de achromatische ‘filosofische Zombie’, een syndroom van cerebrale achromatopsie met Kleuranopsognosie

Abstract

we beschrijven een patiënt met aanhoudende cerebrale achromatopsie die optreedt na bilaterale occipitale beroertes. Geblindeerde kleurherkenning werd beoordeeld met een geautomatiseerd experimenteel paradigma en de patiënt rapporteerde de mate van vertrouwen in de respons-exactheid op een visuele procentschaal. Kleurherkenning was accuraat en boven toeval (Fisher ‘ s exact test, p

© 2013 S. Karger AG, Bazel

Inleiding

zien en zich bewust zijn van zien vereist zowel intacte visuele waarneming als voldoende inzicht in die waarneming zelf. Patiënten met centrale achromatopsie (kleurenblindheid) na een beschadiging van het Kleurgebied (V4 en verwante visuele gebieden op de ventrale occipitale cortex ) melden dat ze geen kleuren zien en dat de externe wereld voor hen als volledig zwart-wit of in grijze tonen met verschillende niveaus van helderheid verschijnt .

Blindzien is een soort resterend gezichtsvermogen bij patiënten met laesies van de primaire visuele (striate) cortex . Blindmakers zijn in staat om voorspellingen te doen, op boven-kans niveaus, over de vorm, Locatie, kleur en beweging of optelling van visuele stimuli in de blinde velden .

sommige patiënten vertonen opmerkelijk nauwkeurige perceptuele oordelen ondanks het ontbreken van enige perceptie, een aandoening die ook agnosopsia (weten zonder te zien) of, volgens onze eigen definitie, anopsognosie (niet weten van zien; de term anopsognosie werd voorgesteld door de redacteur, J. Bogoussslavsky). In tegenstelling tot de blindzichtvoorwaarde (waar gewoonlijk de patiënt volledig onbewust van de voorgestelde stimuli is), verwijst agnosopsia of anopsognosie naar een voorwaarde waarin de patiënten één of ander bewust overblijvend bewustzijn van de voorgestelde stimuli hebben hoewel zij niet aandringen om te ervaren het zien van hen aangezien het in normale mensen zou moeten gebeuren .

we rapporteren het geval van een patiënt met centrale achromatopsie die kenmerken van kleuranopsognosie vertoont. We wilden de aanwezigheid van geblindeerde kleurherkenning en de mate van vertrouwen van de patiënt in kleurherkenning onderzoeken, onafhankelijk van neurofysiologische mechanismen.

casusgeschiedenis

een 48-jarige rechtshandig man (A. J.) werd chirurgisch verwijderd van een meningeoom van de linker reukgroef met een diameter van 6 cm, dat zich manifesteerde met abulia en unilaterale anosmie. 24 uur na de operatie verslechterde de toestand van de patiënt als gevolg van een uitgebreide frontale bloeding. Het hematoom veroorzaakte massa-effect, intracraniale hypertensie en bilaterale beroertes in de posterieure cerebrale slagader (PCA). Een frontale craniotomie werd uitgevoerd om het hematoom te evacueren.Een jaar later werd de patiënt opgenomen op de neurologische afdeling vanwege gedeeltelijk complexe epilepsie, die met succes werd behandeld met carbamazepine. A. J. meldde dat neurologische tekorten stabiel waren geweest voor vele maanden. Sinds de acute fase van de beroerte, had A. J. ‘ s belangrijkste klacht kleurloos zicht. MRI toonde bilaterale chronische frontale laesies (gerelateerd aan de meningeoom verwijdering en bloeding), en de chronische bilaterale ischemische temporale-occipitale laesies in de PCA gebieden (meer prominent aan de linkerkant) (fig. 1).

