Achtergrond: CLIPPERS (chronische lymfocytaire ontsteking met pontine perivasculaire versterking responsief op steroïden) is een chronische centrale zenuwstelsel (CZS) inflammatoire aandoening. Het kan worden geassocieerd met lymfoom en macrofaag activering, terwijl het gerelateerde rapport van histiocyten (macrofaag) activering betrokken bij pathogenese van CLIPPERS is zeldzaam. We presenteren de eerste “waarschijnlijke CLIPPERS” geval geassocieerd met histiocytisch sarcoom (HS) gevorderd tot hemofagocytisch syndroom (HPS) in een 38-jarige man patiënt.
Case presentation: de 38-jarige man vertoonde gedurende 29 maanden een gevoelloosheid in het gezicht, diplopie, loopataxie en glossolalie. MRI van de hersenen toonde gadoliniumversterking die de pons pepperde en zich uitstrekte tot de middenhersenen, medulla, brachium pontis, cerebellum en thalamus. De CZS-symptomen van de patiënt waren significant verbeterd en gingen gepaard met duidelijke radiologische verbetering na behandeling met glucocorticoïden, terwijl de ziektekuren relapsing-remitting en glucocorticoïden-afhankelijk vertoonden. Meerdere knobbeltjes in de buik werden per ongeluk ontdekt door de abdominale computertomografie (CT) tijdens de remissieperiode. HS werd gediagnosticeerd door histologisch onderzoek van de abdominale knoop biopsie vergezeld van Clippers recidief, en uiteindelijk vorderde tot HPS.
conclusies: CLIPPERS kunnen een syndroom van lymfohistiocytische stoornissen zijn.