Neuromielite óptica (NMO), às vezes chamada de doença de Devic ou opticospinal esclerose múltipla (MS) é um grave, recidivante, auto-imune, inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central doença (IDD) que predominantemente afeta nervos ópticos e medula espinhal.(1) a desordem é agora reconhecida como um espectro de autoimunidade (denominado NMO spectrum disorders: NMOSD).(1-3) As lesões cerebrais são observadas em mais de 60% dos pacientes com NMOSD e aproximadamente 10% serão semelhantes a MS.(4) As crianças tendem a ter um maior envolvimento do cérebro do que os adultos, e as lesões cerebrais são mais sintomáticas do que é típico nos doentes adultos.(3) o curso clínico é caracterizado por surtos de neurite óptica ou mielite transversa, ou ambos. Alguns doentes podem apresentar encefalomielite aguda disseminada (ADEM). Muitos pacientes com NMOSD são mal diagnosticados como tendo em tratamentos mais eficazes combinados com diagnóstico mais precoce e mais preciso levou a melhores resultados.
aproximadamente 80% dos doentes com OMN são seropositivos para aquaporin-4 (AQP4)-IgG.(5-7) nos restantes 20% dos doentes, a glicoproteína mielina oligodendrocítica (MOG)-IgG é detectada em até um terço.(8) o objectivo patogénico para os restantes doentes permanece desconhecido. Detecção de MOG-IgG é o diagnóstico do sistema nervoso central (SNC) desmielinização inflamatória, onde o fenótipo clínico (NMOSD, neurite óptica, mielite transversa, ADEM) podem ser semelhantes, mas o imunopatologia (astrocytopathy vs oligodendrogyopathy) e o desfecho clínico (pior vs melhor) é diferente.(9) a detecção de MOG-IgG também prevê recidiva.(10) o mais importante, porém, é que os IDD seropositivos MOG-IgG são distintos dos em e tratados de forma diferente.(8, 9) Os tratamentos para a seropositiva IDDs para a MOG-IgG incluem corticosteróides e plasmaferese para ataques agudos e micofenolato de mofetil, azatioprina e rituximab para prevenção de recaídas. Foram notificados agentes modificadores da doença, tratamentos promovidos para a em, que exacerbaram os IDDS seropositivos MOG-IgG1. Assim, o diagnóstico precoce e o início do tratamento imunossupressor apropriado é importante para otimizar o resultado clínico prevenindo novos ataques. Em 2015, Waters and colleagues (11) from Oxford University established a novel cell based assay for the measurement of IgG1 MOG anticorpos based on previous findings that MOG antibodies are almost exclusively of the IgG1 subclass. Eles mostraram que seu teste de citometria de fluxo MOG-IgG1 eliminou falsos-positivos sem perder verdadeiros-positivos com títulos Baixos. A detecção de MOG-IgG1 permitido não MS doenças desmielinizantes (ADEM, AQp4-IgG negativo neuromielite óptica do espectro do transtorno, incluindo,TM) para ser diferenciado de MS.(12)
Usando um semelhante ensaio para o nosso MOG-IgG1 ensaio de citometria de fluxo, Wingerchuk et al demonstraram alta especificidade dos seus MOG-IgG1 ensaio em que 49 pacientes com MS, 13 saudável soros de controlo, e 37 AQP4-soropositivos, as amostras de soro foram todos negativos na diluição de 1:20. Dos 58 doentes que preencheram os critérios de Wingerchuk de 2006 para o NMO, 21 (36%) apresentaram resultados negativos para AQP4-IgG MOG-IgG1 foram detectados por ensaio com base em células em 8 (38%) destes casos. (13)
Testing of 1,109 consecutive sera sent for aqp4-IgG testing, (11) revealed 40 aqp4-IgG and 65 MOG-IgG1 positive cases. Nenhum deu positivo para ambos. Os diagnósticos clínicos obtidos em 33 doentes positivos para MOG-IgG1 incluíram 4 NMO, 1 ADEM e 11 neurite óptica (n = 11). Todos os 7 doentes com esclerose múltipla provável eram negativos para MOG-IgG1. Este estudo fornece provas de classe II de que a presença de MOG-IgG1 séricos distingue as doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) não-MS das EM (sensibilidade 24%, intervalo de confiança 95% 9% -45%; especificidade 100%, IC 95% 88% – 100%).
o ensaio validado aqui, foi desenvolvido utilizando a construção MOG fornecida por Dr Waters (11) e a validação foi baseada numa comparação cega com o ensaio de Oxford. Foi igualmente efectuada uma comparação com o ensaio de kit de células fixas Euroimmun.(14)
uma análise longitudinal recente com seguimento de 2 anos sugeriu que a persistência de MOG-IgG está associada a recidivas, justificando assim a prevenção de recaídas.(10) a detecção de MOG-IgG1 permite distinguir a em e é geralmente indicativa de uma doença recidivante, obrigando ao início da imunossupressão, mesmo após o primeiro ataque em alguns, reduzindo assim a frequência de ataque e a deficiência no futuro.