Cavum veli interpositi: Waarom bestaat deze anatomische variant?

Sofia Mourgela1*, Antonios Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 en Sofia Anagnostopoulou4 1 Neurochirurgische Afdeling, Agios Savvas tegen Kanker Instituut, Athene, Griekenland
2 N. ATH MD Ziekenhuis, de Verdeling van het PCCM, Endoscopie en Sleep Medicine, Athene, Griekenland
3 2e Afdeling Radiologie, “Attikon” Hospital, Universiteit van Athene, Athene, Griekenland
4 Afdeling Anatomie aan de Medische faculteit van de Universiteit van Athene, Athene, Griekenland
*Correspondentie:Sofia Mourgela,MD, Neurochirurg,Vikatou 12 Str., 11524 Athens, Griekenland, Tel: +30 210 692 55 20, Email:

Received Date: Jul 26, 2009 / Accepted Date: Jan 19, 2010 / Published Date: Feb 23, 2010

Citation: © IJAV. 2010; 3: 2–5.

dit open-access artikel wordt gedistribueerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution Non-Commercial License (CC BY-NC) (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), die hergebruik, distributie en reproductie van het artikel toestaat, mits het originele werk naar behoren wordt geciteerd en het hergebruik beperkt is tot niet-commerciële doeleinden. Voor commercieel hergebruik, contact

Abstract

de cavum veli interpositi (CVI) vertegenwoordigt een met cerebrospinale vloeistof gevulde ruimte die wordt gevormd door het corpus callosum en fornix erboven, het dak van het derde ventrikel en de thalamus eronder en de crus van de fornix aan elke zijde zijdelings. Het komt vaak voor bij zuigelingen, maar zelden bij kinderen ouder dan 2 jaar en volwassenen. We beschrijven het geval van een 20-jarige vrouw, die een helmvormige CSF-ruimte onthulde op de anatomische locatie van het CVI op de MRI van de hersenen, uitgevoerd vanwege terugkerende hoofdpijn. We presenteren dit geval om de literatuur te bekijken en de mogelijke oorzaak van het bestaan van een dergelijke anatomische variatie te bespreken.

trefwoorden

cavum veli interpositi, magnetic resonance imaging, venous pressure

Inleiding

de cavum veli interpositi (CVI) is een ruimte die wordt gevormd door de plooi van pia mater (tela choroidea) tijdens de interhemisferische splitsing in relatie tot de ontwikkeling van het corpus callosum, dat de transversale cerebrale fissuur (choroïdale fissuur) bezet. Het vertegenwoordigt een potentiële cisternale ruimte met cerebrospinale vloeistof (CSF) tussen de interne cerebrale aderen en posterior mediale choroïdale slagader.

CVI is driehoekig van vorm met een brede basis dorsaal. Zijn grenzen zijn de hippocampale commissuur en corpus callosum boven, de tela choroidea inferiorly en de crus van de fornix aan elke kant zijdelings. Het kan zich naar voren uitstrekken in het dak van het derde ventrikel tot aan de interventriculaire foramina, die caudaal opent in de cisterna venae magnae Galeni .Embryologisch is CVI een anatomische variatie afkomstig van de dakplaat van het diencephalon door een proces van de pia mater, die in de derde foetale maand in de primitieve neurale buis uitsteekt . Het is een deel van de normale zich ontwikkelende structuren van de cerebrale middellijn, die in grootte na voldragen geboorte afneemt . Het kan verschijnen als een cyste in de pijnappelklier regio op neonatale echografie, komt vaak voor bij zuigelingen, maar het is veel minder vaak bij kinderen ouder dan 2 jaar en volwassenen .

we presenteren dit geval met de bedoeling het bestaan van deze structuur te associëren met veneuze drukevenwicht in de hersenen, terwijl we de literatuur grondig bestuderen.

Case Report

een 20-jarige vrouw onderging een MRI-scan van de hersenen in onze polikliniek vanwege terugkerende hoofdpijn. Neurologisch onderzoek was vrij van pathologische bevindingen.

het MRI-onderzoek van de hersenen, dat Τ1 -, T2-gewogen en flair-sequenties vóór toediening van het contrastmiddel omvatte, alsmede T1-gewogen postcontrastse sequenties in alle 3 vlakken (sagittaal, axiaal, coronaal), toonde een helmvormige CSF aan die ruimte bevatte op de anatomische locatie van het CVI. De grenzen van deze ruimte waren de hippocampale commissuur en corpus callosum boven, de tela choroidea en thalamus inferiorly, het foramen van Monro anteriorly, de pijnappelstreek posteriorly en de crus van de fornix bilateraal. De inwendige cerebrale aders waren zichtbaar aan de inferolaterale grenzen van de stortbak (figuren 1,2,3,4).

