Claude-syndroom: Een verslag van twee gevallen en review van de literatuur Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P – N Niger J Clin Res

CASE REPORT

Jaar : 2018 | Volume : 7 Issue : 11 | Pagina : 29-31

Claude syndroom: Een verslag van twee gevallen en review van de literatuur
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Afdeling Neurologie, Pushpagiri Institute of Medical Sciences and Research Centre, Thiruvalla, Kerala, India

Correspondentie-Adres:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Weg, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala-695 011, Karnataka
India

bron van ondersteuning: geen, belangenconflict: geen

controle

DOI: 10.4103/nnjcr.nnjcr_33_16

Claude syndroom verwijst naar de associatie van unilaterale oculomotorische en/of trochleaire verlamming van middenhersenen oorsprong met contralaterale ataxie. Gedetailleerde beschrijving van dit syndroom is zeldzaam, deels vanwege de zeldzaamheid van het optreden ervan. Dit is een verslag van twee patiënten die aan ons presenteerden met kenmerken die wijzen op Claude syndroom.

trefwoorden: Benedikt syndrome, Claude syndrome, midbrain, Weber ‘ s syndrome

Hoe kan ik dit artikel citeren:
Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, BYJU P. Claude syndrome: a report of two cases and review of literature. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

hoe deze URL te citeren:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, BYJU P. Claude syndroom: Een verslag van twee gevallen en literatuuronderzoek. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Beschikbaar vanaf: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Inleiding

gedetailleerde studies over het infarct van de middenhersenen zijn schaars. Verschillende eponymische oculomotorische fasciculaire syndromen zijn beschreven met infarcten van de middenhersenen. De beschreven omvatten Claude syndroom, Nothnagel syndroom, Weber syndroom meer Details en Benedikt syndroom. Claude syndroom wordt veroorzaakt door een laesie van de ventromediale middenhersenen, resulterend in de combinatie van een ipsilaterale oculomotorische parese en contralaterale ataxie. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1912 door Henri Claude. Betrokkenheid van de craniale zenuw III kern en/of zenuwvezels leidt tot oculomotorische zenuwverlamming. Belediging aan de rode kern, brachium conjunctivum, of vezels van de superieure cerebellaire Steel resulteert in incoördinatie en cerebellaire hemiataxie. Er zijn weinig studies geweest die de verschijning van magnetic resonance imaging van laesies in verband met dit syndroom beschrijven. Hierbij beschrijven we de klinische kenmerken en het MRI-uiterlijk van twee patiënten met een middenherseninfarct, met kenmerken die wijzen op het Claude-syndroom.

rapporten van zaken

geval 1
een 87-jarige man diende bij ons klachten in over wankel lopen en dubbel zien van 4 dagen. Dit werd opgemerkt bij het wakker worden in de ochtend. Hij merkte duidelijke onvastheid op proberen te lopen met de neiging om naar rechts te vallen. Hangend van het linkeroog met binoculaire diplopie en horizontale scheiding van beelden, meer op het kijken naar de rechterkant werden opgemerkt. De symptomen vertoonden geen verdere progressie na aanvang. Er was geen voorgeschiedenis van gezichtsafwijking, gevoelloosheid over het gezicht, nasale regurgitatie, dysfagie of dysartrie. Het werd niet geassocieerd met enige zwakte van de ledematen of symptomen van de darmblaas. Hij gaf geen voorgeschiedenis van koorts of andere systemische symptomen. Hij werd gediagnosticeerd met hypertensie 6 jaar terug, maar was niet op een medicatie voor hetzelfde. Er was geen voorgeschiedenis van diabetes of andere systemische aandoeningen.
bij onderzoek was hij bewust en georiënteerd. Hij had een pols van 80 / min, wat regelmatig was, en een bloeddruk van 150/90 mmHg. Hogere mentale functies waren normaal. Er was ptosis, met verminderde adductie van het linkeroog. Zijn pupillen waren bilateraal normaal en reageerden goed op licht. Zijn verblijfsreflex en andere extraoculaire bewegingen waren normaal. Andere hersenzenuwen waren normaal. Motorsysteem onderzoek toonde normale kracht en diepe peesreflexen. Plantar was B / L flexor. Sensorisch onderzoek was normaal. Hij had onhandigheid van handbewegingen aan de rechterkant, met vinger-neus incoördinatie, dysdiadokokinesie, en verminderde hiel tot knie test.
Magnetic resonance imaging (MRI) hersenen vertoonden focale laesie in de linker paramediaanse middenhersenen met T2 en vocht-verzwakte Inversion recovery (FLAIR) hyperintensiteit en diffusiebeperking , wat wijst op een acuut infarct. Mr angiogram, carotis Doppler en cardiale evaluatie inclusief 24-uur Holter evaluatie waren normaal.