neurologisch onderzoek toonde normale gezichtsscherpte, superieure rechter quadranopsie en geen ander lateralisatie teken. Gestandaardiseerde neuropsychologische assessment (Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome, Frontal Assessment Battery, Stroop Test, woord vloeiendheid, Trail Making Test, Test of Everyday Attention, Rey-Osterrieth auditieve verbale leren Test, Rey Complex figuur Test, Boston diagnostische afasie onderzoek, klok tekening Test, Hooper visuele Herkenningstest, visuele Object en ruimte perceptie batterij) onthulde milde gedrags-en cognitieve tekenen van een dysexecutive syndroom (apathie, impulsiviteit, verminderde mentale snelheid, flexibiliteit en werkgeheugen, vermindering van fonologische en categorische fluencies), matig anterograde verbale en visuele geheugentekort (met behoud van reacties op signalen), milde anomia (meer uitgesproken op Eigennamen), tekenen van visuele apperceptieve agnosie (met gespaard herkenning van vormen, objecten en gezichten) en achromatopsie.

de diagnose van centrale achromatopsie werd bevestigd tijdens de Farnsworth-Munsell 100-tint klinische Test, waarin de mogelijkheid wordt beoordeeld om een vreemd gekleurde pleister te selecteren die is ingebed in een reeks van verschillend gekleurde equiluminant tinten. A. J.de score bij de Farnsworth-test was 1.171, ruim boven het 95% betrouwbaarheidsniveau van 100 voor de leeftijd van 48, wat suggereert dat hij pervasively willekeurig presteerde op kleurvolgorde.

echter, zoals in het algemeen gemeld bij cerebrale achromatopsie , was A. J. in staat om pseudo-oisochromatische platen van Ishihara te lezen, om taken van mentale en semantische kleurenbeelden uit te voeren en om kleuren te benoemen op basis van beschrijving of de visie van prototypische objecten en tekeningen. We wilden nagaan of A. J., ondanks de aanname van een totaal kleurloos zicht, onbewuste kleurwaarneming vertoonde.

Experiment

in het midden van een 17-inch computerscherm (200 cd/m2 helderheid, 350:1 contrastverhouding), op vier verschillende sessies, op een witte achtergrond, zag A. J. 550 volledig gekleurde cirkels met een diameter van 12 cm (50 voor elk van de volgende kleuren: wit, zwart, blauw, bruin, groen, grijs, oranje, roze, rood, violet, geel). Kleuren werden niet gelijkgesteld voor luminantie. Elke cirkel verscheen willekeurig één voor één na de reactie van de patiënt zonder vaste tijdslimieten.

voor elke cirkel A. J. gaf zijn reactie op een paneel door een van de geschreven namen van de elf kleuren aan te geven. Voor elke stimulus moest de patiënt de mate van vertrouwen in de respons-exactheid melden op een verticale visuele procentschaal (van 0 = geen vertrouwen tot 100 = totaal vertrouwen of absolute zekerheid).

resultaten

hoewel A. J. ontkende kleuren of kleurtonen te zien voor alle stimuli tijdens alle sessies, gaf hij een aantal correcte reacties die beduidend boven het toeval lagen (tabel 1). De p-waarde werd berekend met Fisher ‘ s exact test (one-tailed) tegen de kans om te reageren bij toeval (dat is 1/11 = 9%). A. J. ‘ s mate van vertrouwen in de exactheid van zijn antwoorden toonde een significante correlatie (Spearman rangorde correlatie) met herkenningsscores (tabel 1). Foutanalyse liet ons niet toe om de herkenningspatronen van specifieke patiënten voor de verschillende kleuren te individualiseren.

discussie

we rapporteren het geval van een patiënt met cerebrale achromatopsie na bilaterale ventrale occipitale slagen (inclusief het Kleurgebied op de spoelvormige gyrus van de linkerhersenhelft). Deze patiënt, hoewel ontkennen elke kleur perceptie, was in staat om verschillende kleuren te herkennen met een goede nauwkeurigheid, veel belangrijker dan wat wordt verwacht door louter toeval. We kunnen niet aangeven welke neurofysiologische mechanismen aan deze onbewuste waarneming ten grondslag liggen en of luminantieverschillen van de stimuli een rol hebben gespeeld in kleurherkenning. Ondanks enige patiënt argumentatie en de grotendeels onvoldoende prestaties met de Farnsworth-Munsell 100-Hue klinische Test, kunnen we nog niet helemaal zeker zijn dat de patiënt geen kleurwaarneming heeft behouden zoals hij zei.

