Abstrakt
Gallfistlar är sällsynta komplikationer av gallsten. De kan påverka antingen gallan eller mag-tarmkanalen och klassificeras vanligtvis som primär eller sekundär. De primära fistlarna är relaterade till galllitiasis, medan de sekundära är relaterade till kirurgiska komplikationer. Laparoskopisk kirurgi är ett terapeutiskt alternativ för behandling av primära gallfistlar. Det kan dock vara den första som ansvarar för utvecklingen av sekundära gallfistlar. En noggrann preoperativ diagnos tillsammans med en erfaren kirurg på hepatobiliär kirurgi är nödvändig för att hantera gallfistlar. Kolecystektomi med en koledocoplasty är den vanligaste behandlingen av primära fistlar, medan gallkanaldräneringen eller endoskopisk stenting är det bästa valet vid mindre iatrogena gallkanalskador. Roux-en-Y hepaticojejunostomi är det extrema terapeutiska alternativet för båda tillstånden. Sepsis, nivån på gallkanalskador och involvering av mag-tarmkanalen ökar operationens komplexitet och påverkar tidiga och sena resultat.
1. Inledning
Gallfistlar definieras som kroniska rörliknande sår. De kan ansluta gallblåsan med gallträdet och involverar sällan mag-tarmkanalen (inre fistlar) och bukväggen (yttre fistlar) . Biliär fistlar är sällsynta komplikationer av litiasis eller neoplasi och klassificeras som primära och sekundära .
interna fistlar orsakas alltid av inflammation och förekommer huvudsakligen som sena komplikationer av gallsten eller hydatid sjukdomar, som biliobronchial fistlar .
externa fistlar är relaterade till den iatrogena skadan i gallvägarna och är sällsynta jämfört med primära fistlar.
förekomsten av de primära gallfistlarna varierade från 1 till 2% hos symtomatiska patienter; i Latinamerika är det vanligare (4,7–5,7%) . Den utbredda användningen av ultraljud och den tidiga behandlingen för patienter med gallstenssjukdom med laparoskopisk kirurgi minskar förekomsten av gallfistlar. Den laparoskopiska kolecystektomi har dock ökat de sekundära fistlarna något jämfört med öppen kirurgi (0,3–0,4% till 0,6%) . Den totala förekomsten av laparoskopiska komplikationer är relaterad till kirurgisk erfarenhet: 90% av skadorna uppträder i de första 30 fallen, med en minskning från 1, 7% till 0, 17% efter det 50: e fallet . Användningen av nya laparoskopiska tekniker (dvs., single port surgery) verkar vara förknippad med en högre grad av skador, förmodligen av nödvändigheten av en ny inlärningskurva .
komplikationsgraden för öppen kolecystektomi har ökat av två skäl: den totala minskande erfarenheten i det öppna tillvägagångssättet och dess användning endast i utmanande fall .
eftersom endast 20-30% av patienterna som drabbats av gallsten är symptomatiska är diagnosen i tidigt skede inte lätt att känna igen. I det sena skedet är den kliniska presentationen knepig, med tanke på att huvudsymptomen och tecknen är olika:(i)gulsot förekommer när förträngning av gallgången är associerad med fisteln (Mirizzis syndrom);(ii)kolangit och sepsis existerar när bakteriell överväxt är associerad med inflammation i gallblåsan och gallvägarna;(iii)tarm ocklusion inträffar när passagen av stora stenar i matsmältningskanalen orsakar obstruktion av tunntarmen, vanligtvis i terminal ileum (Bouverets syndrom);(iv)störning av leverfunktionstester är varierande närvarande;(v)aerobilia, vid RX abdominal plain eller CT, är ett patognomoniskt tecken på att en biliär fistlar.
