Tudo sobre leucemia aguda Pediátrica

o que é leucemia?

A leucemia é um cancro do sangue ou das células sanguíneas. É útil entender o que as células sanguíneas normais fazem para entender a leucemia. Os tipos de células sanguíneas são::

  • os glóbulos brancos (também chamados leucócitos) combatem infecções. Há muitos tipos destas células.
  • os glóbulos vermelhos (também chamados de eritrócitos) transportam oxigénio dos pulmões para o resto do corpo e devolvem o dióxido de carbono aos pulmões como lixo.Plaquetas (também denominadas trombócitos) ajudam o organismo a formar coágulos sanguíneos a controlar a hemorragia.As células sanguíneas são feitas na medula óssea, uma área esponjosa no centro dos ossos. Ossos maiores têm mais medula óssea e fazem mais células. Os ossos maiores incluem::
    • o fémur (parte superior da perna ou coxa).
    • os ossos da anca. Partes da caixa torácica. Algumas células sanguíneas ainda não estão maduras. Estas células são chamadas de explosões. Uma vez que a célula amadureceu, ela se move para fora da medula óssea e para o sangue. Um corpo saudável tem maneiras de saber quando mais células são necessárias e é capaz de fazê-las.

      no caso de leucemia, uma célula do sangue pára de funcionar correctamente (na maioria dos casos esta célula é uma célula do sangue branco). O corpo então faz muitos desta célula. Estas células anormalmente feitas olhar diferente do que as células saudáveis e não trabalhar corretamente. O corpo continua a fazer estas células anormais e não funcionais, deixando pouco espaço para as células saudáveis. Este desequilíbrio de células saudáveis e pouco saudáveis é o que causa os sintomas de leucemia.

      existem vários tipos de leucemia. Estes são classificados pela rapidez com que progridem e pela célula que afectam. A leucemia é aguda ou crónica. Isto refere-se à rapidez com que a doença se desenvolve e progride. Na leucemia aguda, os glóbulos brancos multiplicam-se muito rapidamente e são muito imaturos. Eles não funcionam como deveriam (lembre-se, células imaturas são chamadas de explosões). O sangue enche-se de explosões rapidamente, causando sintomas. Na leucemia crônica, as explosões se formam mais lentamente, permitindo que o corpo para fazer algumas células corretamente funcionando. Os subtipos de leucemia incluem::

      • leucemia linfocítica aguda (linfoblástica). Os tipos de todos incluem B-cell ALL e T-cell ALL.
      • leucemia mielóide aguda (LMA).
      • leucemia mielóide crónica (LMC).

      este artigo focará nos dois tipos mais comuns de leucemia infantil, leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia mielóide aguda (LMA). Há subtipos de todos e AML. A leucemia crónica (LMC e llc) é muito rara em crianças.

      o que causa leucemia e quem está em risco?

      leucemia é o câncer de infância mais comum e perfaz cerca de 25.8% dos casos de cancro. Há cerca de 3.715 novos casos de leucemia infantil diagnosticados a cada ano. A causa exata da leucemia infantil não é conhecida e continua a ser estudada. Existem alguns factores de risco conhecidos, tais como::

      • síndromes genéticas incluindo síndrome de Down, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose e anemia Fanconi.
      • tem um sistema imunitário mal funcional, hereditário ou causado por um medicamento ou doença. Algumas crianças nascem com problemas do sistema imunológico (hereditário), incluindo aqueles com Ataxia-telangiectasia, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Bloom, e síndrome de Shwachman-Daimond. O sistema imunitário de uma criança pode estar deprimido se estiver a tomar medicamentos supressores após um transplante de órgãos.
      • tem um irmão com leucemia.
      • exposição a radiações, quimioterapia e determinados produtos químicos.

      como se pode prevenir a leucemia numa criança?

      as crianças diagnosticadas com leucemia frequentemente não têm quaisquer factores de risco. Por causa disso, não há maneira de prevenir a leucemia.

      que testes de rastreio são utilizados?

      não existem testes de rastreio recomendados para o cancro infantil. Uma criança não será testada para leucemia a menos que eles estão mostrando sinais ou sintomas da doença.

      quais são os sinais e sintomas?

      os sintomas da leucemia infantil não são específicos à leucemia. Isto significa que os sintomas observados são causados por uma série de problemas de saúde diferentes. Leucemia afeta o sangue tantos dos sintomas são um resultado de números anormais das células do sangue discutido acima.