discussie

een verscheidenheid aan CSF-bevattende midline cysten van de voorste hersenen bestaat en kan worden gevonden, van voor naar achter, in vier varianten als afwezigheid septum pelucidum (ASP), cavum septi pellucidi (CSP), cavum vergae (CV) en cavum veli interpositi (CVI). Het zijn allemaal cystische anomalieën van septum pellucidum, die voor het eerst werden beschreven in de 1600 ‘ s en worden genoteerd in de 110 mm crown-Stump menselijke embryo . De precieze genetica van deze intracraniale cysten zijn onbekend bij mensen. In een andere studie werd echter aangetoond dat corpus callosum dysmorfologie het resultaat is van meer dan één belangrijke genetische locus in inteelt muizenstammen .

deze cysten komen voor tijdens het ontwikkelingsproces van de hersenen in het embryonale leven en zijn in feite subarachnoïdale ruimten, die afnemen tussen de zevende maand van het intra-uteriene leven en het tweede jaar van het postnatale leven. Ze zijn normaal aanwezig tijdens het foetale leven en in een bepaald deel van de volwassen bevolking , dus worden ze “persistente primitieve structuren” genoemd .

aangezien deze drie holtes in het cerebrum niet bekleed zijn met ependyma-of choroïde plexuscellen, produceren ze geen cerebrospinale vloeistof en worden ze daarom niet beschouwd als onderdeel van het ventriculaire systeem . Ze zijn in direct contact met de subarachnoïde ruimte, maar niet met het ventriculaire systeem .

de meeste van deze vochtophopingen zijn goedaardig en verdwijnen met de tijd, meestal kort na de geboorte, zonder gevolgen; sommige patiënten kunnen echter associaties hebben of potentieel symptomatisch worden, voornamelijk als gevolg van het massale effect van deze holtes .

een persistente septumcysteaal ingesloten door de bladeren van het septum pellucidum wordt cavum septi pellucidi (CSP) genoemd en bevindt zich tussen de frontale hoorns van de laterale ventrikels. De uitbreiding van een CSP posteriorly, voorbij de kolommen van de fornix en foramina van Monro is genoemd een cavum vergae (CV). CV bestaat altijd naast CSP.

Cisterna interventricularis, ventriculi tertiii , transverse spleet en subtrigonale spleet zijn ook termen die worden gebruikt in plaats van cavum velum interpositum, dat Voor het eerst werd beschreven in de jaren 1930 door Kruse en Schaetz. Cavum veli interpositi, hoewel een normale structuur bij de foetus, neemt meestal na verloop van tijd af en komt niet vaak voor bij volwassenen. De persistentie bij kinderen van 1-10 jaar oud is ongeveer 30% .

er zijn enkele studies uitgevoerd naar de incidentie van CVI in de algemene volwassen populatie. Deze incidentie is variabel en hangt af van de bestudeerde populatie.

Cheng et al. in een ultrasonografische studie van premature zuigelingen bleek dat de incidentie van CVI was 21% .

Picard et al. door het bestuderen van Pneumo-encefalografische onderzoeken bij zuigelingen met (n=53) en zonder (N=105) CVI, bleek dat de incidentie van CVI verminderde met de leeftijd en geen geslachtsvoorliefde had. CVI werd gedetecteerd bij de 34% van de zuigelingen die pneumoencephalografie ondergingen .

in een CT-onderzoek met 442 volwassenen ouder dan 18 jaar die medische behandeling kregen in een neurochirurgieafdeling zonder klinische bevindingen van middenlijn cystische afwijkingen, bleek CVI de incidentie met 7,24% te hebben .

in een MRI-onderzoek bij 505 niet-fsychotische patiënten in de leeftijd van 2 maanden tot 79 jaar met verschillende prediagnostiek werd een incidentie van CVI van 5,54% vastgesteld . Er was geen statistisch significant verschil in de frequentie van CVI tussen de geslachten en tussen leeftijdsgroepen. Er werd aangetoond dat CVI tweemaal zo vaak voorkomt als de cavum vergae. CVI kan worden verward met CV. Echter, een CV altijd naast een CSP en de locatie van de interne cerebrale aderen, zoals te zien op MRI, kan helpen hen te differentiëren. CV ligt boven deze aderen, terwijl CVI ze omsluit.

het is ook belangrijk om CVI te onderscheiden van een pathologische pijnappelcyste of een arachnoïde cyste van de quadrigeminale Cisterne. Nogmaals, de locatie van de interne cerebrale aders kan nuttige informatie over de oorsprong van de cyste, omdat de pijnappelklier ligt inferiorly aan de interne cerebrale aderen, terwijl CVI omsluit de aderen aan de laterale en inferieure grenzen .

