en 45-årig kvinde præsenterede en 4-måneders historie med smertefulde erosioner på mundslimhinden og læberne og rapporterede et vægttab på 12 kg på grund af vanskeligheder med at spise. I løbet af de sidste 2 måneder havde hun bemærket smertefulde eksudative erosioner på de inguinale folder og perineum samt erythematøs conjunctiva og let rive. Hun havde fået ordineret flere systemiske og topiske lægemidler, men hendes tilstand var gradvist forværret.
ved fysisk undersøgelse havde overfladerne på vermillion-grænsen på læberne, tandkødet og den hårde gane flere hvide verrucous papules, sprækker, erosioner og skorper, der dannede et brostensbelagt mønster. Tungens dorsum havde sulci og gyri, der gav det et cerebriform udseende (Fig. 1A og B). På perineum blev der set en velafgrænset erosion med en hvidlig, eksudativ overflade ud over smertefulde, oserende, hævede erytematøse plaketter med en verrucous overflade på de inguinale folder (Fig. 1C) og højre aksilla. Den komplette hudundersøgelse afslørede også to små slap blærer og en erosion på ryggen og en overfladisk erosion på venstre nedre tarsal conjunctiva.
(A, B) smertefulde hvide verrucous papules, sprækker, erosioner og skorper på vermillion grænsen af læberne og den hårde gane (brosten mønster); sulci og gyri på dorsum af tungen (cerebriform tungen). Den røde oser, hævede erytematøse plaketter med en verrucous overflade på de indinale folder.
histologisk undersøgelse af en af de slappe blærer på bagsiden afslørede en intraepidermal blister og suprabasal acantholyse (Fig. 2A), såvel som en tæt epidermal og dermal inflammatorisk infiltrat, rig på neutrofiler og eosinofiler (Fig. 2B). Histologisk undersøgelse af den venstre inguinale vegetative plak viste identiske fund ud over pseudoepitheliomatøs epidermal hyperplasi (Fig. 2C). Direkte immunofluorescens af perilesional hud viste intercellulær farvning af epidermis ved immunoglobulin (Ig) G-aflejringer (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Patienten blev behandlet med systemisk prednisolon 60 mg/d (1 mg/kg/dag) med en langsom tilspidsning, 150 mg/d og topisk tacrolimus 1 mg / g salve på læberne. De kutane og slimhindelæsioner regresserede fuldstændigt på to måneder, og patienten blev holdt på 150 mg/d.
Pemphigus vegetans er en sjælden variant af pemphigus vulgaris og menes at repræsentere et reaktivt respons fra huden på den autoimmune fornærmelse af pemphigus vulgaris.1 Det er kendetegnet ved slappe blemmer, der bryder ud i erosioner og til sidst danner papillomatøse vegetationer, især i intertriginøse områder og i hovedbunden eller ansigtet.1,2 involvering af læbernes vermiliongrænse er et klinisk kendetegn ved oral involvering.3 tungen kan vise cerebriformlignende ændringer.1 det sprudlende brostensbelagte mønster af læber og mundslimhinde forbundet med markant vægttab i den aktuelle sag fremhæver vigtigheden af orale manifestationer af pemphigus vegetans.
Suprabasal acantholyse er et tidligt histopatologisk fund i pemphigus vulgaris og pemphigus vegetans. Med tiden får læsionerne et verrucous og hyperkeratotisk udseende, og biopsiprøver fra pemphigus vegetans kan udvise epidermal hyperplasi, papillomatoseog intraepidermal eosinofile abscesser.2,4 tilstedeværelse af et eosinofilt respons, dannelse af mikroabscesser og omfanget af vesikulation er blevet foreslået som mulige histopatologiske træk til at skelne pemphigus vegetans fra pemphigus vulgaris.4
direkte immunofluorescens viser normalt aflejringer af IgG og muligvis C3 på overfladen af keratinocytter. Cirkulerende intercellulære antistoffer mod desmogleiner, generelt af IgG-klassen, påvises hos de fleste patienter ved indirekte immunofluorescens.5 patienten beskrevet i denne rapport havde forhøjede titere af både anti-desmoglein 3 (>200ru/mL) og anti-desmoglein 1 antistoffer (142ru/mL).
den kliniske differentielle diagnose bør omfatte Hayley–Hayley sygdom, IgA pemphigus og paraneoplastisk pemphigus, 5 mens den histologiske differentielle diagnose bør omfatte pemphigus vulgaris,Hayley–Hayley sygdom, Darier sygdom og Grover sygdom. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans kan klinisk og histopatologisk ligne pemphigus vegetans, og kun indirekte og direkte immunofluorescensundersøgelser kan nøjagtigt skelne mellem disse to enheder.6