Abstrakt
Bakgrund: CNS lupus är en allvarlig men potentiellt behandlingsbar sjukdom, som, men länge erkänd, kan fortfarande presentera mycket svåra diagnostiska utmaningar. Vi trodde att ytterligare detaljerad studie av patienter med neuropsykiatrisk lupus skulle ge klinisk information av praktiskt värde för att förbättra både erkännande och hantering av denna svåra sjukdom.
metoder: En retrospektiv fallanalys av 41 patienter med CNS systemisk lupus erythematosus (CNS-SLE) utfördes till stor del i sydvästra England och Södra Wales, som täckte perioden 1990 till 2002.
resultat: vi fann att primär neurologisk presentation av SLE inte var sällsynt (10/41 patienter), och det fanns en oväntad uppkomst av rörelsestörningar (särskilt parkinsonism och myoklonus) tidigt i sjukdomsförloppet (4/10 patienter). Dessa visade ett bra svar på immunsuppressiva medel, men inte på standard dopaminerg terapi. Typiskt förhöjdes erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) eller plasmaviskositeten under neurologiska episoder medan C-reaktiva proteinnivåer var normala och lupusrelaterade serumantikroppstester vanligtvis stödjande. Men signifikant utesluter varken en normal ESR eller negativ serologi CNS lupus. MR – hjärnavbildning är vanligare onormal hos patienter med fokala neurologiska underskott och normal eller visar helt ospecifik förändring med mer diffusa manifestationer (kognitiv nedgång, epilepsi). Onormal CSF korrelerade signifikant med sämre resultat. Vid slutet av studietiden hade 54% inte mer än mindre funktionsnedsättning, resten hade ett allvarligt eller dödligt utfall.
slutsatser: våra observationer, särskilt uppkomsten av icke-choreiska rörelsestörningar, blod -, serum-och bildfynd och den prognostiska betydelsen av CSF-avvikelser, bör bidra till att förbättra både erkännandet av CNS systemisk lupus erythematosus, kanske särskilt hos äldre individer, och dess hantering.