echter, de toestand van de patiënt lijkt overeen te komen met een vorm van agnosopsie (zien zonder te weten) of anopsognosie (niet weten van zien) volgens onze definitie. Dus, zelfs als hij een aanzienlijk vertrouwen toonde in de mate van exactheid van kleurherkenning, gaf hij aan dat hij die subjectieve universele mentale toestand (de zogenaamde ‘qualia’) van kleuren miste waarin ‘de kleur rood is rood’.Ons geval herinnert aan de klassieke beschrijving van de filosofische zombie (p-zombie) , een hypothetisch niet-menselijk wezen wiens gedrag niet te onderscheiden is van dat van een normaal mens, behalve de afwezigheid van bewuste ervaring. Wanneer een P-zombie wordt geconfronteerd met de kleur ‘Rood’, heeft hij niet de ervaring van ‘roodheid’ maar gedraagt hij zich precies alsof hij rood ziet. Een imaginair niet-systerisch mens met een soortgelijk gedrag in plaats daarvan is gedefinieerd in filosofische debatten als een super-blindsighter .

de’ P-zombie ‘of’ super-blindganger ‘ fenomenologie is experimenteel gereproduceerd bij normale proefpersonen met transcraniële magnetische stimulatie (TMS) toegepast over de visuele cortex . TMS, direct na het presenteren van de visuele stimulus, verstoort tijdelijk de visuele cortexfunctie door visuele input te voorkomen om visueel bewustzijn te bereiken. Nochtans, ondanks het gebrek aan zintuiglijk bewustzijn, kunnen de opmerkelijke capaciteiten om kleur en andere aspecten van stimuli te ontdekken die in het blinde gebied worden voorgesteld met TMS-stimulatie worden behouden .

er zijn convergente gegevens uit studies bij mensen en dieren die erop wijzen dat blindziendheid wordt overgedragen in de vroegste stadia van het visieproces door subcorticale retinotectale (d.w.z. superior colliculi) neuronale projecties en door geniculate verbindingen met de extra-striate corticale occipitale en pariëtale gebieden (dorsale stroom) die betrokken zijn bij de begeleiding van de beweging. Andere studies suggereerden de rol van compenserende verwerking van de gespaard primaire visuele cortex of, voor kleurenblindheid, gespaard vermogen om eenvoudige stimuluskenmerken (als Luminantie) te herkennen .

het theoretische bestaan van P-zombies en super-blindmakers is vaak gevorderd in filosofische discussies over het lichaam-geestprobleem, meestal tegen vormen van behaviorisme, om de rol van subjectieve ervaring tegen waarneembaar gedrag te ondersteunen .

echter, het fenomeen van patiënten met cerebrale laesies en anopsognosie geeft, integendeel, robuust bewijs voor de denkbaarheid van fysische theorieën van de geest om rekening te houden met die subjectieve ‘extra-zintuiglijke’ ervaringen die niet verklaarbaar of doorlaatbaar zijn voor het kennende zelf.

in de toekomst moeten functionele neuroimaging-onderzoeken specifiek worden ontworpen voor de uitzonderlijke gevallen van patiënten met kleurenblindheid of anopsognosie. Ad hoc experimentele visuele herkenningsparadigma ’s gericht op activering/deactivering van hersengebieden volgens de mate van vertrouwen van de patiënt in de gedragsprestaties, zouden verdere aanwijzingen kunnen geven voor de subjectieve en onbewuste fenomenologie van de’ qualia ‘ in de domeinen van visueel bewustzijn en algemeen bewustzijn van het zelf.De auteurs verklaren dat het beschreven werk niet eerder is gepubliceerd, dat het niet in aanmerking komt voor publicatie elders, dat de publicatie ervan door alle coauteurs is goedgekeurd en dat cijfers, tabellen of tekstpassages nog niet elders zijn gepubliceerd.

auteur contacten

Artikel / colofon

Open Access Licentie / Drug dosering / Disclaimer

Open Access Licentie: Dit is een open Access artikel gelicenseerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), alleen van toepassing op de online versie van het artikel. Distributie alleen toegestaan voor niet-commerciële doeleinden.
Geneesmiddeldosering: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van geneesmiddelen die in deze tekst worden beschreven in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is.
Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de uitgever(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.