figuur 1: Diffusie-gewogen beeldvorming beelden van de hersenen toont links paramedian veroorzaakt infarct Klik hier om te bekijken

Figuur 2: Schijnbare diffusie coëfficiënt beelden van de hersenen tonen lage schijnbare diffusie coëfficiënt waarden in de linker paramedian veroorzaakt suggestieve van acute infarct Klik hier om te bekijken

De klinische kenmerken aangegeven een diagnose van het syndroom van Claude secundair aan een acute beroerte. Hij werd gestart met aspirine 150 mg, atorvastatine 40 mg, en andere ondersteunende maatregelen, waaronder fysiotherapie en loop training.

geval 2
een 48-jarige man, chronische roker, hypertensieve, en diabeticus, presenteerde ons klachten van wankele gang en polyopie van 1 dag, met horizontale en verticale scheiding van beelden. Hij had de neiging om naar rechts te slingeren bij het lopen. Er was geen voorgeschiedenis van andere symptomen van schedelzenuwen of zwakte van ledematen.
bij onderzoek was hij bewust, goed georiënteerd. Zijn hartslag was 80 / m en regelmatig. Bloeddruk was 130/80 mmHg. Hij had verminderde adductie en gedeeltelijke ptosis van het linkeroog, wat wijst op een linker oculomotorische verlamming. Hij had ook een verminderde infraductie bij adductie van het rechteroog, wat wijst op een rechter superieure schuine parese. Andere extraoculaire bewegingen waren normaal. Pupillen waren gelijk en reageerden normaal, bilateraal. Motoriek was normaal in alle vier de ledematen, diepe peesreflexen waren bilateraal normaal en plantaire was bilateraal flexor. Cerebellaire tekenen waren positief aan de rechterkant.
MRI-hersenen vertoonden focale laesies in de linker paramediaanse middenhersenen die diffusiebeperking vertoonden en wijzen op een acuut infarct. Er was echter geen afwijking op T2 of FLAIR sequenties. Mr angiogram, carotis Doppler en cardiale evaluatie inclusief 24-uur Holter evaluatie waren normaal.

Figuur 3: Diffusiegewogen beeldvorming van de hersenen met hyperintensiteit in de linker paramediaanse middenhersenen Klik hier om te bekijken

Figuur 4: Schijnbare diffusiecoëfficiënt beelden van de hersenen met lage schijnbare diffusiecoëfficiënt waarden in linker paramediaanse middenhersenen wijzend op acuut infarct Klik hier om te bekijken

met het oog op de linkszijdige oculomotorische en trochleaire nucleaire betrokkenheid, met rechtszijdige cerebellaire tekenen en de MRI hersenafwijkingen, werd een diagnose van Claude syndroom gesteld. Hij werd gestart met aspirine 150 mg, atorvastatine 40 mg, en andere ondersteunende maatregelen, waaronder fysiotherapie en loop training.