2. Fysiopatologi och klassificering
2.1. De primära Gallfistlarna
Kehr var den första som beskrev gallstenhinder i leverkanalen 1905 . 1948 beskrev Mirizzi ett fall av leverkanal kompression sekundärt till en påverkad gallsten i infundibulum i gallblåsan; detta kliniska tillstånd fick namnet ”Mirizzis syndrom” . Detta är det första steget i vägarna som leder till gallfistlar.
1942 rapporterade Puestow en serie av 16 patienter, med en spontan inre gallfistel mellan gallblåsan, koledokus och andra buk-och bröstorgan. 1989, Csendes et al. föreslog en ny klassificering av patienter med Mirizzis syndrom. Fistlar från gallblåsan till den gemensamma gallkanalen eller leverkanalen definieras som utvecklande stadier av samma sjukdom (Figur 1).(i) typ 1-lesion är den yttre komprimeringen av den gemensamma gallkanalen på grund av en gallsten som påverkas vid gallblåsans hals eller vid den cystiska kanalen (det ursprungliga Mirizzis syndrom).(ii) typ 2-lesion är närvaron av en kolecystobiliär fistel (kolecystohepatisk eller kolecystocholedochal) på grund av erosionen av den främre eller laterala väggen i den gemensamma gallkanalen av påverkade stenar; fisteln involverar mindre än en tredjedel av omkretsen av den gemensamma gallkanalen.(iii) typ 3-lesion är närvaron av en kolecystobiliär fistel med erosion av väggen i den gemensamma gallkanalen som involverar upp till två tredjedelar av dess omkrets.(iv) typ 4-lesion är närvaron av en kolecystobiliär fistel med fullständig förstöring av hela väggen i den gemensamma gallkanalen.Denna fysiopatologiska process börjar med stenens inverkan och fortsätter med gallblåsans erosion och den gemensamma gallkanalväggen. Fisteln kan involvera gallvägarna och närliggande gastrointestinala strukturer. Baserat på denna fysiopatologiska process måste kolecystoenteriska fistlar betraktas som de sena utvecklingsstadierna i Mirizzis syndrom.
i 2008, Beltran et al. föreslog införandet av kolecystoenteriska fistlar i Mirizzis Syndromklassificering som typ 5: varje typ av lesion, plus kolecystoenterisk fistel, utan gallsten ileus (5a) och med gallsten ileus (5b). Bilioenteriska fistlar klassificeras som (i)kolecystoduodenal fistlar: 40%;(ii)kolecystokoliska fistlar: 28%;(iii) kolecystogastrisk: 32%.Stora stenar, återkommande kolangit, kvinnligt kön och ålderdom är riskfaktorer för bilioenteriska fistlar . I avsaknad av stenar kan en bilioduodenal eller mer komplex fistel orsakas av magsår eller hydatid sjukdom.
2.2. De sekundära Gallfistlarna
sekundära gallfistlar orsakas av iatrogen skada under kolecystektomi, antingen utförd genom öppen eller laparoskopisk kirurgi. Huvudtillståndet som gynnar skada är en oklar anatomi i gallvägarna på grund av lokal peritonit, inflammation eller blödning under operationen. Misslyckandet med att identifiera de anatomiska landmärkena inom Kalots triangel är den vanligaste orsaken till gallkanalskada . Även om studien av gallvägarna med intraoperativ kolangiografi har ansetts fördelaktig för att undvika skada, rekommenderas inte frekvent användning. Intraoperativ laparoskopisk ultraljud har föreslagits som ett alternativt sätt att studera gallvägarna, med en noggrannhet på 94-96% . Som helhet är förekomsten av sekundära gallfistlar låg (0,3–0,6% av alla kolecystektomier); den kliniska presentationen kännetecknas av gallläckage i bukhålan. Om ett avlopp befinner sig i det subhepatiska utrymmet utvecklas en yttre fistel. Utan dränering finns gallär peritonit. På 80-talet föreslog vismut en klassificering av de iatrogena skadorna i gallvägarna baserat på