er zijn weinig associaties gemeld met de aanwezigheid van deze holte. De klinische betekenis van CVI is onduidelijk.Interessant is dat in een ander onderzoek melding werd gemaakt van monozygotische tweelingen, de ene met cavum velum interpositum en psychose en de andere zonder dergelijke anomalie. Voor de auteurs kan dat vinden wijzen op een dysgenetisch proces in de vroege hersenontwikkeling en dus een rol spelen in de etiologie van psychose. Naar hun mening kan een grote CVI klinisch significant zijn. Volgens deze studie is één mogelijkheid dat individuen met ontwikkelingsanomalieën meer vatbaar zijn voor pshychose als zij ook extra genetische risicofactoren dragen.

door het bestuderen van sonografieën van twee foetussen met CVI en postnatale MRI ‘ s van deze foetussen, werden er geen afwijkingen gevonden met betrekking tot de groei en ontwikkeling . Men concludeerde dat de verdere evaluatie nodig is om te vinden of er om het even welke vereniging tussen de aanwezigheid van CVI en neuropshychiatric wanorde is.

er is een syndroom voorgesteld dat gekenmerkt wordt door een progressieve toename van de grootte van het hoofd, matige ventriculaire dilatatie zonder intracraniale hypertensie en CVI . Kinderen met verwijde CVI kunnen symptomatisch worden en zich presenteren met een groot hoofd, hydrocephalus, mentale retardatie en epileptische aanvallen .

endoscopische ventriculaire fenestratie is de voorkeursbehandeling voor deze grote cysten in de liquor cerebrospinalis wanneer ze symptomatisch worden , omdat het zorgt voor communicatie tussen de cyste en het ventriculaire systeem en voorkomt dat de cyste in de ventriculaire richting wordt gerangschikt .

in een onderzoek bij identieke tweelingbroers met midline intracraniale cysten, lichte ventriculaire vergroting en macrocefalie; men toonde aan dat de cysten in seriële beeldvorming werden uitgewist en de ventrikels in grootte verminderden, gevolgd door de val van de hoofdomtrek van elk kind op normaal . Er werd gesuggereerd dat sommige zuigelingen met midline intracraniale cysten en macrocefalie tijdelijke episodes van verhoogde intracraniale druk van Massa-effect kunnen vertegenwoordigen dat, indien alleen waargenomen, zal verdwijnen met de ineenstorting van de midline holte. Rangeren of fenestratie van midline cysten bij zuigelingen met macrocefalie en licht verwijde ventrikels moet zorgvuldig worden beslist. Een dergelijk fenomeen komt normaal niet voor wanneer CVI bestaat, aangezien CVI communiceert met aangrenzende reservoirs en meestal geen massa-effect of hydrocefalie veroorzaakt.

in de literatuur werd een transformatie van de Cisterna CVI in een cyste beschreven . De intermitterende symptomen werden verklaard door een kogelklep type verbinding tussen de Cisterna CVI en de Cisterna venae magnae Galeni.

andere persisterende middenlijnholtes zoals cavum septi pellucidi en cavum vergae werden niet herkend bij onze patiënt. CVI was waarschijnlijk een incidentele bevinding, die optrad vanwege de neiging om MRI ‘ s in de hersenen uit te voeren bij patiënten met hoofdpijn, en veroorzaakte geen symptomen.

in alle studies met betrekking tot deze anatomische varianten (CSP, CV, CVI) kan worden opgemerkt dat voor hun differentiatie de lokalisatie van interne cerebrale aders van groot belang is. Met andere woorden, dat al deze CSF die ruimten bevatten zich ontwikkelen rond interne cerebrale aderen. Sagittale sinus, sigmoid sinus en interne cerebrale aderen vertegenwoordigen de meest voorkomende veneuze structuren, die kunnen worden gevonden in elk individu. De zeer belangrijke klinische betekenis van interne cerebrale aders doorgankelijkheid wordt aangetoond door het feit dat in hun trombose ernstig thalamisch oedeem volgt dat op zijn beurt kan leiden tot de dood .

de consistentie van het verschijnen van interne cerebrale aders en de kennis van het verband tussen veneuze druk en CSF druk leiden ons tot de hypothese dat al deze CSF ruimten, als ze bestaan, op een bepaalde functionele manier het CSF en veneuze druk evenwicht van de hersenen reguleren.