      • poucos glóbulos vermelhos podem fazer uma pessoa sentir-se cansada, fraca, fria, tonta, com falta de ar e parecer pálida.
      • uma baixa contagem de plaquetas pode causar hemorragia mais facilmente do que o habitual e nódoas negras.
      • uma contagem baixa ou muito elevada de glóbulos brancos pode causar febres e infecções recorrentes. Alguns outros sintomas são::
        • dor óssea e nas articulações. Isto é causado pelo facto da medula óssea estar cheia de células sanguíneas imaturas.
        • dor de estômago, perda de apetite e perda de peso. As células de leucemia podem acumular-se nos órgãos da barriga, como os rins, fígado e baço. Isto pode levar a que os órgãos se tornem maiores do que o normal, o que leva à dor. A dor pode levar à perda de apetite e perda de peso.Gânglios linfáticos inchados . Os gânglios linfáticos funcionam para filtrar e limpar o seu sangue. As células de leucemia podem acumular-se nos gânglios linfáticos e fazê-los aumentar.

        existem outros sintomas de leucemia dependendo de como o câncer está afetando o corpo. O importante é verificar com o Provedor do seu filho se eles não estão se sentindo bem.

        como é diagnosticada leucemia infantil?

        se um provedor pensa que uma criança pode ter leucemia, o primeiro passo é para o provedor de realizar um exame físico completo. O provedor pode perguntar à criança sobre como eles estão se sentindo e que sintomas eles têm tido. Juntamente com um exame físico e história, o provedor vai pedir outros testes que podem incluir:

        • biópsia de medula Óssea: A biópsia é quando um pedaço de tecido é removido para verificar se as células cancerosas. Uma pequena quantidade de líquido ou tecido é retirada da medula óssea. Uma agulha é colocada em um osso, muitas vezes o osso da anca, para obter este fluido ou tecido. O processo pode ser doloroso, mas todos os esforços serão feitos para manter uma criança confortável para o teste. Serão feitas análises ao sangue
        • . Um hemograma completo (CBC) será feito para contar e olhar para os diferentes tipos de células do sangue. Os testes irão verificar o bom funcionamento dos rins e do fígado. O sangue pode ser extraído para fazer estudos genéticos.
        • uma criança também pode precisar de tomografia computadorizada, ressonância magnética, raio-X, e ultra-sons para olhar para certas partes do corpo. Biopsia dos gânglios linfáticos: Em alguns casos, um gânglio linfático pode ser removido e examinado para células cancerosas. Punção lombar :se houver preocupação de que haja células cancerígenas no líquido cefalorraquidiano (LCR), então pode ser feita uma punção lombar. O líquido cefalorraquidiano é o fluido que rodeia o cérebro e a medula espinhal. Uma agulha é colocada na parte inferior das costas e no canal espinal para remover algum líquido para testes. A pressão no cérebro também pode ser verificada durante este procedimento. Os provedores irão garantir que o seu filho esteja confortável para o procedimento.

        os resultados destes testes irão ajudar a equipa de cuidados a elaborar um plano de tratamento.

        como é tratada a leucemia infantil?

        o tratamento para a leucemia infantil dependerá de muitos fatores, incluindo a idade da criança, o tipo de leucemia sendo tratada, os sintomas que a criança está tendo, e os objetivos do tratamento. Pode ser utilizado mais do que um tratamento. Existem também diferentes fases de tratamento que podem incluir:

        • indução. O objectivo do tratamento durante o período de indução é impedir que as células cancerígenas sejam produzidas na medula óssea. A remissão é quando as células cancerosas já não estão sendo feitas e o câncer não pode ser detectado. Esta fase de tratamento geralmente dura cerca de um mês.
        • intensificação. Também chamada consolidação, esta é a continuação do tratamento. Mesmo que as células cancerígenas no sangue possam não ser detectadas, elas ainda podem estar lá. Por causa disso, é melhor continuar o tratamento. Algumas crianças receberão grandes doses de quimioterapia e um transplante de células estaminais durante esta fase de tratamento.
        • manutenção. O objetivo desta fase de tratamento é manter a leucemia da medula óssea livre. O tratamento continua por meses a anos, mas não tão intensamente. Durante este estágio, uma criança é monitorada para a recaída (retorno do câncer).

