CECS, soms ook bekend als paroxysmale gluten-gevoelige dyskinesie (PGSD) en als ziekte van Spike, is een aanval-achtige aandoening waargenomen in een aantal rassen, maar is van bijzonder belang bij de Border Terrier. Het is één van de groep van voorwaarden geclassificeerd als paroxysmale dyskinesieën. Symptomen zijn zeer variabel, maar een gemeenschappelijke factor is dat het dier volledig bewust blijft tijdens de episode. Ook, paroxysmal impliceert dat de abnormale activiteit komt in episodes met de hond normaal op andere momenten.
de aandoening is vrijwel zeker aanwezig in het ras voor een zeer lange tijd, maar de werkelijke prevalentie is niet bekend. Het kwam in de jaren tachtig en negentig op de voorgrond toen een aanzienlijk aantal gevallen uit andere landen in Europa werd gemeld. Dit was misschien te wijten aan fokkers die met een beperkte genenpool werkten en onbewust nauw fokken op honden van aangetaste lijnen. Het lijkt vaker voor te komen in Europa dan in het Verenigd Koninkrijk, maar het is gemeld uit alle landen waar het ras wordt gehouden.
diagnose
diagnose van CEC ‘ s is niet eenvoudig en is grotendeels gebaseerd op het elimineren van andere neurologische en spijsverteringsproblemen zoals epilepsie, portosystemische (lever) shunt, leverziekte en hersenlaesies zoals tumoren, waarvan bekend is dat ze allemaal af en toe voorkomen bij Border Terriers. Vanwege de mogelijkheid om CEC ‘ s te verwarren met andere mogelijk levensbedreigende aandoeningen, is het belangrijk om een professionele diagnose te krijgen. Episodes kunnen beginnen zo jong als 6 weken tot 7 jaar oud met de meeste beginnen in jonge volwassenheid, dezelfde leeftijd waarop epilepsie zal meestal oppervlakte.
omdat het onwaarschijnlijk is dat een dierenarts een van deze afleveringen zal zien, is het zeer nuttig als de eigenaar er een kan opnemen. Voor een definitieve diagnose is op dit moment een dergelijk bewijs nodig en het zou beter zijn dat de video wordt bekeken door een neuroloog met belangstelling voor de aandoening, zoals Mark Lowrie van Dovecote Veterinary Hospital, Castle Donnington, Derby of een van de medewerkers van de Animal Health Trust (AHT).
de Episodes variëren sterk in ernst, maar tijdens deze Episodes hebben honden moeite met lopen, dit varieert van milde ataxie tot een volledig onvermogen om te staan. Er kunnen tremoren van de ledematen, hoofd en nek zijn, soms met dystonie (ongecontroleerde spierspasmen). Sommige honden vertonen abdominaal ongemak met borborygmi (darmgeluiden) en winderigheid en er kunnen losse ontlasting doorgegeven voor of na de gebeurtenis, soms slijmvlies of bloed getint. Veel honden vertonen lip smakken, maar dit kan worden veroorzaakt door een aandoening waar er abdominaal ongemak. De hond blijft bewust en responsief gedurende. CECS-gevallen vertonen geen tekenen van autonome verstoring zoals speekselvloed of verlies van controle van de darmen en blaas tijdens de aanval. Episodes kunnen een paar minuten tot enkele uren duren en kunnen vaak of slechts eens in de paar maanden voorkomen.
sommige eigenaren melden dat episodes kunnen worden veroorzaakt door opwinding of stress en anderen merken op dat episodes bij hun honden kunnen worden voorafgegaan door gastro-intestinale symptomen zoals winderigheid of dunne ontlasting.
in de meeste MECS-gevallen hebben geneesmiddelen zoals fenobarbiton of kaliumbromide die worden gebruikt bij de behandeling van epilepsie zeer weinig of geen effect op de frequentie of ernst van episodes. Sommige honden lijken te profiteren van diazepam of buscopan gegeven tijdens de aanval, maar er lijken geen drugs die consequent helpen.
fokdieren
CEC ‘ s worden verondersteld een erfelijke aanleg te hebben. Zelfs na vele jaren van onderzoek, niet alleen in het Verenigd Koninkrijk, maar wereldwijd, weten we nog steeds niet de middelen van overerving, maar het is waarschijnlijk om meerdere genen te betrekken en op dit moment zijn er geen DNA-tests beschikbaar om dieren waarschijnlijk worden beïnvloed of dragers van de aandoening te identificeren.
