Abstract
Centraal neurocytoom zijn zeldzame, langzaam groeiende, intraventriculaire tumoren van neuronale oorsprong, meestal gelegen in de laterale ventrikels, in de buurt van het Foramen van Monroe met karakteristieke beeldvormingskenmerken. Ze komen over het algemeen op jonge leeftijd met een gunstige prognose. Met klinische, histologische en immunohistochemische achtergrond melden we een geval van Centraal neurocytoom.
Inleiding
Centraal neurocytoom is een langzaam groeiend, goedaardig neoplasma met een gunstige prognose en treft voornamelijk jonge volwassenen.1-3 deze lage rang en langzaam groeiende primaire hersentumor werden eerst beschreven door Hassoun et al in 1982.4 zij omvatten 0,25% tot 0,5% van alle primaire hersentumoren.Er is geen geslachtsvoorliefde gemeld.6 Centraal neurocytoom is typisch gelegen in de laterale ventrikels, in de buurt van het Foramen van Monroe. We melden een geval van Centraal neurocytoom histologisch en immunohistochemisch bewezen bij 33-jarige vrouw.
Case Report
33-jarige vrouw, geen ernstige comorbiditeiten, met hoofdklachten van hoofdpijn sinds 15 dagen, die een dag terug verergerd werd, werd geassocieerd met niet-bilisch braken en diplopie. Hoofdpijn was diffuus van aard en aanwezig gedurende de dag. Ze had geen voorgeschiedenis van koorts of bewustzijnsverlies.
na onderzoek was ze goed gevoed en goed gebouwd. Ze was afebrile, pols was 80 slagen / min, regelmatig, bloeddruk in rechter brachiale slagader 120 / 80mm Hg. Neurologisch onderzoek toonde geen focaal tekort of betrokkenheid van de schedelzenuwen aan. Laboratoriumparameters lagen binnen de normale grenzen. Binnen een paar uur raakte ze bewusteloos met ontluikende stijfheid, polsslag daalde tot 40 slagen/ min, pupillen waren half verwijd bilateraal met trage reactie op licht. Ze werd overgeplaatst naar Intensive Care Unit (IC), werd geïntubeerd en mechanische beademingsondersteuning gegeven als gevolg van onregelmatige ademhaling, kenmerken die wijzen op acute gedecompenseerde hydrocephalus. Haar MRI hersenen kon niet worden gedaan als gevolg van acute verslechtering van de neurologische aandoening en dus CT hersenen werd gedaan en patiënt werd genomen voor een operatie zonder te wachten op MRI hersenen.
computertomografie van de hersenen onthulde hyper dichte laesie in het midden van de lijn in het gebied van Foramen van Monroe met een afmeting van ongeveer 2,1 X 1,6 cm, wat obstructie van de derde ventrikel veroorzaakte, wat leidde tot bilaterale laterale ventrikels hydrocephalus en peri ventriculair slijm met diffuus cerebraal oedeem (figuur 1).
rechts Parasagittale craniotomie werd gedaan, decompressie van de tumor werd gedaan en biopsie werd genomen en werd verzonden voor histopathologisch onderzoek. Macroscopisch waren het meerdere kleine grijze witte stukjes weefsel. Microscopisch, de tumor samengesteld uit monotone ronde cellen met perinucleaire halo ‘ s, kernen bevatten fijne chromatin korrels. Op immunohistochemie waren tumorcellen positief voor Synaptofysine, Neuronspecifieke Enolase en GFAP (gliale fibrillaire zure proteïne), negatief voor Chromogranine A (Figuur 2) en Ki-67 minder dan 5% in maximaal prolifererend gebied. Histologisch en immunohistochemisch profiel compatibel met diagnose van Centraal neurocytoom.
discussie
Centraal neurocytoom is een zeldzame who-graad II neuro-epitheliale intraventriculaire tumoren, die slechts 0,25%- 0,50% van alle intracraniale tumoren uitmaken.5 oorspronkelijk beschreven in 1982 door Hassoun et al, centraal neurocytoom is een zeldzame tumor van neurogliale oorsprong.4 de eerste beschrijving classificeerde hen als who grade I laesies, nochtans werd dit in 1993 aan who grade II opgewaardeerd aangezien het werd erkend dat ten minste sommige van deze tumors meer agressief gedrag tentoongesteld.6 deze tumoren hebben meestal invloed op jonge volwassenen rond het derde decennium. Ze zijn kenmerkend gelegen in het supratentorial ventriculaire systeem. De helft van de gevallen betreft de laterale ventrikels in de buurt van het Foramen van Monroe, terwijl 15% zich in zowel de laterale als derde ventrikels bevinden. Ongeveer 13% van het centrale neurocytoom is bilateraal en slechts 3% komt voor in het derde ventrikel als geïsoleerde locatie.
de typische klinische presentatie is met tekenen en symptomen van verhoogde intracraniale druk geïnduceerd door obstructieve hydrocephalus. Patiënten kunnen acute symptomen vertonen die verband houden met de plotselinge ontwikkeling van ventriculaire obstructie en verhoogde intracraniale druk, over het algemeen is er een verraderlijk begin van de symptomen. Schild et al analyseerden 27 patiënten met centrale neurocytomen met betrekking tot hun presenterende symptomen, en 93% van de patiënten klaagde over hoofdpijn, 37% had visuele veranderingen en 30% ervoer misselijkheid en braken bij de presentatie.8 in een andere studie door Wang et al, 21 van de 27 patiënten met hoofdpijn en 6 met braken.9
de beeldvormingsmethode zoals CT en MRI wordt gebruikt om de locatie te evalueren en de diagnose van de tumor te ondersteunen, maar de definitieve diagnose wordt vastgesteld door pathologische analyse (elektronenmicroscopie en immunohistochemische studies).10 gebaseerd op locatie en histomorfologie, de differentiële diagnose van massa ‘ s in ventriculair systeem, zijn oligodendroglioma, ependymoom en neuroblastoom.In het licht van de cellulaire monotonie, Peri nucleaire halo ‘ s en frequente calcificatie, wordt oligodendroglioom de belangrijkste entiteit in de differentiële diagnose. In de meeste gevallen zijn deze twee vrijwel niet te onderscheiden bij H en E vlek. Immunostaining voor Synaptofysine is de eenvoudigste manier om neurocytoom van oligodendroglioma te onderscheiden, aangezien dit laatste niet-reactief is.
Centrale neurocytomen vertonen een goede prognose. De beste behandeling voor centrale neurocytoom lijkt volledige chirurgische resectie. Patiënt met onvolledige excisie kan baat hebben bij radiotherapie.12 goed gedifferentieerde neurocytomen worden geassocieerd met een goede 5-jaars overlevingskans.
conclusie
Centrale neurocytomen zijn langzaam groeiende, zeldzame, goedaardige intraventriculaire tumoren van neuronale oorsprong. De diagnose wordt vastgesteld door de typische locatie van de tumor, histologie en immunohistochemie. De behandeling van keuze is volledige chirurgische verwijdering van tumor, radiotherapie in onvolledige excisie. In ons geval van typische neurocytoom, bevestigd met microscopisch onderzoek en immunohistochemie, behandeld met chirurgische decompressie van tumor.