transektionsnivån från sammanflödet av leverkanalerna: typ i: transektion > 2 cm från sammanflödet; typ II: transektion < 2 cm från sammanflödet; typ III: transektion i hilum; typ IV: separation av de stora kanalerna i hilum; Typ V: transektionsskada av avvikande höger leverkanal plus skada i hilum.Denna klassificering avser öppen kirurgi och det är mycket användbart att planera den kirurgiska operationen, men det tar inte hänsyn till mekanismerna som leder till gallkanalskador under laparoskopisk cholecystektomi. Felaktig klippning av cystisk kanal eller termisk skada genom cautery vid dissekering av Calots strukturer kan orsaka lateral skada på gallgångarna. Klassificeringen av skadorna i 5 typer som föreslagits av Schmidt et al. gör det möjligt för oss att skilja mellan sidoskador och fullständig sektion eller stängning av gallkanalen . Patency av den cystiska kanalen eller läckage från leverbädden och lateral ofullständig sektion, eller klippning, kan behandlas med endoskopiska åtgärder. Beslutet beror också på läckageets utgång: låg utgångsläckage (<100 mL/dag) från cystisk kanal eller Luschkas i sängleveren går vanligtvis till upplösning spontant på mindre än 30 dagar .
när fistelns utgång är hög (vanligtvis >100 mL/dag i några dagar) indikeras endoskopisk behandling för att undvika en framtida stenos. Större skador på gallgångarna (dvs. fullständig transektion) bör behandlas av en kirurg med tillräcklig erfarenhet av avancerad gallkirurgi.
3. Diagnos
den preoperativa diagnosen av gallfistlarna är utmanande och den uppnås endast i 8-17% av fallen .
för att planera den bästa operationen måste vi veta (i)orsaken till fisteln:närvaron av gallsten är det vanligaste patologiska tillståndet; i avsaknad av stenar bör andra inflammatoriska tillstånd eller neoplasi sökas efter;(ii)nivån på obstruktion av gallvägarna och närvaron av erosion/förstörelse av väggen;(iii) närvaron av bilioenterisk fistel, lätt igenkännlig av aerobilia och/eller biliär ileus.Närvaron av gallstenar demonstreras lätt genom icke-invasiv diagnostik.
Transabdominal US har en känslighet på 96% när det gäller gallsten upptäckt . En partiell obstruktion genom yttre kompression av den gemensamma gallkanalen och en normal distal gemensam gallkanal är anatomiska egenskaper som ofta förknippas med Mirizzis syndrom (MS). Den diagnostiska noggrannheten för transabdominal US I (MS) är 29% .
magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) har en bättre diagnostisk noggrannhet (cirka 50% av fallen) och ger bättre information om gallträdets och gallblåsans anatomi (Figur 2).
nivån av obstruktion demonstreras lätt av CT, vilket också är användbart för att utesluta neoplastiska lesioner belägna vid hepatisk hilum eller i levern (Figur 3).
Aerobilia är uppenbart med antingen US eller CT. Tarmobstruktion av en gallsten är vanligtvis uppenbar i CT-skanningarna (figurerna 4 och 5).
invasiva procedurer, som endoskopisk ultraljud (EUS) och endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP), har en högre diagnostisk noggrannhet . Det finns bara få rapporter om diagnos av gallfistlar av EUS, men det har föreslagits att intraduktal ultraljud (IDUS) har en hög känslighet (97%) och specificitet (100%) i alla typer av Mirizzis syndrom . ERCP har en diagnostisk noggrannhet av de primära gallfistlarna som sträcker sig från 55% till 90% och det har också en terapeutisk operativ roll: hämtning av stenarna efter sfinkterotomi och placering av stenter och en nasobiliär dränering av gallträdet är användbara för bästa behandling av patienterna .