        o doente, os prestadores de cuidados e a equipa de assistência irão discutir o melhor tratamento. Algo a considerar ao planear um curso de tratamento é que existe potencial para efeitos secundários tardios ou a longo prazo, ou seja, efeitos secundários que podem ocorrer após o final do tratamento. O fornecedor deve falar sobre estes possíveis efeitos secundários.

        quimioterapia

        frequentemente, a quimioterapia é o tratamento primário utilizado para a leucemia infantil. Quimioterapia é o uso de medicamentos para matar células cancerosas. A quimioterapia pode ser dada de várias maneiras, incluindo em uma veia, pela boca, em um músculo, ou no líquido cefalorraquidiano. É mais comumente administrado numa veia (intravenosa ou IV). A quimioterapia é frequentemente utilizada porque pode atingir quase todas as células do corpo. Por causa disso, é chamado de terapia sistémica (passa por todo o corpo). O(S) Tipo (S) de quimioterapia dada e com que frequência será determinado pelo seu fornecedor.

        transplante de células estaminais

        um transplante de células estaminais, também chamado de transplante de medula óssea, é usado para tratar alguns casos de leucemia infantil. É feito nos casos em que são administradas doses muito elevadas de quimioterapia que mata as células sanguíneas do próprio organismo. Em seguida, o corpo é “resgatado” com novas células estaminais que vão começar a formar novas células sanguíneas. As células estaminais podem vir do sangue, medula óssea ou do sangue do cordão umbilical de um bebé.

        existem dois tipos diferentes de transplantes de células estaminais. Um transplante alogénico de células estaminais usa células de um dador. O tipo de tecido do Dador é testado para ter a certeza que é compatível com o paciente. Um transplante autólogo usa as próprias células estaminais saudáveis do paciente.

        o processo inicia-se quando uma criança recebe doses muito elevadas de quimioterapia e, por vezes, radiação corporal. O objetivo é se livrar de quaisquer células cancerosas no corpo, mas também enfraquece severamente o sistema imunológico. As células-tronco são então infundidas no corpo da criança para ajudar a reconstruir o sistema imunológico, com a esperança de que não cresçam células cancerígenas. Existem alguns efeitos secundários possivelmente graves. Este tratamento requer uma longa estadia hospitalar em uma instalação equipada para cuidar de pacientes que tiveram transplantes.

        terapêutica direccionada

        terapêutica direccionada é medicação que visa partes específicas de uma célula cancerígena. A terapia orientada pode ser usada sozinha ou com quimioterapia. Diferentes tipos de leucemia são tratados com diferentes terapias específicas.

        • LMC e alguns casos de todos têm um cromossoma anormal nas suas células de leucemia chamado cromossoma Filadélfia. Esta mutação genética é chamada BCR-ABL e existem terapias direcionadas chamadas inibidores da tirosina cinase que podem ser usados para tratar estas leucemias. Imatinib, dasatinib e nilotinib são exemplos destes medicamentos.
        • AML é por vezes tratado com um medicamento chamado gemtuzumab ozogamicina. Esta terapia alvo é um anticorpo monoclonal. Funciona para levar a quimioterapia às células de leucemia e matá-las.
        • a APL pode ser tratada com terapêuticas específicas chamadas agentes diferenciadores. Estes medicamentos trabalham para ajudar as explosões amadurecem para os glóbulos brancos normais. Exemplos são ácido todo-trans-retinóico e trióxido de arsênico.

