zu unterscheiden. Auch hier kann die Lage der inneren Hirnvenen nützliche Informationen über den Ursprung der Zyste liefern, da die Zirbeldrüse den inneren Hirnvenen unterlegen ist, während CVI die Venen an ihren lateralen und inferioren Grenzen umschließt .

Es wurden nur wenige Assoziationen mit dem Vorhandensein dieser Höhle berichtet. Die klinische Bedeutung von CVI ist unklar.

Interessanterweise wurde in einer anderen Studie von eineiigen Zwillingen berichtet, von denen einer mit Cavum velum interpositum und Psychose und der andere ohne solche Anomalie war. Für die Autoren kann dieser Befund auf einen dysgenen Prozess in der frühen Gehirnentwicklung hinweisen und somit eine Rolle in der Ätiologie der Psychose spielen. Ihrer Meinung nach kann ein großes CVI klinische Bedeutung haben. Laut dieser Studie besteht eine Möglichkeit darin, dass Personen mit Entwicklungsanomalien anfälliger für Pshychose sind, wenn sie auch zusätzliche genetische Risikofaktoren tragen.

Bei der Untersuchung von Sonographien von zwei Föten mit CVI und postnatalen MRTs von ihnen wurden keine Anomalien in Bezug auf Wachstum und Entwicklung festgestellt . Es wurde der Schluss gezogen, dass weitere Untersuchungen erforderlich sind, um festzustellen, ob ein Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein von CVI und neuropsychiatrischen Störungen besteht.

Es wurde ein Syndrom vorgeschlagen, das durch eine fortschreitende Zunahme der Kopfgröße, eine mäßige ventrikuläre Dilatation ohne intrakranielle Hypertonie und CVI gekennzeichnet ist . Kinder mit dilatativem CVI können symptomatisch werden und einen großen Kopf, Hydrozephalus, geistige Behinderung und Krampfanfälle aufweisen .

Die endoskopische ventrikuläre Fenestration ist die Behandlung der Wahl für diese großen Liquorzysten, wenn sie symptomatisch werden , da sie die Kommunikation zwischen der Zyste und dem Ventrikelsystem ermöglicht und ein venticuloperitoneales Shunting der Zyste verhindert .

In einer Studie an eineiigen Zwillingsbrüdern mit intrakraniellen Zysten der Mittellinie, leichter ventrikulärer Vergrößerung und Makrozephalie; es wurde gezeigt, dass die Zysten in der seriellen Bildgebung ausgelöscht wurden und die Ventrikel in der Größe abnahmen, gefolgt von dem Fall des Kopfumfangs jedes Kindes auf normal . Es wurde vermutet, dass einige Säuglinge mit intrakraniellen Zysten und Makrozephalie in der Mittellinie vorübergehende Episoden erhöhten intrakraniellen Drucks durch Mass Effect darstellen könnten, die sich, wenn sie nur beobachtet werden, mit dem Kollaps der Mittellinienhöhle auflösen. Shunting oder Fenestrierung von Mittellinienzysten bei Säuglingen mit Makrozephalie und leicht erweiterten Ventrikeln sollte sorgfältig entschieden werden. Ein solches Phänomen tritt normalerweise nicht auf, wenn CVI existiert, da CVI mit benachbarten Zisternen kommuniziert und typischerweise keinen Masseneffekt oder Hydrozephalus verursacht.

In der Literatur war eine Umwandlung der Cisterna CVI in eine Zyste beschrieben worden. Die Intermittierbarkeit der Symptome wurde durch eine Kugelventilverbindung zwischen der Cisterna CVI und der Cisterna venae magnae Galeni erklärt.

Andere persistierende Mittellinienhöhlen wie Cavum septi pellucidi und Cavum vergae wurden bei unserem Patienten nicht erkannt. CVI war wahrscheinlich ein zufälliger Befund, der aufgrund der Tendenz zur Durchführung von Gehirn-MRT bei Patienten mit Kopfschmerzen auftrat und keine Symptome verursachte.

In allen Studien zu diesen anatomischen Varianten (CSP, CV, CVI) kann beobachtet werden, dass für ihre Differenzierung die Lokalisation der inneren Hirnvenen von großer Bedeutung ist. Mit anderen Worten, dass sich all diese LIQUOR-haltigen Räume um innere Hirnvenen herum entwickeln. Sagittalsinus, Sigmoidsinus und innere Hirnvenen stellen die häufigsten Venenstrukturen dar, die in jedem Individuum zu finden sind. Die sehr wichtige klinische Bedeutung der Durchgängigkeit der inneren Hirnvenen zeigt sich darin, dass bei ihrer Thrombose ein schweres Thalamusödem folgt, das wiederum zum Tod führen kann .

Die Konsistenz des Auftretens innerer Hirnvenen und die Kenntnis der Beziehung zwischen Venendruck und Liquordruck führen zu der Hypothese, dass alle diese Liquorräume, falls vorhanden, das Liquor- und Venendruckgleichgewicht des Gehirns auf eine bestimmte funktionelle Weise regulieren.

Die Ventrikelgröße hängt vom Turgor des Gehirns und dem lateralen Ventrikeldruck ab. Wenn eine beeinträchtigte venöse Drainage schnell auftritt und sich die Seitenventrikel entleeren können, sind die Ventrikel klein. Bei primären zerebralen Infektionen wird das Gehirn ödematös und die Ventrikel neigen dazu, sich zu entleeren, wenn der Liquor in die Wirbelsäule gelangt. Der Zustand der Patienten wird kritisch, wenn die intrazerebralen Subarachnoidalräume ausgelöscht werden .