3.1. Sekundära Gallfistlar
diagnosen gallskada kan nås under kolecystektomi, utförd med en öppning av laparoskopisk kirurgi. Användningen av intraoperativ kolangiografi är användbar för att identifiera skadans plats och storlek, närvaron av vanliga gallkanalstenar, närvaron av stenos och andra patologiska tillstånd. Den korrekta intraoperativa diagnosen gör att vi kan korrigera skadan omedelbart, utan inflammation och peritonit . När en svår kolecystektomi utförs är användningen av avlopp i det subhepatiska utrymmet användbart för att snabbt identifiera en mindre gallläckage. Utan avlopp kräver en komplicerad postoperativ kurs (illamående, kräkningar, feber, buksmärta och gulsot) omedelbar undersökning. US, CT och MRCP används för att identifiera platsen och storleken på gallskador och närvaron av stenar i den gemensamma gallkanalen.
ERCP är användbart både för diagnos (noggrannhet 95%) och för terapi. Slutligen bör perkutan transhepatisk kolangiografi tillämpas för patienter med fullständig stängning av den distala gallkanalen för att definiera lesionsnivån. I utvalda fall kan perkutan transhepatisk dränering utföras för att tömma gallvägarna.
4. Behandling
4. 1. Primära Gallfistlar
den kirurgiska behandlingen av primära gallfistlar är en utmaning för kirurger.
en god kunskap om patologin, skadorna på gallträdet och involveringen av matsmältningskanalen är nödvändig. Inflammationen i Calots triangel orsakar en signifikant störning av hilumregionens anatomi och kan utsätta kirurgen för intraoperativ skada på gallkanalen.
laparoskopisk kirurgi kan appliceras på typ i Mirizzis syndrom och behandling av biliär ileus . Retrograd kolecystektomi är det klassiska tillvägagångssättet, men en anterogradoperation kan användas för svåra fall. Vissa författare föreslog en subtotal cholecystektomi som ett ytterligare alternativ för dessa patienter . Om du behöver utforska den gemensamma gallkanalen är det bättre att göra ett separat snitt som också kan användas för att tömma gallvägen med ett T-rör.
i typ 2 Mirizzis syndrom, där ett begränsat engagemang i gallvägarna är närvarande, bör operationen inkludera en subtotal kolecystektomi och lämna en rest gallblåsvägg (5 mm i storlek) för att utföra rekonstruktionen av gallgången. Dränering av gallkanalen med T-rör utförs för att skydda koledokoplastiken. Laparoskopisk kirurgi är svårt, och det görs endast under gynnsamma förhållanden. Robotkirurgi, bestående av subtotal kolecystektomi, associerad med plaststentinsättning vid ERCP, har varit framgångsrik i en personlig begränsad serie .
i fistlar av typ 3 är den bästa behandlingen den subtotala kolecystektomi med koledokoplastik, men en hepaticojejunostomi bör också övervägas när skadan är stor, som i fistlar av typ 4 . Operationen behöver en öppen operation.
i fistlar av typ 5 möjliggör närvaron av biliär ileus en akut behandling; i avsaknad av septiska komplikationer består operationen av enterotomi och stenutvinning (det kan utföras laparoskopiskt) med fördröjd behandling av den cholecystoenteriska fisteln. När septiska komplikationer uppstår behöver operationen också behandling av fisteln .
eftersom inga stora serier har beskrivits bör den kirurgiska behandlingen föreslås baserat på personlig erfarenhet; det finns inga vetenskapliga bevis för den bästa kirurgiska behandlingen.
från den systematiska granskningen av Antoniou et al. , laparoskopisk cholecystektomi utförs huvudsakligen i typ 1 Mirizzis syndrom; närvaron av en fistel anses av många kirurger vara en kontraindikation för laparoskopi. Omvandlingsfrekvensen för öppen kirurgi är dock densamma oavsett om kompression (47%) eller fistlar (43%) är närvarande . Komplikationsgraden är något högre efter behandling av typ 2 (19,3%) snarare än typ 1 (16,2%) Mirizzis syndrom. Gallkanalskada och kvarvarande stenar är de vanligaste komplikationerna. Det finns en signifikant korrelation mellan noggrannheten i den preoperativa diagnosen och omvandlingshastigheten, komplikationer och reoperationer. Laparoskopisk behandling av Mirizzis syndrom är möjlig och säker endast om operationen är planerad på grundval av kunskapen om de anatomiska och patologiska förhållandena.
