rezumat
context: SNC lupus este o boală gravă, dar potențial tratabilă, care, deși recunoscută de mult timp, poate prezenta încă provocări diagnostice foarte dificile. Am crezut că studiul detaliat al pacienților cu lupus neuropsihiatric ar oferi informații clinice de valoare practică în îmbunătățirea atât a recunoașterii, cât și a gestionării acestei boli dificile.
metode: O analiză retrospectivă a cazurilor a 41 de pacienți cu lupus eritematos sistemic SNC (SNC-SLE) a fost efectuată în mare parte în sud-vestul Angliei și sudul țării Galilor, acoperind perioada 1990-2002.
rezultate: am constatat că prezentarea neurologică primară a LES nu a fost rară (10/41 pacienți) și a existat o apariție neașteptată a tulburărilor de mișcare (în special parkinsonismul și mioclonul) la începutul evoluției bolii (4/10 pacienți). Acestea au arătat un răspuns bun la imunosupresoare, dar nu la terapia dopaminergică standard. De obicei, viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) sau vâscozitatea plasmei a fost crescută în timpul episoadelor neurologice, în timp ce nivelurile proteinei C reactive au fost normale, iar testele de anticorpi serici legate de lupus au fost de obicei de susținere. Dar, în mod semnificativ, nici un ESR normal, nici serologia negativă nu au exclus lupusul SNC. Imagistica creierului MR este mai frecvent anormală la pacienții cu deficite neurologice focale și normală sau prezintă modificări complet nespecifice cu manifestări mai difuze (declin cognitiv, epilepsie). LCR anormal s-a corelat semnificativ cu un rezultat mai slab. La sfârșitul perioadei de studiu, 54% nu aveau decât dizabilități funcționale minore, restul având un rezultat sever sau fatal.
concluzii: observațiile noastre, în special apariția tulburărilor de mișcare non-coregrafice, constatările sângelui, serului și imagisticii și importanța prognostică a anomaliilor LCR, ar trebui să contribuie la îmbunătățirea atât a recunoașterii lupusului eritematos sistemic al SNC, poate în special la persoanele în vârstă, cât și a managementului acestuia.