Ein möglicher Mechanismus in unserem Fall kann der erhöhte Fluss von LIQUOR in diesen zusätzlichen Räumen (CSP, CV, CVI) aus intrazerebralen Subarachnoidalräumen und Zisternen sein, bei hohem intraventrikulärem Liquordruck, der zu einer Abnahme des Drucks der kortikalen Venen führen kann. In den MRT-Bildern unseres Patienten beobachteten wir auch, dass die Subarachnoidalräume des gesamten Gehirns nicht erweitert waren und von Gehirnparenchym besetzt waren. Möglicherweise werden diese CSF-Hohlräume in Abwesenheit einer CSF-Kompensation über erweiterte Subarachnoidalräume beobachtet. Weitere klinische Studien müssen durchgeführt werden, um diese Hypothese zu stützen.

1. Rossitch E Jr., Wilkins RH. Entwicklungsmittellinie intrakranielle Zysten. In: Neumann RH, Neumann RH, eds. Neurochirurgie, Vol. 3, 2. Aufl., New York, McGraw-Hill. 1996; 3707–3708.
2. Chen CY, Chen FH, Lee CC, Lee KW, Hsiao HS. Sonographische Eigenschaften des Cavum velum interpositum. In: AJNR Am J Neuroradiol. 1998; 19: 1631–1635.
3. Picard L., Leymarie F., Roland J., Sigiel M., Masson JP, Andre JM, Renard M. Zwischenräume. Röntgenanatomie: Pathologie und Physiologie. Neuroradiologie. 1976; 10: 215–220.
4. Macpherson P, Teasdale E. CT-Demonstration eines 5. Ventrikels, ein Befund für KO-Boxer? Neuroradiologie. 1988; 30: 506–510.
5. Wahlsten D, Bulman-Fleming B. Verzögertes Wachstum des medialen Septums: ein wichtiger Geneffekt bei acallosalen Mäusen. Brain Res. Brain Res. 1994; 77: 203-214.
6. Supprian T, Bengel D, Hofmann E, Fallgatter AJ, Franzek E. Cavum veli interpositi und psychotische Störung bei einem monozygotischen Zwilling. In: Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci. 2000; 250: 76–78.
7. Bruyn GW. Agenesis septi pellucidi, cavum septi pellucidi, cavum vergae und cavum veli interpositi. In: Köhler, H., eds. Handbuch der klinischen Neurologie. Angeborene Fehlbildungen des Gehirns und des Schädels. Amsterdam, Elsevier/Nordholland. 1977; 299–336.
8. Kier LE. Die evolutionäre und embryologische Grundlage für die Entwicklung und Anatomie des Cavum veli interpositi. In: AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20: 1383–1384.
9. Gubbay SS, Vaughan R, Lekias JS. Intermittierender Hydrozephalus aufgrund von Zysten des Septum pellucidum: eine Studie an drei Fällen. In: Clin Exp Neurol. 1977; 14: 93–99.
10. Wester K, Pedersen PH, Larsen JL, Waaler PE. Dynamische Aspekte der Cava septi pellucidi et vergae. In: Acta Neurochir (Wien). 1990; 104: 147–150.
11. Akgun Z, Gumusburun E, Akgun M, Goksel HM, Yucel F. Anomalien der Mittellinienhöhlen des Gehirns: Eine Computertomographiestudie. In: Turk J Med Sci. 2000; 30: 271–274.
12. Aldur MM, Celik HH, Gürcan F, Sancak T. Häufigkeit von Cavum veli Interpositi in nicht-psychotischen Populationen: eine Magnetresonanztomographie-Studie. In: J Neuroradiol. 2001; 28: 92–96.
13. Shah PS, Blaser S, Toi A, Fong K, Glanc P, Babul-Hirji R, Rutka J, Chitayat D. Cavum veli interpositi: pränatale Diagnose und postnatales Ergebnis. In: Prenat Diagn. 2005; 25: 539–542.
14. Kempe LG, Busch E. Klinische Bedeutung der cisterna veli interpositi. In: Acta Neurochir (Wien). 1967; 16: 241–248.
15. Raimondi AJ, Gutierrez FA, Jones RR, Winston SR. Zystische cavum veli interpositi mit normalem oder niedrigem Druck Hydrocephalus assoziiert. Das Gehirn des Kindes. 1975; 1: 291–305.
16. Gangemi M., Donati P., Maiuri F., Sigona L. Zyste des Velum interpositum durch endoskopische Fenestration behandelt. Surg Neurol. 1997; 47: 134–137.
17. Tubbs RS, Oakes WJ, Wellons JC. Intrakranielle Zysten der Mittellinie bei identischen Zwillingsbrüdern. In: J Pediatr Neurol. 2004; 2: 107-110.
18. Herrmann KA, Sporer B, Yousry TA. Thrombose der inneren Hirnvene im Zusammenhang mit vorübergehenden einseitigen Thalamusödem: ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur. In: AJNR Am J Neuroradiol. 2004; 25: 1351–1355.
19. Portnoy HD, Zweig C, Castro MICH. Die Beziehung des intrakraniellen Venendrucks zum Hydrozephalus. In: Childs Nerv Syst. 1994; 10: 29–35.
20. Williams H. Die venöse Hypothese des Hydrocephalus. Med Hypothesen. 2008; 70: 743–747.