Ventrikelgrootte is afhankelijk van de druk van de hersenen en de laterale ventrikeldruk. Als verminderde veneuze drainage snel optreedt en de laterale ventrikels kunnen legen, zullen de ventrikels klein zijn. In gevallen van primaire cerebrale infecties wordt de hersenen oedemateus en de ventrikels hebben de neiging om te legen als CSF passeert in de wervelkolom. De toestand van de patiënten zal kritiek worden wanneer de intracerebrale subarachnoïdale ruimten worden uitgewist .

een mogelijk mechanisme in ons geval kan de verhoogde stroom van CSP in deze aanvullende ruimten (CSP, CV, CVI) uit intracerebrale subarachnoïdale ruimten en reservoirs zijn, in gevallen van hoge intraventriculaire CSF druk die kan resulteren in een afname van de druk van corticale aders. In de MRI-beelden van onze patiënt zagen we ook dat de subarachnoïdale ruimten van de hele hersenen niet verwijd waren en bezet waren door hersenparenchym. Mogelijk worden deze CSF-holtes waargenomen in afwezigheid van CSF-compensatie via verwijde subarachnoïdale ruimten. Verdere klinische studies moeten worden gedaan om deze hypothese te ondersteunen.

1. Rossitch e Jr, Wilkins RH. Ontwikkeling midline intracraniale cysten. In: Wilkins RH, Rengachary SS, eds. Neurochirurgie, Vol. 3, 2e Ed. New York, McGraw-Hill. 1996; 3707–3708.Chen CY, Chen FH, Lee CC, Lee KW, Hsiao HS . Sonografische kenmerken van de cavum velum interpositum. AJNR Am J Neuroradiol. 1998; 19: 1631–1635.Picard L, Leymarie F, Roland J, Sigiel M, Masson JP, Andre JM, Renard M. Cavum veli interpositi. Roentgen anatomie: pathologie en fysiologie. Neuroradiologie. 1976; 10: 215–220.
2. Macpherson P, Teasdale E. CT demonstratie van een 5e ventrikel, a finding to KO boxers? Neuroradiologie. 1988; 30: 506–510.
3. Wahlsten D, Bulman-Fleming B. retraite growth of the medial septum: a major gen effect in acallosal muizen. Brain Res Dev Brain Res.1994; 77: 203-214.
4. Supprian T, Bengel D, Hofmann E, Faygatter AJ, Franzek E. Cavum veli interpositi en psychotische stoornis in een monocytische tweeling. EUR Arch Psychiatry Clin Neurosci. 2000; 250: 76–78.
5. Bruyn GW. Agenesis septi pellucidi, cavum septi pellucidi, cavum vergae en cavum veli interpositi. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of clinical Neurology. Aangeboren afwijkingen van de hersenen en schedel. Amsterdam, Elsevier / Noord-Holland. 1977; 299–336.
6. Kier LE. De evolutionaire en embryologische basis voor de ontwikkeling en anatomie van de cavum veli interpositi. AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20: 1383–1384.
7. Gubbay SS, Vaughan R, Lekias JS. Intermitterende hydrocephalus als gevolg van cysten van het septum pellucidum: een studie van drie gevallen. Clin Exp Neurol. 1977; 14: 93–99.
8. Wester K, Pedersen PH, Larsen JL, Waaler PE. Dynamic aspects of expanding cava septi pellucidi et vergae. Acta Neurochir (Wien). 1990; 104: 147–150.
9. Akgun Z, Gumusburun E, Akgun M, Goksel HM, Yucel F. Abnormalities of the midline cavities of the brain: A computerized tomography study. Turk J Med Sci. 2000; 30: 271–274.
10. Aldur MM, Celik HH, Gürcan F, Sancak T. Frequency of cavum veli interpositi in non-psychotic population: a magnetic resonance imaging study. J Neuroradiol. 2001; 28: 92–96.
11. Shah PS, Blaser S, Toi A, Fong K, Glanc P, Babul-Hirji R, Rutka J, Chitayat D. Cavum veli interpositi: prenatale diagnose en postnatale uitkomst. Prenat Diagn. 2005; 25: 539–542.
12. Kempe LG, Busch E. klinische significantie van de Cisterna veli interpositi. Acta Neurochir (Wien). 1967; 16: 241–248.
13. Raimondi AJ, Gutierrez FA, Jones RR, Winston SR. Cystic cavum veli interpositi geassocieerd met normale of lage druk hydrocephalus. Childs Brain. 1975; 1: 291–305.
14. Gangemi M, Donati P, Maiuri F, Sigona L. Cyste van het velum interpositum behandeld met endoscopische fenestratie. Surg Neurol. 1997; 47: 134–137.
15. Tubbs RS, Oakes WJ, Wellons JC. Midline intracraniale cysten bij identieke tweelingbroers. J Pediatr Neurol. 2004; 2: 107-110.
16. Herrmann KA, Sporer B, Yousry TA. Trombose van de interne cerebrale ader geassocieerd met transiënte unilaterale thalamische oedeem: een case report en overzicht van de literatuur. AJNR Am J Neuroradiol. 2004; 25: 1351–1355.
17. Portnoy HD, Branch C, Castro ME. De relatie tussen intracraniale veneuze druk en hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 1994; 10: 29–35.Williams H. de veneuze hypothese van hydrocephalus. Medische Hypothesen. 2008; 70: 743–747.