        imunoterapia

        medicamentos de imunoterapia usam o próprio sistema imunológico do organismo para matar células cancerígenas. A terapia do receptor do antigénio quimérico (CAR) das células T é quando as células T são removidas do sangue, alteradas num laboratório e, em seguida, colocadas de volta na corrente sanguínea. No laboratório, receptores específicos (carros) são colocados nestas células. Estes receptores ligam-se às proteínas das células de leucemia. As células são colocadas no sangue da criança onde encontram células de leucemia e as matam. Tisagenlecleucel é um exemplo de terapia CAR-T-cell. Ele tem como alvo a proteína CD19 que é encontrada em algumas células de leucemia. É usado para tratar alguns casos de todos.

        radiação

        radiação é o uso de raios-x de alta energia para matar células cancerosas. Pode ser usado para prevenir a propagação de células de leucemia ou para tratar células de leucemia já em uma parte do corpo. Em alguns casos, é usado para tratar o cérebro, testículos ou um tumor pressionando na traqueia (traqueia). Na maioria dos casos, a quimioterapia é o tratamento preferencial. Se uma criança precisa de um transplante de células estaminais, então a radiação para todo o corpo será feita antes do transplante.

        ensaios clínicos

        existem ensaios de investigação clínica para a maioria dos tipos de cancro e para todas as fases da doença. Os ensaios clínicos são concebidos para determinar o valor de tratamentos específicos. Os ensaios são muitas vezes projetados para tratar um certo estágio de câncer, seja como a primeira forma de tratamento oferecida, ou como uma opção para o tratamento após outros tratamentos não funcionarem. Eles podem ser usados para avaliar medicamentos ou tratamentos para prevenir o câncer, detectá-lo mais cedo, ou ajudar a gerenciar efeitos colaterais. Os ensaios clínicos são extremamente importantes para promover o nosso conhecimento da doença. É através de ensaios clínicos que sabemos o que fazemos hoje, e muitas novas terapias interessantes estão actualmente a ser testadas. Fale com o seu fornecedor sobre a participação em ensaios clínicos na sua área. Você também pode explorar ensaios clínicos atualmente abertos usando o serviço de correspondência de ensaios clínicos OncoLink.

        acompanhamento e sobrevivência

        após tratamento para o cancro da infância, será seguido de perto para monitorizar o regresso do cancro, para gerir os efeitos secundários em curso e para a transição para a sobrevivência. No início, você terá consultas frequentes com provedores e terá testes em curso para monitorar a sua saúde. Com o passar do tempo, estas visitas e testes tornar-se-ão menos frequentes. A equipa de oncologia discutirá o plano de seguimento.

        o que pode fazer para ter uma vida saudável após o tratamento? Não há suplemento ou alimentos específicos que você pode comer para garantir boa saúde, mas há coisas que você pode fazer para viver mais saudável, prevenir outras doenças, detectar cancros precocemente e trabalhar com os problemas sociais e emocionais, incluindo seguro, emprego, relacionamentos, funcionamento sexual, e fertilidade, que um diagnóstico prévio de câncer às vezes traz com ele. Sua equipe de oncologia está lá para apoiá-lo e pode ajudá-lo a encontrar recursos de suporte.

        é importante ter um plano para quem irá fornecer cuidados de acompanhamento (um oncologista, médico de sobrevivência ou médico de cuidados primários). Fale com a equipe sobre o desenvolvimento de um plano de cuidados de sobrevivência ou desenvolva um usando a ferramenta Alacc inteligente. O seu filho pode beneficiar de ser visto numa clínica de sobrevivência. Em uma clínica de sobrevivência, um provedor pode rever a história do seu filho e fornecer recomendações. Pode contactar centros de cancro na sua área para ver se eles têm uma clínica de sobrevivência ou procurar uma clínica na lista da Clínica OncoLink.

        recursos para mais informação

        leucemia e Sociedade linfoma: um líder global na luta contra o cancro. Sua missão é curar a leucemia, linfoma, doença de Hodgkin, mieloma, e melhorar a qualidade de vida dos pacientes e suas famílias.

        Childhood Leukemia Foundation: Provide patient education, advocacy, self-esteem and smiles. Todos os programas são gratuitos.

        Barraca de limonada de Alex: sua missão é mudar a vida das crianças com câncer através do financiamento de pesquisas impactantes, aumentar a conscientização, apoiar as famílias, e capacitar todos a ajudar a curar o câncer infantil.

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