laboratoriumbevindingen
patiënten met multifocale choroïditis lijken niet afkomstig te zijn uit gebieden die endemisch zijn voor histoplasmose. Nochtans, geven sommigen een geschiedenis van een antecedent koortsachtige ziekte.Fluoresceïne angiografisch onderzoek van de doorboorde laesies toont vroege hyperfluorescentie, typisch voor een RPE-vensterdefect. Morgan en Schatz32 noteerden een vage hyperfluorescent lekkage laat in het angiogram in sommige letsels. ICG angiografie41, 42 neigt om meer veronderstelde laesies te tonen dan bij een klinisch onderzoek of bij fluoresceïne angiografie worden opgemerkt. Elektrofysiologische testen tonen geen typische bevindingen bij multifocale choroïditis aan. De resultaten van de ERG zullen bij de meeste patiënten normaal of borderline zijn.13
de aandoeningen die moeten worden uitgesloten bij het diagnosticeren van deze aandoening omvatten veel van die vermeld voor hoogwerkers. Een bijzondere opmerking is birdshot retinochoroidopathie (zie hoofdstuk 25). Bij veel van deze patiënten is geen HLA-typering uitgevoerd en tot op heden wijst geen enkele informatie op een verband, terwijl HLA-A29 sterk geassocieerd is met birdshot retinochoroidopathie (zie hoofdstuk 25). Bovendien, de laesies in deze entiteit hebben de neiging om kleiner en meer geponst-out of discrete uiterlijk dan die in birdshot retinochoroidopathie. Birdshot retinochoroidopathie heeft de neiging om voor te komen bij oudere personen die minder anterieure segment inflammatoire ziekte, meer oogzenuw betrokkenheid, en problemen met nachtzicht en kleur discriminatie. De aanwezigheid van cystoïde macula oedeem lijkt te zijn als gemeenschappelijk in beide entiteiten in onze ervaring, maar de incidentie van subretinale foveale netten is hoger in deze voorwaarde. In oculaire histoplasmose vitreous cellen moeten niet aanwezig zijn, en de laesies zijn over het algemeen groter. De incidentie van subfoveale neovasculaire netten is hoger bij oculaire histoplasmose. Deutsch en Tessler43 rapporteerden hun waarnemingen bij 28 patiënten met een pseudohistoplasmosesyndroom; 43% was Afro-Amerikaans en 32% had disciforme littekens. Verder werd aangenomen dat 32% van de patiënten sarcoïdose, 29% tuberculose en 11% syfilis hadden. Multifocale, romige choroïdale infiltraten bij oudere patiënten kunnen het gevolg zijn van een masquerade syndroom (zie hoofdstuk 30).44 patiënten met familiaire juveniele systemische granulomatose (Blau syndroom) hebben multifocale choroiditis lesions45 (Fig. 29-4). MEWDS-patiënten zullen vaker een eenzijdige ziekte hebben, met gele laesies op het niveau van de buitenste retina, en vaak met spontane resolutie.
veranderingen in het gezichtsveld moeten worden gedocumenteerd. Holz et al., 46 in een vroege beschrijving van deze patiënten, merkte de aanwezigheid van een vergrote blinde vlek op en dat de veranderingen in het gezichtsveld niet konden worden verklaard op basis van de fundus veranderingen, dat wil zeggen de defecten in het veld waren groter dan de vlekken. Dit zou als bewijs kunnen worden gebruikt dat zowel multifocale choroiditis als PIC slechts één manifestatie van AZOOR zijn, zoals door sommigen is gesuggereerd. Echter, men zou kunnen stellen dat de vlekken zijn gewoon het topje van de ijsberg, reflectie van veranderingen rond deze fundoscopisch zichtbare letsels die de naburige fotoreceptoren en RPE verstoren.