discussie

de middenhersensyndromen van Claude, Nothnagel en Benedikt zijn onderworpen aan controverses met betrekking tot hun betrokkenheid van verschillende structuren en klinische presentaties. De associatie van unilaterale oculomotorische verlamming van middenhersenoorsprong met contralaterale ataxie wordt bedoeld als het syndroom van Nothnagel evenals het syndroom van Claude door diverse auteurs. In de eerste beschrijving door Nothnagel, beschreef hij bilaterale oftalmoparese met pupillaire betrokkenheid en ipsilaterale gang ataxie bij een patiënt met hydrocefalie en sarcoom waarbij alle vier de colliculi betrokken waren. Hoewel de beschrijvingen van Nothnagel voornamelijk betrekking hadden op quadrigeminale neoplasmata, is het syndroom door veel auteurs beschreven met infarct en andere laesies. Het nothnagelsyndroom is echter vaak beschreven als bilaterale / unilaterale oculomotorische parese met ipsilaterale / contralaterale ataxie. Het door de Franse psychiater en neuroloog Henry Claude in 1912 beschreven syndroom omvatte ipsilaterale volledige oftalmoplegie met contralaterale ataxie. In zijn rapport was er sprake van pupil betrokkenheid in de vorm van een verwijde en vaste pupil en verminderde convergentie van beide ogen. Zijn patiënt had een paramedian mesencephalic infarct met betrokkenheid van superieure cerebellaire Steel, mediale helft van rode kern, en mediale longitudinale fasciculus en oculomotorische zenuwfascicles. Er was geen duidelijke vermelding over de oorzaak van superieure schuine verlamming. Later, Claude en Levi Valenci in hun gewijzigde beschrijving opgenomen zintuiglijke stoornis en trochleaire zenuwbetrokkenheid. Een ander verwant syndroom van middenhersenen Benedikt syndroom heeft echter vrij duidelijke manifestaties met unilaterale oculomotorische parese, contralaterale hemiparese, tremor, en onvrijwillige bewegingen. De plaats van betrokkenheid bij dit syndroom is ipsilaterale oculomotorische zenuwfascicle, rode kern, substantia nigra, en cerebrale Steel.,

onze eerste patiënt had strikt unilaterale oculomotorische parese en contralaterale ataxie zonder betrokkenheid van de ipsilaterale vierde zenuw, tegenovergesteld oog, of van het sensorische systeem. De leerling werd ook gespaard in tegenstelling tot de oorspronkelijke beschrijving van de syndromen van Claude en Nothnagel. Onze zaak is uniek, in dat het een beperkt paramediaans mesencephalisch infarct was met superieure cerebellaire steel en derde zenuwfascicle. Onze tweede patiënt had kenmerken van ipsilaterale oculomotorische parese en contralaterale ataxie, samen met trochleaire parese zoals beschreven door Claude en Valenci. Het sensorische systeem was echter ook niet betrokken.
verklaring van toestemming van de patiënt
de auteurs verklaren dat zij alle geschikte formulieren voor toestemming van de patiënt hebben verkregen. In de vorm waarin de patiënt (s) zijn/haar/toestemming heeft/hebben gegeven om zijn/haar/hun beelden en andere klinische informatie in het tijdschrift te vermelden. De patiënten begrijpen dat hun namen en initialen niet zullen worden gepubliceerd en de nodige inspanningen zullen worden gedaan om hun identiteit te verbergen, maar anonimiteit kan niet worden gegarandeerd.
financiële steun en sponsoring
nihil.
belangenconflicten
er zijn geen belangenconflicten.

	Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarct: klinische, radiologische en pathofysiologische bevindingen. Neurologie 2005; 64: 1227-32.
	Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. De klinische en MRI correlatie van ischemie in de ventromediale middenhersenen: Claude ‘ s syndroom. J Neurol 2001; 248: 1087-9.
	Asakawa H, Yanaka K, neus T. MRI van Claude ‘ s syndroom. Neurologie.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Syndromen van Benedikt, Claude en Nothnagel. Neurologie 1992; 42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. bilateraal Nothnagel syndroom. Klinische en roentgenologische observaties. Stroke 1980; 11: 177-9.
	Fong CS. Claude ‘ s syndroom geassocieerd met supranucleaire horizontale oogverlamming veroorzaakt door dorsomediaal middenherseninfarct. Acta Neurologica Taiwanica 2005; 14: 147-150.
	Kubik CS, Adams RD. Occlusie van de basilaire slagader; een klinische en pathologische studie. Brain 1946; 69: 73-121.
	Anderson WW, Jaros RM. Klinische manifestaties van basilaire arteriële ziekte. Calif Med 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Bilaterale oftalmoplegie bij basilaire-vertebrale vaatziekte. Brain 1965; 88: 97-106.

figuren

, , ,