4.2. De sekundära Gallfistlarna
de flesta lågkvalitetsläckor uppstår från en cystisk kanal eller Luska och kan behandlas definitivt med en endoskopisk metod. Syftet är att minska transpapillärtrycksgradienten; ett bra transpapillärt gallflöde möjliggör en minskning av gallförlusten från läckaget . Införandet av en gallstent över papillan utan sfinkterotomi är i allmänhet önskvärt för att bevara Gallens sfinkter, särskilt hos yngre patienter. Sphincterotomi måste endast göras vid vanlig gallvägsobstruktion sekundär till koledokolithiasis för att avlägsna de kvarhållna stenarna eller i händelse av en hög utgångsläcka. Patienten kräver en gallstent eftersom sfinkterotomi inte alltid helt eliminerar transpapillärtrycksgradienten.
stenten lämnas på plats i cirka fyra till sex veckor och avlägsnas om ERCP visar läckageupplösningen. Samma tillvägagångssätt kan användas för mindre laterala skador på höger eller vanlig gallkanal.
när kirurgi är nödvändigt, är det vanligtvis att dränera lokaliserade samlingar snarare än att reparera defekter i kontinuiteten i gallträdet. Hos 10% av patienterna svarar gallläckor inte på sfinkterotomi och/eller plaststentplacering : sådana fall kan hanteras genom tillfällig placering av en täckt, självexpanderande metallstent .
vid eldfasta gallläckor måste vi komma ihåg möjligheten att lesionen kommer från transektion av en avvikande avvikande höger leverkanal från vilken den cystiska kanalen uppstod. Diagnos kan kräva MRCP; denna lesion krävde ofta en kirurgisk operation med företrädesvis en hepaticojejunostomi. Skador på vanliga gallor eller vanliga leverkanaler är de allvarligaste och liknar de skador som oftast ses vid öppen kolecystektomi . Kliniska tillstånd är mycket variabler och kan försämras snabbt, beroende på typ av skada: huvudkanalen kan vara helt transekterad eller klippt med eller utan gallläckage. Patienterna med gallläckage har tidiga symtom (sepsis och peritonit) med en median på tre dagar, medan patienter som utvecklar striktur utan gallläckage har ett signifikant längre symptomfritt intervall. Tidig diagnos kan erhållas av USA och CT-skanning; MRCP är användbart för att definiera gallanatomi, särskilt hos patienter som utesluter ECRP genom fullständig galltransektion. Förekomsten av samtidig höger leverartärskada bör bedömas, eftersom det är en prognostisk faktor för sena komplikationer. Primär kirurgisk reparation av gallgångarna, i närvaro av ett akut lokalt inflammatoriskt svar, bör undvikas på grund av den höga nedbrytningshastigheten eller strikturbildningen. Skador över gallvägsförgreningen orsakar hög risk för tidiga och sena komplikationer; operationen innebär i alla fall en bilioenterisk anastomos, vanligtvis en proximal hepaticojejunostomi med en Roux-en-Y jejunal för förebyggande av stigande kolangit. Dessa operationer kan vara svåra och tidskrävande. Följaktligen bör någon komplex gallskada som erkänns vid operationstidpunkten av en kirurg med minimal erfarenhet av komplex gallrekonstruktion inte repareras vid den tiden. Istället bör patienten stabiliseras och överföras så snart som möjligt (bättre inom 24 timmar) till en institution med hepatobiliär expertis.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
bekräftelse
författarna erkänner bidragsstödet från Fondazione Romeo ed Enrica Invernizzi, Milano.