het gezond verstand schrijft voor dat patiënten met MEC ‘ s niet mogen worden gefokt uit en ook niet mogen paren die aangetaste dieren hebben voortgebracht. Het zou verstandig zijn om te fokken van lijnen die veel gevallen lijken te produceren, maar om vast te stellen of sommige lijnen inderdaad een hogere frequentie van de verantwoordelijke genen dragen, hebben we stambomen van bevestigde gevallen nodig om te bestuderen. Deze, samen met veterinaire bevestiging van de diagnose en een voorbeeld video, moet worden verzonden naar de ras gezondheid coördinator Eddie Houston (e-mail: [email protected])
het is ook de moeite waard om een bloedmonster of een wangdoekje naar de AHT te sturen met alle details van het geval, inclusief de video, stamboom en Microchip nummer. Het monster zal nuttig zijn op een later tijdstip wanneer vooruitgang is geboekt met genetisch onderzoek
dieet
hoewel de neiging tot MEC ‘ s kan worden geërfd, lijkt het erop dat er een omgevingstrager nodig kan zijn om klinische episodes bij genetisch gevoelige personen op te wekken. Het vermoeden bestaat al lang dat voedingseiwitten de oorzaak kunnen zijn van CECS-episodes en recent onderzoek suggereert dat, in sommige gevallen althans, het eiwit dat verantwoordelijk is gluten is. Een studie door Lowrie et al* *toonde remissie van CECS tekenen in een studiegroep van Border Terriers gevoed met een glutenvrij dieet. Bij het begin van het onderzoek bleken deze dieren ook verhoogde concentraties antilichamen Serum anti-transglutaminase 2 (TG2,IgA) en anti-gliadin (AGA,IgG) te hebben. De antilichaamspiegels daalden tijdens het onderzoek, maar TG2-en AGA-spiegels zijn geen sluitende test voor het diagnosticeren van CEC ‘ s.
uit de verhoogde TG2-en AGA-spiegels bij de aangetaste honden aan het begin van de studie, in combinatie met hun vermindering en de verbetering van de klinische symptomen wanneer de dieren een glutenvrij dieet kregen, hebben de onderzoekers gesuggereerd dat CEC ‘ s bij honden veel overeenkomsten vertonen met coeliakie bij de mens. Bij coeliakie vertonen sommige patiënten niet-enterische symptomen, waaronder neurologische, d.w.z. gluten die in het dieet aanwezig zijn, kunnen symptomen veroorzaken in verschillende organen, niet alleen in het maagdarmkanaal.
bij Border terriërs met CEC ‘ s kan tot de helft van hen andere tekenen van immunologische stoornissen vertonen, zoals voedselintolerantie of allergische huidziekte.
advies aan eigenaren
momenteel is het beste advies aan eigenaren die vermoeden dat hun hond aan CEC ‘ s kan lijden, het raadplegen van hun dierenarts om te proberen de diagnose te bevestigen. Het zou zeer nuttig zijn om een video van een aflevering mee te nemen naar de raadpleging, evenals om een ingevulde vragenlijst mee te nemen, die kan worden gedownload via de onderstaande links:
CECS Questionnaire-PDF Version
CECS Questionnaire-Word
een online versie van de questionnaire kan worden ingevuld met behulp van de onderstaande link, zodat deze rechtstreeks kan worden ingediend bij de RAS Health Coordinator Eddie Houston.
CECS vragenlijst – online formulier
als CECS wordt bevestigd, is het de moeite waard om een glutenvrij dieet te proberen. Dit moet strikt worden nageleefd, omdat zelfs kleine sporen van gluten voldoende kunnen zijn om een aanval te activeren bij een gevoelig dier. Het is ook de moeite waard om andere voedingsintoleranties te onderzoeken waaraan de hond kan lijden. We zouden graag willen horen hoeveel honden positief reageren op deze verandering in voeding. Informatie hierover moet worden verzonden naar de ras gezondheid coördinator Eddie Houston (e-mail: [email protected] )
tijdens de eigenlijke episodes kan de eigenaar niets anders doen dan er zijn om zijn hond te troosten en gerust te stellen. Het is misschien de moeite waard om buscopan of diazepam te proberen om te zien of dit helpt om de krampen te verlichten, maar in veel gevallen zal het niet.
behoefte aan betrouwbare informatie
de Animal Health Trust is geïnteresseerd in DNA-monsters van getroffen honden, bij voorkeur bevestigd door een neuroloog of vergezeld van een videoclip van een episode. Op dit moment worden de monsters opgeslagen, maar ze zullen nuttig zijn als er vooruitgang wordt geboekt bij het ontwikkelen van een test voor de ziekte.
de Rasgezondheidsgroep is zeer geïnteresseerd in de stambomen van bevestigde gevallen (diagnose veterinaire neuroloog) bij voorkeur doorgestuurd met een ingevulde vragenlijst naar de Rasgezondheidscoördinator.
REFERENTIES / VERDERE INFORMATIE.
fenotypische karakterisering van het canine epileptoïd krampsyndroom bij de Border Terriër — V. Black, L. Garosi, M. Lowrie, R. J Harvey en J. Gale.
Journal of Small Animal Practice 2013
a presumptive case of gluten sensitivity in a Border Terrrier: a multisystem disorder?
M. Lowrie, M. Hadjivassiliou, D. S Sanders, O. A Gardner.
Veterinary Record, 3 December 2016
the clinical and serological effect of a gluten free diet in Border Terriers with Epileptoid Cramping Syndrome
M. Lowrie,O. A Gordon,M. Hadjivassiliou,R. j Harvey,D. S Sanders, R. Powell en L.Garosi
Journal of Veterinary Internal Medicine 2015: 29: 1564-1568
augustus, 2017
Download als PDF