een provocerende hypothese is dat deze aandoening viraal wordt veroorzaakt. Grutzmacher en collega ‘ S47 schreven RPE gestanste laesies toe aan herpes retinitis bij een verder gezonde patiënt. Tiedeman48 evalueerde 10 patiënten met de multifocale choroïditis en het panuveïtis syndroom op aanwijzingen voor Epstein–Barr virus-specifieke antilichamen. Deze patiënten bleken antilichamen te hebben die gericht waren tegen het virale capside-antigeen (immunoglobuline M) of het Epstein–Barr vroege antigeen. Geen van de geteste controlepersonen bleek deze antilichamen te hebben, maar de meeste hadden virale capside antigeen IgG of Epstein–Barr nucleaire antigeenantilichamen, wat wijst op eerdere blootstelling aan dit virus. Hoewel geen van de patiënten een uitgesproken systemische ziekte had, werd verondersteld dat deze reacties een actieve of aanhoudende toestand van virale infectie suggereerden en dat de patiënten mogelijk immunologisch niet in staat waren om het virus te wissen. Omdat we weten dat de oculaire ziekte jarenlang kan voortduren, suggereert deze hypothese dat dergelijke personen in theorie een hoger risico zouden hebben op het ontwikkelen van systemische complicaties van het Epstein–Barr virus, een associatie die tot nu toe nog niet is gemaakt. Verder is chronische Epstein–Barr infectie gemeld door Wong en collega ‘ S49 om een ander intraoculair inflammatoir ziektebeeld te manifesteren dat reageert op behandeling met aciclovir. Recentere studies hebben deze waarnemingen niet bevestigd. Spaide en collega ‘ S50 evalueerden 11 patiënten met multifocale choroïditis die zij vergeleken met 11 geslacht – en leeftijdsgebonden controlepersonen voor de aanwezigheid van anti-Epstein-Barr–virusantilichamen. Zij vonden dat noch de antiviral capsid antigeen IgG noch de antinuclear antigeen antilichaamtiters significant verschilden tussen de twee groepen. Geen van de patiënten in beide groepen had IgM-antilichamen tegen het antivirale capside-antigeen. Eén patiënt met multifocale choroïditis en drie proefpersonen in de controlegroep hadden positieve anti-vroege antilichaamtiters.
voor patiënten met de pic-subgroep van de ziekte werd een nieuwe mechanistische verklaring gegeven door Scheider.Hij veronderstelde dat jonge bijziendheid vrouwen zijn meer vatbaar voor het ontwikkelen van dit syndroom als gevolg van hun neiging om bacteriëmie, die, in combinatie met de verzwakte choroïdale vaten van bijziendheid, hun risico op infectieuze trombose zou verhogen.
chorioretinale biopten van de laesies bij multifocale choroïditis hebben niet de aanwezigheid van virus aangetoond (zie geval 29-2) maar van een groot aantal B-cellen in het choroïd.52 Shimada et al.Er werd histopathologie gerapporteerd van choroïdale neovasculaire laesies verwijderd uit 14 ogen met multifocale choroïditis en PIC. VEGF werd gezien in alle specimens (geen verrassing), en in drie van de acht multifocale choroiditis werden de specimens CD20+ B cellen genoteerd. Over het geheel genomen bleken er geen echte histopathologische verschillen te zijn tussen de specimens van de multifocale choroiditis en de PIC-ogen. Deze zijn in tegenstelling tot het rapport van Nölle en Eckardt54 dat in negen vitrectomie specimens van patiënten met deze aandoening er een groot aantal T – cellen waren-ongeveer een derde van de celpopulatie zijn macrofagen – en slechts zeldzame B-cellen. Charteris en Lee55 rapporteerden de necropsie resultaten van de ogen van een 59-jarige vrouw met deze aandoening. Zij merkten op dat 70-80% van de lymfocyten als T-cellen werden geïdentificeerd; minder dan 20% waren B-cellen. In situ hybridisatie voor identificatie van herpes simplex virus toonde negatieve resultaten. De bevinding van een groot aantal T-cellen, vermoedelijk in het choroid, in deze studie weerspiegelt het feit dat verschillende onderliggende mechanismen zullen resulteren in soortgelijke klinische entiteiten, die we ook hadden gezien met deze entity52 (zie geval 29-2). Een oog dat werd geëvalueerd toonde B-cellen evenals aanzienlijke aantallen CD3 + lymfocyten. Er werden geen microgranulomen waargenomen.
de therapie voor multifocale choroïditis is gericht op het gebruik van immunosuppressiva (zie volgende bespreking), met wisselend succes. Een interessante hypothese is dat een aanvankelijke virale wanorde een immune reactie kan hebben teweeggebracht die niet langer de aanwezigheid van het virus vereist maar eerder immunosuppressieve therapie vereist om te worden gecontroleerd.