doença cística biliar é incomum na Ásia e muito raro na Europa e nas Américas. Doentes com quistos biliares podem estar presentes em lactentes, crianças ou adultos. Quando os doentes presentes como adultos, têm maior probabilidade de apresentar pedras na vesícula biliar, ducto comum ou intra-hepática e de apresentar colecistite cólica biliar, colecistite aguda, colangite ou pancreatite de cálculo biliar. Com o aumento da idade na apresentação, os riscos de estenose intra-hepática e pedras, atrofia/hipertrofia hepática segmentada, cirrose biliar secundária, hipertensão portal e malignidade biliar aumentam significativamente. Fatores a serem considerados quando da realização da cirurgia em pacientes com biliar cística, doença incluem: (1) idade, (2) apresentação de sintomas, (3) tipo de cisto, (4) associado biliar pedras, (5) antes da cirurgia biliar, (6) colestase, estenose, (7) hepática atrofia/hipertrofia, (8) cirrose biliar, (9) hipertensão portal, e (10) associados biliar, tumores malignos. Em geral, independentemente da idade, apresentando sintomas, pedras biliares, cirurgia prévia ou outros problemas secundários, a cirurgia deve incluir colecistectomia e excisão do(s) quisto (s) extra-hepático. No que diz respeito ao ducto biliar distal, o princípio cirúrgico deve ser a excisão de uma parte do ducto biliar intrapancreático, com o cuidado de não ferir o ducto pancreático ou um longo canal comum. A ressecção da cabeça pancreática deve ser reservada a doentes com neoplasia estabelecida. No que diz respeito aos dutos intra-hepáticos, a cirurgia deve ser individualizada dependendo se (1) ambos os lobos estão envolvidos, (2) estenose e pedras estão presentes, (3) cirrose se desenvolveu, ou (4) uma malignidade associada é localizada ou metastática. Quando o fígado não está cirrótico, o parênquima hepático deve ser preservado mesmo quando estenoses e pedras estão presentes. Se a cirrose estiver avançada, pode estar indicada a transplantação hepática, mas esta sequência de acontecimentos é invulgar. Se se tiver desenvolvido uma malignidade, devem seguir-se os princípios oncológicos. Sempre que possível, deve ser realizada a ressecção de um tumor localizado, incluindo parênquima hepático adjacente e gânglios linfáticos regionais.